A.Griguolo'nun Vesikal Ekstresi

genellik

Mesane exstrophy, nadir görülen konjenital mesane malformasyonu olup, ikincisi karın dış duvarına maruz kalır, açık (kapalı bir organ olmaktan ziyade) açıktır ve (içten ziyade dışarıdaki mukoza ile) ).

Wikipedia.org'dan alındı

Mesane exstrophy'ye neden olmak, alt karın duvarının doğru oluşumuna yol açan fetal gelişim süreçlerinde bir hatadır. Mesane exstrophy hastalarında, aslında, alt karın kapatılamıyor.

Doğumdan önce teşhis edilen mesane exstrophy her zaman onarıcı / rekonstrüktif amaçlı cerrahi tedavi gerektirir.

Mesane ekstraksiyonu nedir?

Mesane ekstraksiyonu idrar yolunun konjenital defektidir, mesanenin varlığında: karnın dış duvarına maruz kalır, açık ve baş aşağıdır.

Bu nedenle mesane exstrophy, idrar organının söz konusu olduğu doğumdan itibaren ("konjenital" anlamına gelen) doğumdan sonraki mesanenin kötü bir şeklidir:

Dış karın duvarında görülebilir,
Kendi kendine kapalı değil ve
Dışarıdan içeride bulunması gereken mukoza ("devrilmiş" anlamına gelir).

Mesane ekstraksiyonu, epispadias ve kloakal exstrofiyi de içeren " mesane ekstrofi kompleksi - epispadias " adı verilen patolojik kategorinin bir parçasıdır.

Tıpta " estrofia " terimi, içi boş bir organın, insan vücudunun dışında (genellikle karın) dışında olan ve iç yüzeyi kaplaması gereken mukoza dışında ortaya çıkardığı bir bozukluğa işaret eder. .

Mesane ekstrofisi çok nadir görülen bir doğuştan kusurdur; mesane exstrophy ile doğmak, aslında, her 20.000 - 50.000'de bir kişidir.

Halen bilinmeyen nedenlerden dolayı, mesane exstrophy, erkek popülasyonunda kadın popülasyonundan çok daha yaygındır; Bu bağlamda, istatistikler mesane ekstrofisi olan her kadın için aynı doğuştan anomalisi olan 3 ila 6 erkek olduğunu söylüyor (erkek bireyler lehine oran 3-6: 1).

Yine açıklığa kavuşturulması gereken nedenlerden dolayı, mesane ekstrüzesinin beyazlar için önceden bir tercihi var.

Mesane epispadia kompleksinin bir parçası olan konjenital defektler arasında mesane ekstraksiyonu en yaygın ve orta şiddettedir.

eşanlamlılar

Mesane ekstrofisinin bir kaç eş anlamlısı vardır: mesane ektopisi, maruz mesane ve mesane exstrophy .

Nedenler

Mesane exstrophy'ye neden olmak, fetal gelişim sırasında alt karın duvarının oluşum ve kapanma sürecindeki başarısızlıktır.

Fetüs için, aslında, alt karın duvarının doğru oluşum ve kapanma süreci, altta yatan iç organların anatomisini tamamlamak için esastır.

Mesane Ekstrofisinin Sebepleri Üzerine Hipotezler

Şimdiye kadar yapılan bilimsel araştırmalara dayanarak, alt karın duvarının fetal gelişim eksikliğinin, gebe kaldıktan sonraki dördüncü ve altıncı hafta arasında, kloakal membranın evrimi sürecinde bir hataya bağlı olduğu görülmektedir.

Durum böyle olsaydı, mesane exstrophy çok önceden doğuştan doğuştan bir kusur olurdu, yani insan embriyogenezinin ilk evrelerinde meydana gelir.

merak

Halen gösterilmesi gereken son çalışmalar şunu göstermektedir:

ISL1 geni mesane ekstrüzyonu için bir duyarlılık geni olacaktır. Genetikte, bir duyarlılık geni, bazı hastalıkların veya durumların ortaya çıkmasında önemli bir role sahip olduğundan şüphelenilen bir gendir.
Mesane exstrophy, örneğin annenin ilerlemiş yaşı, yardımlı üreme, hamilelik sırasında annenin progesteron kullanımı ve hamilelik sırasında sigara içmesi gibi çevresel faktörlerle ilişkili olacaktır.

Mesane Ekstresi ve Kalıtım

Halen, mesane ekstrüzyonunun kalıtsal bir kökene sahip olduğu tezini destekleyecek yeterli kanıt yoktur.

Bununla birlikte, çoğu zaman mesane ekstrofisi ile doğmuş insanların:

Mesane-epispadia kompleksine ait belli bir kusur nüksünün olduğu ailelere aittirler;
Sağlıklı doğanlar ile karşılaştırıldığında, kendilerine benzer şekilleri olan çocukları doğurma olasılıkları daha yüksektir.

Risk faktörleri

Mesane ekstrofisi için risk faktörleri şunları içerir:

Aile öyküsü Daha önce belirtildiği gibi, mesane ekstrofisi kalıtsal bir kusur gibi görünmektedir;
Beyaz ırk;
Erkek seks.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Sorumlu olduğu anatomik anomaliler sayesinde, mesane exstrophy, mesanenin çalışmasını tehlikeye atar; mesane exstrophy ile doğanlarda, mesane idrar biriktiremez, hatta idrar tutamama durumu ve idrara çıkma ile ilgili problemleri tetikleyen doğru şekilde dışarı çıkaramaz.

merak

Mesane ekstrüzyonunda idrarın atılmaması, hatalı biçimlendirilmiş mesanenin boynundan ve etkili mesane sfinkterinin eksikliğinden kaynaklanır (Not: mesane sfinkteri, idrarı mesaneden çıkarmak için kullanılan kastır).

Ek özellikler

Neredeyse her zaman mesane malformasyonunda mesane exstrophy, aşağıdakiler gibi diğer anatomik anormallikleri ekler:

Mesane üreterlerinin anormal birliği. Mesane exstrophy'li bireylerde üreterler genellikle mesaneyle normalden farklı bir noktada birleştirilir;
Pelvisin kasık kemiklerinin ayrılması. Sağlıklı bireylerde sağ pubis, sol pubis ile birleşerek, pubik sempatiz denilen bir eklemlenmeye yol açar;
Göbek normalden daha düşük bir konumda;
Anüs normalden daha ileri bir konumdadır;
Kasık veya göbek fıtığı varlığı;
Erkeklerde, skrotumdaki testislerin iniş eksikliği ( kriptorşidizm );
Kadınlarda, vajinal bir orifis varlığı, sözde bifid klitoris ve büyük ve küçük ıraksak dudaklardan , kötü konumlandırılmış ve normalden daha dardır .

Mesane exstrophy'li hastalar bu ek anormalliklerin sadece bir veya tümüne sahip olabilir; anlaşılabildiği gibi, mesaneninkilere ek olarak daha fazla anormallik ve mesanenin exstrofisinin ciddiyeti derecesi de artar.

İlişkili Koşullar

Erkeklerde hemen hemen her zaman ve sadece bazı durumlarda dişilerde mesane ekstraksiyonu epispadias ile ilişkilidir. Mesane-mesane kompleksi - epispadias denilen daha az ciddi durumu temsil eden epispadias, üretranın konjenital malformasyonu olup, ikincisi, yetersiz gelişmesinden dolayı normalden farklı bir yerde biter.

Komplikasyonlar

Epidemiyolojik araştırmalar mesane ekstrofisi ile doğanların mesane kanseri riskinin daha yüksek olduğunu ve yetişkinlikte cinsel işlev bozukluğu yaşadıklarını göstermiştir.

tanı

Mesane ekstrofisi doğumdan önce neredeyse her zaman teşhis edilen bir malformasyondur, çünkü fetal ultrasonlar oldukça kolay bir şekilde tanımlanmasına izin verir.

Bununla birlikte, mesane ekstrofisi doğumda açıkça görülür.

Ekolojik Sınavda Vesic Extrofia'yı nasıl tanıyabilirim?

Fetal ultrasonda mesane ekstrofisinin karakteristik belirtileridir:

Mesanenin uygun şekilde doldurma ve / veya boşalmaması;
Göbek kordonu normalden daha aşağı yerleştirilmiş;
Pelvisin kasık kemiklerinin ayrılması;
Genital varlığı normalden daha küçük.

Mesane ekstraksiyonu olan hastalarda doğum değerlendirmeleri

Mesane ekstrofisinin özelliklerini belirlemek için yeni doğan hastalarda doktorlar şunları değerlendirir:

Alt karın yüzeyinde mesane açılma derecesi ve çıkıntı derecesi;
Testislerin konumu;
Kasık fıtığı varlığı veya yokluğu;
Göbek etrafındaki alanın anatomisi;
Anüsün anatomisi;
Pelvisteki iki kasık kemiğinin ayrılma derecesi nedir.

terapi

Mesane exstrophy varlığı rekonstrüktif cerrahi gerektirir.

Cerrahi müdahale yöntemleri hastadan hastaya değişir ve mevcut malformasyonun ciddiyetine bağlıdır.

Hafif dereceli mesane atrofisi (anomalilerin az olduğu ve işaretlenmemiş olduğu), orta-şiddetli derecede mesane atrofisinin (anatomik değişikliklerin göze çarpan ve derin olduğu) kesinlikle daha az "talep edilmesini" gerektirir.

Mesane exstrophy için cerrahi tedavinin temel amaçları şunlardır:

Mesaneyi kapatın (idrar içerebilecek şekilde), karın içine aynı yerleştirin ve alt karın yüzeyini kapatın;

Onlara normal bir görünüm kazandırmaya ve fonksiyonlarının en azından bir kısmını, bu organları ve mesanede anormalliklere eşlik edebilecek organları ve hatalı biçimlendirilmiş anatomik parçaları (ör: genital organlar, üretra vb.) Yeniden yapılandırmak;
Mesane boynundaki mesane sfinkterini yeniden oluşturun / onarın.

Daha az ağır vakalar ve ağır vakalar için iki Terapötik Yaklaşım örneği

DAHA FAZLA VAKA İÇİN TEDAVİ YAKLAŞIMI

Daha az şiddetli mesane exstrophy vakaları için, tedavi, genellikle hastanın yaşamının üçüncü ayında yapılan tek bir cerrahi operasyonu içerir.

Uygulamada, yukarıda belirtilen müdahale genellikle aşağıdakilerden oluşur:

Mesane ve yuvasının karın boşluğu içinde kapatılması;
Karın kapatılması;
Mevcut küçük anomalilerin tamiri.

Mesane exstrophy ışığı ne zaman?

Mesane ekstrofisi şu durumlarda ılımlı olarak değerlendirilmelidir: mesanenin kalitesi, buna karşı yapılan malformasyona rağmen iyidir ve eşlik eden anomaliler, tamamen bulunmadığı takdirde, zar zor belirtilir.

CİDDİ OLAYLAR İÇİN TEDAVİ YAKLAŞIMI

Şiddetli mesane exstrophy vakalarında, cerrahi tedavi 3 müdahaleyi içerir:

Doktorun mesaneyi kapattığı doğumdan 72 saat sonra yapılan bir işlem, onu karın içine yerleştirir ve karnı kapatır;
Cerrahın üretra ve yapı organları gibi yapıları onardığı / yeniden yapılandırdığı yaşamın 6 ila 12 aylık arasında bir operasyon;
Cerrahın mesanenin boynunu yeniden yapılandırdığı ve mesane sfinkterini tamir ettiği, yani mesanenin boynunu yeniden yapılandırdığı ve mesanenin sfinkterini tamir ettiği yaşamın dördüncü ve altıncı yılları arasındaki bir müdahale mesanenin atılması.

Mesane exstrophy ne zaman şiddetlidir?

Mesane ekstraksiyonu aşağıdaki durumlarda ılımlı olarak düşünülmelidir: mesanenin anatomisi kuvvetli bir şekilde tehlikeye girdiğinde ve genital, anüs, göbek, idrar yollarında, vs.'de belirgin anormallikler olduğunda

Ameliyat sonrası evre

Mesane ekstrofisinin tedavisi için yapılan her cerrahi işlemden sonra, süresi hastanın yaşına ve ameliyatın işgaline bağlı olarak değişen ve maksimum sonuç elde etmek için uygulanması zorunlu olan bir hareketsizlik dönemi öngörülmektedir. Terapiden.

Yenidoğan hastalar için immobilizasyon 3 ila 6 hafta arasında değişebilir; biraz daha yaşlı ve istilacı müdahaleler (ağır anormallikler ile komplikasyon) olan hastalar için, immobilizasyon 8 hafta kadar sürebilir.

Ameliyat sonrası ağrı yönetimi

Tıbbın ilerleyişi sayesinde, günümüzde mesane patlama operasyonlarından kaynaklanan ağrıyı daha iyi yönetmek için çok etkili bir teknik var .

Söz konusu teknik, omurilik seviyesine özel bir kateterin yerleştirilmesini ve bu cihazın analjezik ve anesteziklerin 30 günlük bir süre boyunca uygulanmasında kullanılmasını içerir.

Bu nedenle ağrı yönetimi için bu yeni teknik, genç hastaların acılarını etkin bir şekilde hafifletmek için uzun vadeli analjezik eylem sağlar.

Özel durumlar

Bazı mesane exstrophy vakaları için yukarıdaki terapötik yaklaşımlar uygun değildir veya belirli bir operasyon tipinden kaynaklanabilecek zorluklara bağlı olarak küçük değişikliklere maruz kalabilir.

Örneğin, bazı durumlarda, mesane boynu ve mesane sfinkterinin rekonstrüksiyonu imkansızdır ve bu mesane kateterizasyonuna başvurmayı gerektirir.

Erişkin yaşta cerrahi: ne zaman gereklidir?

Bazen, mesane ekstrofisinin tedavisi yetişkinlikte, her zaman rekonstrüktif cerrahi ile ve her zaman mesanenin ve doğumda yanlış biçimlendirilmiş diğer tüm organların fonksiyonlarını iyileştirme niyeti ile devam eder.

prognoz

Bugün, son 15 yıldaki rekonstrüktif cerrahideki ilerlemeler sayesinde, iyi huylu bir prognoza sahip olan mesane çıkma şansı öncekinden çok daha fazla.

Terapinin etkinliğini ne etkiler?

Mesane ekstrofisinin tedavisi için cerrahi tedavinin başarı derecesi, malformasyonların ciddiyeti üzerinde belirleyici bir etkiye sahiptir; Aslında, mesane exstrophy ne kadar şiddetli olursa, tedavisinden kaynaklanan fayda o kadar kısmi olabilir.