genellik
Pemfigus, otoimmün etiyolojili büllöz bir dermatozdur;
- Keratinositler (antijenler desmogleinlerle temsil edilir) arasında yapışma moleküllerine karşı spesifik otoantikorların varlığı, hastanın serumunda ölçülebilen ve aynı cilt üzerinde sabitlenebilir.
- Aksaniliz (bitişik epitel hücreleri arasındaki temasın kaybı), bunun sonucunda kutanöz ve / veya mukozal seviyede kabarcıklar ve erozyonlar oluşur.
Pemfigus tanısı temelde klinik (büllöz dermatoz), immünopatolojik (otoantikor karakterizasyonu) ve histolojiktir (genel klinik tabloyu tanımlar).
Hastalık kronik bir seyir gösterir ve tedavi edilmezse bırakılması muhtemeldir.
Pemfigus tipleri
"Pemfigus" terimi, büllöz lezyonların gelişimi ile birleşmiş bir grup otoimmün cilt hastalığı anlamına gelir. Bu hastalıklar sıklıkla birbirleriyle ilişkilidir (genellikle bir formun farklı alt tipleri vardır), ancak klinik olarak bunlar histolojik ve fizyopatolojik bakış açılarından farklıdır.
Çeşitli pemfigus formları farklı kriterlere göre sınıflandırılabilir, ancak kabarcık oluşumunun histopatolojik bölgesi temel bir karakterizasyona izin verir.
Büllöz lezyonların epidermisin farklı katmanlarındaki pozisyonuna bağlı olarak, yani, akantizizin meydana geldiği seviyeye bağlı olarak, şunları ayırt ederiz:
- Düşük akantosili olan pemfigus (epidermisin derin bölgesindeki bağlantılarını, bazal tabaka seviyesinde etkiler). Bu gruba aitler:
- pemfigus vulgar
- bitkisel pemfigus
- Hallopeau vejetatif pemfigus
- Neumann vejetatif pemfigus
- Yüksek akantizisi olan pemfigus (epidermisin yüzeysel alanının, granuloz tabakası seviyesindeki bağlantılarını etkiler). Bu gruba aitler:
- pemfigus foliaceus
- eritemli pemfigus
- endemik pemfigus foliaceus
Klinik açıdan, pemfigusun bazı özel sunum şekillerini tanımak mümkündür:
- IgF'den IgA'ya ;
- İlaçlarla indüklenen pemfigus ;
- Paraneoplastik pemfigus ;
- Pemfigus herpetiformis .
Ayrıca otoantikorlardan etkilenen desmogleina tipi, meydana gelen pemptoid şeklini de tanımlayabilir. Belirgin bir şekilde, anti-Dsg3 antikorlarının prevalansı nedeniyle yüksek aanforiz oluşabilir, oysa düşük asetat, anti-Dsg1 antikorları esas olarak ortaya çıkar .
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar fotoğraf
Pemfigus vulgaris en yaygın klinik formdur ve çok ciddi bir kutanöz mukoza hastalığını temsil eder. Oto-antikorun desmogleine karşı müdahalesi, hücrelerin, dikenli tabaka seviyesinde (epidermisin düşük kısmı) ayrılmasına neden olur; bunun sonucunda, histolojik olarak, akantolitik (ayırma) elementlerin varlığı ile karakterize edilir.
Pemfigus vulgaris'in başlangıcı lokalizedir ve belirgin değildir (ince): başlangıçta ağız boşluğunun mukoz membranlarını ve lezyonların ağrılı ülserasyonlar olarak ortaya çıktığı çevre bölgeleri (diş etleri, damak, orofarinks, epiglot veya larinks) içerir. Kabarcıkların görünümü sıklıkla ağrılı bir semptomatoloji ile ilişkilidir: lezyonlar çiğnemeyi ve yutmayı zorlaştırır. Genellikle oral pemfigus pemfigus karakteristik bir koku ile ilişkilidir. Hastalığın başlangıcı anal ve genital bölgeyi de etkileyebilir.
Birkaç hafta veya bir ay süren bir süre sonra, görünüşte sağlıklı olan ciltte, yavaş yavaş ciltte lezyonlar görülür. Kabarcıklar tüm tegument üzerinde etkili olabilir, ancak özellikle kasıklarda, koltuk altlarında, boyunlarda, göbek altı kıvrımlarında vs. Bu nedenle, mekanik basınca maruz kalan tüm alanlar bu tür yaralanmalara maruz kalabilir. Bu durumda, Nikolsky (cildin lokalize kompresyonunu takiben epidermisin ayrılması) işareti ve Asboe-Hansen Burcu (kabarcığın çevresine hafif bir basınç uygulayarak kabarcığı genişletme olasılığı) işareti olumludur. Cilt seviyesinde kabarcıklar, ikinci derece yanıkların bir sonucu olarak ortaya çıkanlara benzer olabilir.
Kabarcıklar:
- flaccis: epidermisin içinde lokalize olmuş ve dezomomların değişmiş işlevinden ödün verilmiş bir hücre yapışmasına bağlanmıştır;
- aşırı kırılgan: balonun çatısı, lezyonun etrafına bir parmağınızı sürterek çıkarılabilecek birkaç hücre katmanından oluşur (Nikolsky'nin işareti);
- değişken boyutlarda (bir ila birkaç santimetre arası);
- "soğuk", yani herhangi bir zararlı enfeksiyon süreci ile ilişkili değildir ve görünüşe göre sağlıklı ciltlerde ortaya çıkarlar;
- net içerik ile.
Büllöz lezyonlar kırılma ve tekrar epitelize güçlükle dönme eğilimindedir. Bu aşamada, hasta enfeksiyonlara karşı hassastır. Hasta yaradaki ağrıyı hisseder (özellikle baloncukların bulunduğu yere göre), ancak kaşıntı hissetmez.
Pemfigus vulgaris'in seyri subakut veya kroniktir. Hastalığın evrimi, yaşlanma evrelerinde ortaya çıkar, tanı sonucu, tedaviye müdahale edilemez.
Pemfigus bitkisel
Fotoğraf pemfigo Vegetante
Pemfigus bitkisel, pemfigus vulgaris'in hipertrofik varyantını temsil eder, bunun evrimi temsil edebilir (veya böyle başlayabilir). Pemfigus vejetan pemfigus vulgaris'inkine benzer bir klinik tablo sunar, ancak daha iyi bir prognoz ile ilişkilidir. Lezyonlar başlangıçta dokunma için yumuşaktır, kırmızıdır ve kötü kokulu bir sıvıya maruz kalır (ıslak bitki örtüsü). Daha sonra, intraepidermal kabarcıkların yırtılması, erozif plakların oluşumuna neden olur. En göze çarpan özellik, bu huysuz hipertrofik lezyonların "vejetatif" olma eğilimindedir, yani kutanöz yüzeye (hiperkeratotik oluşumlar) göre tespit edilir. Pemfigus vulgaris ile karşılaştırıldığında, bu form hemen hemen her zaman büyük kıvrımların (koltuk altı ve kasıkların) yakınında bulunur ve genellikle mantarın süperfungal varlığı ile karakterize edilir.
Pemfigus vejetan iki kategoride ayırt edilir:
- Hallopeau vejetatif pemfigus: kabarcıklar † → ıslak bitki örtüsü;
- Neumann vejetatif pemfigus: püstüler lezyonlar → † 'nemli bitki örtüsü.
Tabii, sınırlı cilt bölgelerinde lokalize olma eğiliminde olduğundan, pemfigus vulgaris ile karşılaştırıldığında daha uzamış fakat daha iyi huyludur.
Pemfigus foliaceus
Fotoğraf pemfigo Foliaceo
Pemfigus foliaceusta sadece tip 1 desmoglein'e yönlendirilmiş otoantikorlar vardır: bu nedenle, mukozalar hastalıktan etkilenmezken, kutanöz hasar epidermisin en yüzeysel katmanlarını etkiler. Pemfigus foliaceus, genellikle kafa derisinden kaynaklanan ve daha sonra göğse, sırt ve yüze giden kabarcıklarla karakterize edilir. Pemfigus vulgaris'in aksine, bu oluşumlar oral düzeyde yoktur. Başlangıcı, muamele edilmediği takdirde bütün vücuda birleşme ve uzama eğilimi gösteren gevşek kabarcıklarla karakterize edilir. Pemfigus foliaceus lezyonlarında, yüzeyselliği ve aşırı kırılganlıkları göz önüne alındığında, erozif lezyonlara ve ince pullu kabuklara yol açan çok kolay kırılma eğiliminde oldukları görülmektedir. Lezyonların çoğu kaşıntılıdır. Deri yüzeyinin iltihabı seyeyle ilişkili olduğunda (desquamative eritrodermanın bir resmi ile), Pemfigus foliaceus ağrılı bir semptomatoloji ile ilişkilidir. Kabarcıklar kireç çözme ve sürekli oluşumdan geçerek cilde karakteristik bir eksfoliye edici görünüm kazandırır (dolayısıyla "foliaceo" adı verilir). Genellikle, yanlış dermatit veya egzama olarak teşhis edilir.
Eritematöz pemfigus
Ayrıca Senear-Usher Seborroik Pemfigusu olarak da bilinir
Pemfigus eritematozus, pemfigus foliaceusun lokalize çeşididir. Yüzünde her şeyden önce bulunan eritemato-squamo-krustoz lezyonlarının varlığı ve ön ve arka medya-torasik bölge (seboreik bölgeler) ile karakterizedir. Histolojik açıdan, pemfigus eritematozus, epidermisin yüzeyel katmanlarında mozaik IgG birikintileri oluşumu ile foliaceusa benzer. Hastalık sıklıkla lupus eritematozusunkine benzer klinik özellikler sunar: yüzdeki lezyonlar genellikle kelebeğe dağılır ve güneşe maruz kalmak klinik tablonun kötüleşmesine neden olur. P kursu daha iyi huylu ve yavaştır (nüks etme eğilimindedir).
Pemfigo foliaceo endemico veya fogo selvagem
Brezilya pemfigusu olarak da bilinir
Endemik pemfigus foliaceus, Brezilya'nın bazı bölgelerinin yerli popülasyonlarını etkiler. Bir sinek tarafından bulaşan viral bir enfeksiyonun hastalığın etiyolojisine katıldığı varsayılmaktadır. Klinik açıdan, endemik pemfigus, güçlü bir yanma hissi ile ilişkili çok ağrılı lezyonlarla karakterize edilir: kabarcıklar ülsere olur ve iltihaplı cildin çevrelediği kabuklu lezyonlara neden olur. Diğer klinik, histopatolojik ve immünolojik yönler, pemfigus foliaceusunkine benzerdir.
IgA'dan IgA'ya
IgA'lı pemfigus, en az zararlı olanın arasında belirli bir pemfigus formunu temsil eder.
Hastalık, nötrofiller, eozinofiller ve bazı akantolitik hücrelerin yanı sıra, alt korine IgA birikintileri olan flasit intraepidermal kabarcıklarla karakterize edilir: histolojik özellikler, vulgar forma benzer, ancak otoantikorlar, IgA sınıfına aittir. Gövde üzerinde ve uzuvların proksimal kısmında bulunan tipik bir ardiform düzenlemesi (subkorneal bölgedeki bir akantolizin etkisi) olan mesane-püstüler elemanlarla karakterizedir. Tabii oldukça iyi huylu, ama tekrarlama eğilimindedir. Teşhis esasen IgA'nın rolünün gösterilmesine dayanırken, terapi dapson verilmesini içerir.
IgA'lı pemfigus, bölgeye ve nötrofillerin konsantrasyonlarına göre farklılık gösteren iki alt tipe ayrılır:
- İntradermal IgA nötrofilik dermatozları : kabarcıklar derindir ve püstüller tüm epidermal kalınlığa kadar uzanır. Ayrıca, bu form, nötrofillerin bol miktarda alt çekirdek konsantrasyonu ile karakterize edilir;
- Sneddon-Wilkinson'ın subkortik püstülozu : daha yüzeysel lezyonları ve püstülleri vardır.
Paraneoplastik pemfigus
Paraneoplastik pemfigus her zaman neoplazmın varlığı ile ilişkili, sıklıkla malign olan bir hastalıktır. Bu bozukluk, bazen kurulmuş olan bazı kanser türlerinin bir komplikasyonudur, ancak bazı durumlarda tümörün tanısından önce gelebilir.
Her şeyden önce aşağıdaki kanserli koşullarda oluşur:
- karsinomlar;
- Lenfomalar ve lösemi;
- Sarkomlar.
Kutanöz form, spesifik hücreler arası antikorların (veya antijenlerin) tümöründen ve tümörden ve immün aktivitenin genel olarak baskılanmasından kaynaklanabilir.
Patoeoplastik pemfigus, histolojik açıdan, derma-papiller ödem (genellikle mevcut değildir) ve perivasküler lenfositik infiltrat ile ilişkili suprabasal akantoliz sunar. Patoloji, pemfigusun klinik ve antijenik açıdan farklı bir klinik varlığına işaret eder: otoimmün işlem, hem desmogleine (Dsg3, Dsg1) hem de ciltte ve zarlarda bulunan diğer çeşitli moleküllere karşı yönlendirilen otoantikorların oluşumuna neden olur. mukoza (plektin, desmoplakin, p170 vb.). Paraneoplastik pemfigus, cildin ve mukoza zarlarının geniş dekolman alanları ile kendini gösteren bir patolojidir: genellikle ağız ve dudaklarda ciddi ülserler, kesikler, izler ve cilt kabarcıkları içerir.
Diğer formlardan farklı olarak, akciğerleri ciddi şekilde de içine alan, alt solunum yolu tutulumu ile ilişkilendirilebilir. Hastanın tümör hasarını tedavi etmeyi amaçlayan tedavi, paraneoplastik pemfigus ile ilişkili koşulları iyileştirebilir, ancak akciğer hasarı genellikle geri dönüşsüzdür.
Pemfigus herpetiformis
Pemfigus herpetiformis, veziküller ile kabarcıklar arasında orta derecede kaşıntılı ürtiker baykuşları bulunan lezyonların ortaya çıkması ile karakterizedir. Lezyonların dağılımı santrifüj bir uzatma ile periferik olma eğilimindedir. Histolojik bakış açısından, eozinofillerin bazal membrandan (eozinofilik ekzositoz) geçişi ve akantoliz yokluğunu vurgulamak mümkündür. Tabii potansiyel olarak pemfigus vulgaris veya yapraklı olarak evrimleşebilse de, iyi huylu olma eğilimindedir.
