genellik
Anjiyomiyolipom, PEComes ve hamartomaların neoplastik kategorisinin bir parçası olan böbreğe tipik, iyi huylu bir tümördür.
Böbreğin anjiyomiyolipomu, boyutları 4 santimetreden az olduğu sürece asemptomatik olma eğilimindedir; daha büyük miktarlardan başlayarak, bunun yerine retroperitoneal kanamaya, şiddetli karın ağrısına, hematüri, tekrarlayan üriner enfeksiyonlara ve hipertansiyona neden olabilir.
Anjiyomiyolipom teşhisi, karnına yönlendirilen radyolojik incelemelere dayanmaktadır.
Bir anjiyomiyolipomun varlığı, sadece boyutları 4 santimetreden fazla olduğunda veya semptomatik olduğunda tedavi gerektirir.
Böbreklerin kısa anatomik ve fonksiyonel hatırlama
İkincisinde, böbrekler , idrar yolu ile birlikte, idrarı üretmek ve ortadan kaldırmak olan idrar aparatını veya boşaltım aparatını oluşturan organlardır.
Yukarıda bahsedilen aparatın ana yapılarını temsil eden böbrekler, karın boşluğunda bulunur - son torasik omurun ve ilk bel omurunun yanlarında kesin olarak - simetriktir ve bir fasulyeninkine çok benzeyen bir şekle sahiptir.
ANAHTAR FONKSİYONU
Böbrekler farklı fonksiyonları kapsar; Bunlardan en önemlileri şunlardır:
- Atık maddeleri, kanda bulunan zararlı veya yabancı maddelerle birlikte süzün ve bunları idrara dönüştürün;
- Kanın hidro-salin dengesini ayarlayın;
- Kanın asit-baz dengesini ayarlayın.
Okuyucularda belirtildiği gibi, böbrek fonksiyonları kanla yakından ilgilidir; ikincisi böbrek arterinden gelen böbreklere gelir ve böbrek veni yoluyla venöz sisteme geri döner ve bu da vena kava olarak adlandırılır.
Anjiyomiyolipom nedir
Anjiyomiyolipom, neredeyse her zaman böbreği etkileyen ve tipik olarak üç hücresel bileşen içeren benign bir tümördür: vasküler hücrelerin bir bileşeni (anjiyo), olgunlaşmamış düz kas hücrelerinin bir bileşeni (-mio-) ve bir hücre bileşeni lipit (-lipoma).
Anjiyomiyolipom vakalarında sık sık böbrek tutulumu göz önüne alındığında, sebepler bölümünden başlayarak, bu makale özellikle böbreğin anjiyomiyolipomuna odaklanacaktır.
İyi huylu tümör nedir?
Bir tümör, büyüme hızı ve bölünmesi anormallik ile sınırlı olan çok aktif hücrelerin anormal bir kütlesidir.
Büyüme ve bölünme oranının yüksek olmasına rağmen, etraftaki dokulara ve organlara sızmadığı (yani yakındaki dokuları ve organları istila etmediği) ve metastaz kuvveti oluşturmadığı zaman tümör olarak iyi huylu olarak adlandırılır. tümör hücrelerini başka yere yayabilir).
Anjiyomiyolipom hangi tümör kategorisinde ortaya çıkar?
Bir zamanlar, tıp-bilim topluluğu anjiyomiyolipomayı hamartomların tümör kategorisine soktu; hamartomlar, anormal proliferasyonlarına protagonist olduklarına rağmen, hücreleri aynı orijinal yapısal özellikleri koruyan benign tümör oluşumlarıdır (genel olarak, bir tümörün hücreleri, orjinal olarak sahip olduklarından tamamen farklı çağrışımlar üstlenirler) büyüme ve replikasyon hala normaldi).
Bununla birlikte bugün uzmanlar, PECom'lerin tümör kategorisine veya Perivasküler Epitelioid Hücrelerin (PEC) tümörlerinin (-omları) anjiyomiyolipomun dahil edilmesinin daha uygun olduğunu düşünmektedir; Bir PEComa, vücudun herhangi bir yerinde oluşturulabilen ve sağlıklı bir karşılığı olmayan atipik hücrelerden - sözde perivasküler epitelioid hücrelerden - oluşan belirli bir mezenkimal tümör türüdür.
Renal anjiyomiyolipom
Böbreğin anjiyomiyolipomu, daha uygun olarak renal anjiyomiyolipom olarak bilinir.
En sık görülen benign böbrek tümörünü temsil eden renal anjiyomiyolipom, klinik vakaların% 80'inde sporadik bir fenomendir ve geri kalan% 20'sinde, tüplü skleroz adı verilen genetik bir hastalık ile ilişkili bir fenomendir.
Sporadik bir olay olarak, anjiyomiyolipom çoğunlukla 40 yaşın üzerindeki yetişkin kadınları etkiler; Aksine, tüplü skleroz ile ilişkili bir olay olarak, özellikle herhangi bir cinsiyet ayrımı olmaksızın, 10 yaş civarında gençleri ilgilendirir.
Sporadik renal anjiyomiyolipom ile tüplü skleroz ile ilişkili renal anjiyomiyolipom arasındaki bir diğer önemli fark, eskilerin genellikle tek bir böbreği tekli modda etkilemesine rağmen, ikincisinin her iki böbreği de içerme eğiliminde olmasıdır. çoklu mod
Bir diğer anjiyomiyolipomayı hangi organlar geliştirebilir?
Çok nadir olmasına rağmen, anjiyomiyolipom, karaciğer, yumurtalıklar, fallop tüpleri, spermatik kordon, damak ve kolon dahil olmak üzere iki böbrekten farklı organlarda ve anatomik yapılarda oluşabilir.
Nedenler
Bilimsel çalışmalar, böbrek anjiyomiyolipomunun oluşumunun (hem sporadik versiyon hem de tüplü skleroz ile ilişkili olanın) TSC1 veya TSC2 genlerinin mutasyonuna bağlı olduğunu göstermiştir. Sırasıyla kromozom 9 ve kromozom 16 üzerinde bulunan TSC1 ve TSC2, birlikte hareket ederek, tümör oluşumuna yol açan tüm bu anormal mekanizmaları baskılayan proteinler üretir (açıkça normal şartlar altında).
TSC1 ve TSC2'nin mutasyonlarına neden olan nedir?
Eğer tüplü skleroz ile ilişkili renal anjiyomiyolipom durumunda, TSC1 ve TSC2'yi etkileyen mutasyonlar, aynı tüplü sklerozun genetik aberasyonlarıyla ilişkiliyse (bu durumda böbrek benign tümörünün nedenini bilmek mümkündür) sporadik renal anjiyomiyolipom aynı genlerin mutasyon olayları tamamen bilinmeyen bir kökene sahiptir.
Belirtiler ve komplikasyonlar
Bir renal anjiyomiyolipom varlığında, semptomların varlığı tümör kitlesinin boyutuna yakından bağlıdır; Aslında küçük çaplı böbrek anjiyomiyolipomları genellikle asemptomatiktir, ancak önemli çaptaki renal anjiyomiyolipomlar çeşitli sonuçlardan ve çeşitli semptom ve bulgulardan sorumludur.
Tipik olarak, bir anjiyomiyolipom, çapı 4 santimetreyi aştığı zaman semptomatik olmaya başlar.
Böbrekte, anjiyomiyolipom genellikle sözde renal korteks düzeyinde oluşur.
Büyük anjiyomiyolipomun semptomatolojisi
Semptomatoloji ve büyük bir renal anjiyomiyolipomdan kaynaklanabilecek sonuçlar aşağıdakilerden oluşur:
- Retroperitoneal kanama, ardından şiddetli karın ağrısı . Hemorajik fenomen, tümör kitlesini oluşturan bir veya daha fazla kan damarı lezyonundan kaynaklanmaktadır.
Retroperitoneal kanamayı takip eden karın ağrıları ani başlangıçlıdır (bu yüzden fark edilmemesi imkansızdır) ve sıklıkla bulantı ve kusma olaylarıyla ilişkilidir;
- Palpe edilebilen bir kitlenin karın varlığı. Bu kitle renal anjiyomiyolipomdan başka bir şey değildir;
- Tekrarlayan üriner enfeksiyonlar ;
- Hematüri ;
- Hipertansiyon .
Renal anjiyomiyolipomun komplikasyonları
İyi huylu bir tümör olmasına rağmen, böbrek anjiyomiyolipomunun insan sağlığı üzerinde ciddi yan etkileri olabilir; Aslında, büyük ve çok sayıda versiyonda (tüplü skleroz durumunda olduğu gibi), varlığı hasta tarafından böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açabilir.
Ayrıca, okuyuculara ciddi retroperitoneal kanamaların ve derhal tedavi edilmeyen retroperitoneal kanamaların şok verebileceği ve etkilenen bireyin ölümüne neden olabileceği hatırlatılmalıdır.
Doktora ne zaman başvuracaksınız?
Renal anjiyomiyolipomun taşıyıcılarını yakalayabilen retroperitoneal kanama atakları acil tıbbi tedavileri temsil eder, bu nedenle acil tedaviyi hak eder.
Daha önce de belirtildiği gibi, söz konusu olayların tıbbi öneri almanın veya en yakın hastaneye gitmenin doğru olduğu mevcudiyetindeki kesin semptomu karın bölgesinde ani ve şiddetli bir ağrıdır.
tanı
Anjiyomiyolipom teşhisi, üç ultrasonografik tanı testine dayanır: bunlar abdominal ultrason, karın nükleer manyetik rezonansı ve abdominal BT taramasıdır.
Lipid bileşeninin tanısal alaka düzeyi
Renal anjiyomiyolipomun lipid bileşeni, teşhis amaçları için çok önemlidir, çünkü varlığı, yukarıda bahsedilen iyi huylu böbrek tümörünü, böbreğin ciddi bir habis tümörü olan renal adenokarsinomdan ayırmayı mümkün kılar.
Az önce belirlenmiş olan, renal anjiyomiyolipomun azalmış bir lipit hücresel bileşenine sahip olması durumunda, böbrek adenokarsinomundan ayrılmasının çok daha karmaşık olmasının ve daha ayrıntılı teşhis testlerinin kullanılmasını gerektirmesinin nedenidir.
| Tablo. Tanısal ultrason muayenelerinin, nükleer manyetik rezonansın ve TAC'nin avantajları ve dezavantajları. | ||
| Teşhis muayenesi | Yararları | Dezavantajları |
Abdominal ultrason | Minimal invaziv bir testtir. Lipid hücresel bileşenini (böbrek anjiyomiyolipomunu malign böbrek tümöründen ayırt etmek için önemli) tanımlamaya izin verir. Hızlı ve ucuz bir sınav. | Renal anjiyomiyolipomun lipid olmayan hücresel bileşenlerinin doğru bir şekilde değerlendirilmesine izin vermez. |
Karın nükleer manyetik rezonansı | Hastayı zararlı radyasyona maruz bırakmaz. Anjiyomiyolipomanın net ve ayrıntılı görüntüler sağlar. | Bu uzun bir sınav. |
Karın BT taraması | Belki de en net ve en ayrıntılı görüntüleri sağlayan sınavdır. Hızlı | Hastayı ihmal edilemez bir dozda zararlı iyonlaştırıcı radyasyona maruz bırakır. |
Tetikleme nedenlerini araştırın: ne gerektirir?
Bir renal anjiyomiyolipomun varlığı tespit edildikten sonra, teşhis edilen hekim, söz konusu tümörün sporadik bir fenomen olması veya skleroza bağlı olması durumunda, bir dizi test (objektif muayene, tıbbi öykü, oftalmolojik muayene, genetik danışma vb.) İle araştırması gerekir. sümbülteber.
Kuşkusuz, bizleri tüplü sklerozun varlığını düşündüren unsurlar arasında, bir teklifi hak ediyorlar:
- Hastanın genç yaşı (tuberoz skleroz, renal anjiyomiyolipomun genç formlarına neden olur);
- Her iki böbreğin tutulumu;
- Renal anjiyomiyolipomun çoklu yönü.
terapi
Anjiyomiyolipom sadece boyutları 4 santimetreyi aştığında veya semptomatik bir durum olduğunda tedavi gerektirir. Bu nedenle, küçük olduğu ve asemptomatik olduğu sürece, periyodik izlemesi dışında, doktorların dikkatini hatırlamıyor.
Planlandığı zaman, anjiyomiyolipom tedavisi sadece cerrahidir.
Cerrahi tedavide derinleşme
Günümüzde renal anjiyomiyolipomun tedavisi için iki cerrahi tedavi uygulanmaktadır: embolizasyon ve parsiyel nefrektomi .
Embolizasyon, tümör kitlesinin kan damarlarını, iç kan akışını bloke edecek ve hemorajik fenomen riskini azaltacak şekilde yapay embolilerle doldurmaktan ibarettir.
Kısmi nefrektomi, diğer taraftan, temel olarak, tümörün bulunduğu böbrek bölümünün çıkarılmasından ibarettir.
İki terapötik yaklaşımın tanımlarından da anlaşılacağı gibi, embolizasyon kısmi nefrektomiden daha az invaziv bir tedavidir, ancak - ikincisinin aksine - anjiyomiyolipomun ortadan kaldırılmasını içermez.
Parsiyel embolizasyon veya nefrektomi seçiminde seçim yapılması, ilgili doktora aittir ve aşağıdakiler de dahil olmak üzere birkaç faktöre bağlıdır: tümörün kesin büyüklüğü, tümör kitlesinin yeri ve komplikasyon riski.
prognoz
Renal anjiyomiyolipom durumunda prognoz şunlara bağlıdır:
- İyi huylu tümörün boyutu. Büyük bir renal anjiyomiyolipom daha fazla komplikasyon riski oluşturur ve retroperitoneal kanama nedeniyle hastanın ölümüne neden olma olasılığı daha yüksektir.
- Tetikleme nedeni. Tübüler skleroz nedeniyle renal anjiyomiyolipom atakları kesinlikle daha kötü bir prognoza sahiptir.
