tanım
Hemosideroz, hemosiderinin (kırmızı kan hücrelerinin hemoglobininden türetilen demir içeren pigment, vücutta mineral birikimidir) fokal bir birikimi ile karakterize patolojik bir durumdur.
Hemokromatoz'da olanlardan farklı olarak, bu fenomen, toplam vücut demirindeki artışa eşlik etmediğinden doku hasarına neden olmaz.
Fokal hemosideroz, hematomların çevresinde veya bir organ içindeki kanamanın ardından oluşabilir: kırmızı kan hücrelerinden salınan demir, içlerinde hemorajik bölgelerde biriktirilir ve önemli hemosiderin birikimlerinin gelişmesi olasıdır.
Hemosideroz, sebebi ne olursa olsun (örn. Hemolitik anemiler, Cooley hastalığı, sıtma, hemolitik etki gösteren hemolitlerle zehirlenme veya tekrarlanan kan nakilleri) gibi belirgin kırmızı kan hücrelerinin yok olduğu hastalıklarda da gözlenebilir. .
Patolojiye terapötik amaçlar için aşırı demir verilmesi de neden olabilir.
Genel olarak hemosideroz, akciğerleri etkiler ve tekrarlayan kanamaların meydana geldiği, hem idiyopatik (Goodpasture sendromunda olduğu gibi) hem de kronik pulmoner hipertansiyondan (örn. Pulmoner fibroz, ağır mitral darlığından) meydana gelen diğer patolojik süreçlerin sonucudur vb.) Nadiren, bu kanama ataklarından kaynaklanan demir kaybı, dokularda bulunan mineral tekrar kullanılamadığından demir eksikliği anemisine neden olur.
Bir başka sık sık birikim bölgesi, hemosiderozun büyük bir intravasküler hemolizden kaynaklandığı böbrekler tarafından temsil edilir. İkinci durumda parankimal hasar oluşmaz, ancak ciddi hemosiderinüri nadiren demir eksikliğine yol açabilir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- anemi
- anoreksi
- asteni
- çarpıntı
- Cilt bozuklukları
- Karın ağrısı
- Eklem ağrıları
- morarma
- Hepatomegali
- bulantı
- solukluk
- Kilo kaybı
- uyuşukluk
- splenomegali
- taşipne
Diğer yönler
Genellikle, hemosideroz asemptomatiktir. Bununla birlikte, bazı durumlarda, anemi için solukluk, anoreksi, kardiyompalmos ve taşipne gibi yorgunluk ve spesifik olmayan anayasal semptomlar ortaya çıkabilir. Ayrıca öksürük, kusma, ishal ve genişlemiş karaciğer ve dalak (hepatomegali ve splenomegali) mümkündür. Zamanla, en ciddi hemosideroz formları sistemik hemokromatozise dönüşebilir.
Hemosiderozun tedavisi büyük ölçüde semptomatiktir ve duruma bağlı olarak oksijen tedavisi, mekanik ventilasyon, kan transfüzyonları ve demir şelatörlerinin verilmesini içerebilir.
