tümörler

Zollinger-Ellison sendromu

genellik

Zollinger-Ellison sendromu, pankreasta veya duodenumda gastrinomların varlığı ile karakterize nadir bir hastalıktır.

Şekil: Zollinger-Ellison sendromunda pankreas ve oniki parmak bağırsağı gösterimi. Eczane-ve-drugs.com sitesinden

Gastrinomlar hemen hemen her zaman önemli miktarlarda gastrin salgılayan habis tümörlerdir. Kandaki yüksek gastrin hormon seviyelerinin varlığı, midenin asit salgılanmasını kuvvetle uyarır ve sürekli peptik ülserlere, şiddetli karın ağrısına, diyare, vb.

Tanı, farklı patolojilerin Zollinger-Ellison sendromunun aynı semptomlarına neden olabileceğinden, birkaç test yapılması gerekir.

En iyi terapötik çözelti, cerrahi müdahale ile temsil edilir; ancak, bu yalnızca belirli koşullar altında uygulanabilir. Olası alternatifler farklıdır, ancak neredeyse her zaman semptomların iyileşmesiyle sınırlıdır.

Zollinger-Ellison sendromu nedir?

Zollinger-Ellison sendromu, bir veya daha fazla pankreas ve / veya duodenal tümörden gelen mide salgılanmasından kaynaklanan mide hiperasiditesine bağlı çoklu peptik ülserlerin varlığına ilişkin belirti ve semptomlar kümesidir.

Zollinger-Ellison sendromu, İngiliz Zollinger-Ellison Sendromu'nun kısaltması olan ZES olarak bilinir.

Pankreas ve oniki parmak bağırsağı

Pankreas, çeşitli işlevleri arasında ayrıca sindirim için gerekli enzimleri üreten bir ekzokrin ve endokrin bezidir.

Diğer taraftan duodenum, ince bağırsağın (veya ince bağırsağın ) ilk kısmıdır ve sindirilen gıdalara müdahale etmesi gereken sindirim enzimleri için temel bir toplama noktasını temsil eder.

GASTRİNOM NEDİR VE ORİJİNAT NEREDE?

Gastrinom, mide, duodenum ve pankreasın bazı bölgelerinde bulunan, gastrin salgılayan G hücreleri kaynaklı, hemen hemen her zaman malign bir neoplazmdır.

Gastrin, bir kez salgılandığında, hidroklorik asit ve sindirim enzimleri gibi sindirim işleminde gerekli maddelerin üretimini destekleyen bir peptid hormonudur.

GAZLARIN ETKİLERİ

Gastrinomlar, gastrik aşırı salgılanmayı indükler → bu hormonun büyük miktarları mide ortamını kuvvetli asidik yapar → önemli gastrik asitlik, peptik ülserlere (mide mukozası ve / veya duodenumun erozyonları) neden olur.

Zollinger-Ellison sendromu ile ilişkili peptik ülserler esas olarak duodenumu ve jejunumu etkiler; bunlar sırasıyla ince bağırsağın başlangıç ​​ve ara yolunu temsil eder.

Gastrinomların diğer etkileri:

  • Artan ACTH seviyeleri ( adrenokortikotropik hormon )
  • Artan VIP seviyeleri ( vazoaktif bağırsak peptidi )
  • Artan glukagon seviyeleri

GAZETLER NEREDEN YAPILABİLİR?

Zollinger-Ellison sendromu sırasında ortaya çıkan gastrinomlar başlıca duodenumda (% 60-65) ve pankreasta (% 30) bulunur. Bununla birlikte, yukarıda belirtilen bölgelere bitişik lenf düğümlerinde, midede, karaciğerde, safra kanallarında, yumurtalıklarda, kalpte ve akciğerlerde de oluşabilirler.

Şekil: Aşırı gastrinin neden olduğu peptik ülserin endoskopik görüntüsü. En.wikipedia.org sitesinden

Gastrik lokalizasyon, gastrin salgılayan G hücrelerinin midesinde varlığı ile açıklanırsa, diğer küçük sitelerde gastrinom gelişimine neden olan nedenler bilinmemektedir.

epidemioloji

ZES çok nadirdir: yıllık insidansı, aslında, milyon kişi başına 0.5-2 vakaya eşittir.

Ağırlıklı olarak 30 ile 50 yaş arasındaki bireyleri etkiler ve erkek cinsiyetini tercih eder.

Nedenler

Tüm malign tümörler gibi, gastrinomlar da DNA'daki genetik mutasyonların sonucudur. Özellikle, bu mutasyonların nedenleri hala yanlış anlaşılmıştır.

ERKEKLER DERNEĞİ1

Zollinger-Ellison sendromundan etkilenen hastaların yaklaşık% 25'i, multipl endokrin neoplazi tip 1 ( MEN1 ) adı verilen başka bir hastalığa sahiptir. İkincisi, nöroendokrin adı verilen tümörlerin hipofiz ve paratiroid endokrin bezleri düzeyinde ortaya çıkmasına neden olur.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Daha fazla bilgi için: Zollinger-Ellison Sendromu Belirtileri

Zollinger-Ellison sendromunun karakteristik semptomları karın ağrısı ve ishaldir .

Onlarla birlikte, sıklıkla da görünebilirler:

  • Bulantı ve kan kusması (veya hematezi )
  • Asit reflü ve kalıcı mide ekşimesi
  • Midenin üst kısmında ağrı ve rahatsızlık hissi
  • Zayıflık duygusu
  • İştahsızlık nedeniyle kilo kaybı
  • yetersiz beslenme
  • anemi

DOKTORA İLETİŞİM NEDİR?

Tekrarlayan ishal, kusma ve mide bulantısı dönemleri eşliğinde devam eden karın ağrısı veya aşırı doz varlığında doktorunuza danışmak iyi bir fikirdir.

Zollinger-Ellison sendromu gibi bir hastalığın geç teşhis edilirse başarılı bir şekilde ele alınması zor olduğundan, bu bozuklukları ihmal etmemek önemlidir.

KOMPLİKASYONLAR

Midede sürekli asit salgısı olması nedeniyle peptik ülserlerin tekrarı gastrointestinal kanama ve delinmeye neden olabilir.

Dahası, gastrinomlar malign tümörler olduğundan, metastazı özellikle karaciğerde yayma riski vardır.

Not: Metastazlar, orijinal bölgelerinden taşınan ve başka bir yere taşınan, lenf bezlerini ve / veya vücudun diğer organlarını kirleten tümör hücreleridir.

tanı

Teşhis edilecek, Zollinger-Ellison sendromu, ayrıntılı bir inceleme ve prosedür prosedürü gerektirir:

  • Doktorun hastanın şikayet ettiği semptomları ve klinik bulguları değerlendirdiği fiziksel muayene .
  • Hastanın klinik ve aile öyküsü analizi. Acı çeken bireyin MEN1'den etkilenen yakın akrabaları (ebeveynleri veya kardeşleri) olup olmadığını bilmek, iki hastalık arasındaki nadir ilişki göz önüne alındığında önemli bilgiler olabilir.
  • Kan testleri Kandaki gastrin seviyelerini ölçmek için kullanılırlar (gastrinemi). Gastrin yükselirse Zollinger-Ellison sendromu olabilir, fakat aynı zamanda gastrik atrofi, böbrek yetmezliği, feokromositoma veya zararlı anemi gibi başka hastalıklı durumlar da olabilir. Bu nedenle yüksek gastrineminin nedenlerini iyice araştırmanız gerekir.
  • Sekretin ile stimülasyon testi . İntravenöz sekretin enjeksiyonu (midenin aşırı yüksek asitliğini azaltmak için vücut tarafından salgılanan bir peptid hormonu), ZES'li bireylerde, esasen ani bir artıştan oluşan çok özel bir reaksiyona neden olur (NB: daha fazla değil) 30 dakika) kandaki gastrin seviyeleri.
  • Üst gastrointestinal endoskopi . Hastanın sindirim sisteminde, mide ve duodenumun iç görüntüsünü gösterebilen, ışıklı ve kameralı bir aleti tanıtmaktan ibarettir. İnce ve esnek, endoskop adı verilen bu cihaz aynı zamanda bir biyopsi için bir hücre örneği alma imkanı sunuyor.

    Muayene sırasında hasta bilinçli fakat sakinleştiricidir.

  • TAC (bilgisayarlı aksiyel tomografi), NMR (nükleer manyetik rezonans görüntüleme), somatostatin reseptörleri için ultrason ve sintigrafi (SRS). Gastrinomların tam yerini ve görünümlerini (tek, çoklu, vb.) Belirlemeye yararlar.
  • Endoskopik ultrason . Mide ve duodenumu incelemek ve muhtemelen biyopsi muayenesi için doku örneği almak için sindirim sistemine ultrason probu yerleştirmekten ibarettir.
  • Kromogranin A'nın ölçümü Kromogranin A, MEN1'in neden olduğu gibi nöroendokrin tümörlerin bir belirtecidir.

Kandaki Gastrin seviyeleri (ölçü birimi pikogram / mililitre veya pg / mL'dir)

  • Normal insan: en fazla 200 pg / mL
  • ZES muzdarip kişi: en az 1.000 pg / mL

tedavi

Zollinger-Ellison sendromu durumunda, gastrinomların cerrahi olarak çıkarılması en iyi terapötik çözümdür. Ancak, bu tür müdahalenin uygulamaya konması için şartlar her zaman mevcut değildir.

Alternatif çözüm, hastalığı bir peptik ülsermiş gibi tedavi etmek ve ardından hasta proton pompası inhibitörlerine ( IPP ) ve H2-antagonistlerine ( H2 blokerleri ) uygulamaktır. Bu ilaçların uygulanması sadece semptomlara etki eder, rahatlatır, ancak tümörleri tersine çevirmez ve hastayı metastazların yayılmasını engellemez.

Karaciğer metastazları, ancak karaciğere ulaşmış olan malign hücreler sınırlı bir alanda yoğunlaşmışsa ve derinlikte değilse, cerrahi bir operasyonla çıkarılabilir.

NASIL VE NE ZAMAN ÇALIŞIR?

Gastrinomlar, laparoskopi veya laparotomi operasyonu ile tek ve iyi lokalize olmaları şartıyla cerrahi olarak çıkarılabilir. Aksine, gastrinomlar birden fazla ise ve çeşitli yerlerde dağılmışsa veya MEN1 ile ilişkiliyse, müdahale pratik olmayan bir çözümdür.

Alternatif olarak, ancak yalnızca belirli durumlarda, sorunu aşağıdaki tedavilerden biriyle çözmeye çalışabilirsiniz:

  • Cerrahi olarak çıkarılması en büyük gastrinomla sınırlı.
  • Embolizasyon Doktor, tümörlerin bulunduğu alana kan tedarikini durdurur ve böylece kanser hücrelerinin ölümüne neden olur.
  • Tümör hücrelerinin radyofrekans ablasyonla imha edilmesi.
  • Kemoterapi ve / veya radyoterapi .

IPP VE ANTI-H2 ÜZERİNE TEDAVİ

Proton pompa inhibitörleri (IPP) ve H2-antagonistleri (H2 blokerleri), midede asit üretimini azaltır ve masif gastrin üretiminin neden olduğu semptomları hafifletir.

Bu ilaçlar etkilidir, ancak yalnızca yüksek dozlarda ve uzun süreler boyunca alındığında.

IPP ve anti-H2 ile uzun süreli tedavi kalça, el bileği ve / veya omur kırıkları gibi 50 yaş üstü insanlarda ciddi yan etkilere neden olabilir.

En çok kullanılan IPP'ler:

En çok kullanılan anti-H2:

  • esomeprazole
  • Lansoprazol
  • Omeprazol
  • Pantoprazol
  • rabeprazol
  • ranitidin
  • nizatidine

LİDER'DEKİ METASTAZİ DAVASI

Hepatik metastazlar yalnızca karaciğerin tek bir bölgesinde yoğunlaştırılmış ve organın geri kalanından izole edilmişse, bunları cerrahi olarak çıkarmak mümkündür.

Bu koşulların yokluğunda, uygulanabilir tek ilaç karaciğer naklidir, hassas bir operasyondur ve olası bir komplikasyona yol açmaz.

DİĞER TEDAVİLER

Peptik ülserler mideyi delerse, özel bir prosedür planlanır.

Ciddi kan kaybına neden olurlarsa, anemiyi gidermek için acil bir kan transfüzyonu gerekir.

prognoz

Tanının zamanında yapılması durumunda cerrahi bir işleme müdahale etmenin (tümör hala tek formda görülebildiğinden) ve hastayı kesin olarak tedavi etme şansı daha yüksektir.

Gastrinomun zamanla çıkarılmadığı durumlarda, erişimi zor olan veya MEN1 ile ilişkili bir yerde cerrahi müdahale çok uzak bir hipotez olur, bu nedenle hasta semptomlarla yaşamak zorunda kalır. Zollinger-Ellison sendromunun tipik özellikleri (peptik ülserler, ishal vb.).