endokrinoloji

Cushing sendromu

genellik

Cushing sendromu, yüksek seviyelerde glukokortikoidlere, vücudumuz tarafından üretilen hormonlara ve enflamatuar hastalıkların tedavisinde kullanılan kronik maruz kalma sonucu ortaya çıkan belirti ve semptomların bir kompleksidir. ) veya çok daha yaygın olarak eksojen faktörlerden (prednizon, prednizon, betametazon vb. gibi kortikosteroidlerle tedavi).

Fizyolojik koşullarda, glukokortikoidler ve bunların en iyi bilinen temsilcisi olan kortizol, vücudun strese tepkisini koşullandırır, çok sayıda bedensel işlevi etkiler ve hayati olanları yardımcı maddeye zarar verirken ya da daha az önemli olanı hemen destekler. Bu nedenle, Cushing sendromunun altında yatan hiperkortizolizm, tüm organizmayı içeren uzun bir semptom dizisinden sorumludur.

Bu adrenal hormonların fizyolojik etkisini ve aksiyonu taklit eden ilaçları derinleştirmek için sitenin kortikosteroid ve kortizonlara yönelik makalelerine bakın.

Nedenler

Beklendiği gibi, endojen Cushing formları nadirdir (milyon kişi başına 2, 5-6 vaka), yavaş bir başlangıcı vardır ve teşhis edilmesi genellikle zordur. Kadınlarda daha sık (F: M 8: 1), patojenik bakış açısından klasik olarak iki değişkene ayrılır: ACTH bağımlı (% 80) ve bağımsız ACTH (% 20).

ACTH veya adrenokortikoropik hormon, hipofiz tarafından kortikosteroid hormonlarının (glukokortikoidler ve minerakokortikoidler) adrenal sentezine bir uyarıcı olarak üretilir; bu bezin iyi huylu bir tümörü (hipofiz adenomu), endojen ACTH bağımlı Cushing vakalarının yaklaşık% 80'inde bulunurken, ACTH üreten hipofiz dışı (genellikle pulmoner) tümörlerin kalan% 20'sinde Cushing sendromuna neden olan, sözde "ektopik".

Bağımsız ACTH endojen formlarının% 60'ı adrenal bezinin adenomu tarafından desteklenirken, diğer durumlarda sendrom bir adrenal karsinom varlığı ile tetiklenir.

Çoğu durumda, Cushing sendromu, kortizona dayalı ilaçların (bağımsız ACTH iyatrojenik Cushing) aşırı ve uzun süreli uygulamasından kaynaklanırken, ACTH (ACTH'ye bağlı iyatrojenik Cushing) ile iyatrojenik tedavi formları nadirdir.

belirtiler

Derinleştirmek için: Cushing Sendromu Belirtileri

Belirti ve semptomlar (şekle bakınız) değişken varlıklıdır ve birbirleriyle çeşitli şekilde ilişkilidir. Bazen hastalık metabolik sendromun özellikleri ile veya kısmi veya bulanık bir klinik tablo ile ortaya çıkar. Cushing Sendromu semptomlarına sahip olduğunuzu düşünüyorsanız, bir endokrinolog ile işbirliği içinde nedenini belirlemek için doktorunuza başvurun, ancak kendi inisiyatifinizde kortizon tedavisini askıya almayın.

Teşhis ve tedavi

Daha fazla bilgi için: Cushing'in tedavi ilaçları

Tamamlanmış bir resmin teşhisi oldukça kolay olmasına rağmen, özellikle endojen formlarda oldukça sık olsa da, zor olabilir. Hastanın objektif muayenesinden kaynaklanan bir şüphenin varlığında, Cushing sendromunun teşhisi, 24 saat içinde veya tükürükte toplanan idrarda, kanda ölçülebilen yüksek seviyede kortizol seviyesinin varlığı ile doğrulanır. İkinci durumda, numune, sağlıklı insanlarda kortizol seviyelerinin oldukça düşük olduğu günün gece yarısı civarında toplanır. Klinik çalışmalar ayrıca desametazon veya hormonal stimülatörler (ACTH gibi); ACTH hipersekresyonunun neden olduğu formları vurgulamak için adrenokortikotropik hormonun plazma seviyelerini değerlendirmek de mümkündür.

Klinik incelemelere ek olarak, adrenal bezlerin ve hipofiz bezinin görünümünü değerlendirmek için BT taraması veya manyetik rezonans görüntüleme gibi sık sık araştırmalar yapılması gerekir.

Cushing sendromunun tedavisi, kökeninin doğru tanımlanmasına tabidir. İyatrojenik formlarda, en sık, doktor genellikle dozların kademeli olarak azaltılmasını veya tedavinin kesilmesini alternatif tedaviler lehine seçer. Tümör kaynaklı ilkel formlar, cerrahi müdahaleler veya yayılan tedaviler ile çözülebilir. Cushing sendromundan muzdarip bazı hastalarda, beklemek veya ameliyat hazırlığı gibi veya uygun olmadığında, Ketokonazol ve Mitotan gibi kortizol üretimini azaltan ilaçlar kullanmak gerekir.