Kaposi sendromu
Kaposi hastalığı (veya sendromu), çoğunlukla deriyi, iç organları ve mukoza zarlarını içeren çok yaygın olmayan çok odaklı bir malign neoplastik formu çerçeveler.
Kaposi'nin mordoları damar kökenlidir ve genellikle kanamalı olan tipik erüpsiyonlar (papüller ve / veya nodüller) veya mor-kırmızımsı macüller ile oluşur.
Hastalık, adını ondokuzuncu yüzyılın sonunda ilk defa tanımlayan dermatologdan alıyor: Móric Kohn Kaposi.
oran
Yirminci yüzyılın seksenli yıllarına kadar Kaposi hastalığının özellikle Afrika yaşlıları ve organ nakli alıcılarını etkileyen çok nadir bir neoplazm olduğuna inanılıyordu.
Ayrıca, Epidemik Kaposi hastalığı, 30-40 yaş arasındaki yetişkinlerde, özellikle erkeklerde (3 erkek: 1 kadın); Sendromun özellikle erkekler arasında kendini gösterdiğine inanılmasına rağmen, kadınlarda prognozun daha sık olduğu görülmektedir.
Kaposi'nin endemik formunun Afrika ülkelerindeki kanser vakalarının% 10'unu oluşturduğu düşünüldüğünde, hastalığa nadiren rastlanılabilir.
Sonuç olarak, istatistikler AIDS'ten muzdarip Afrikalıların ve eşcinsel erkeklerin Kaposi hastalığına en çok yatkın olduğunu gösteriyor.
Nerede ve nasıl tezahür eder?
Derinleştirmek için: Belirtileri Kaposi hastalığı
Sendrom, ideal olarak, vücudun her yerinde kendini gösterebilir, çünkü cildi, anal ve oro-nazal mukozayı ve iç organları (özellikle mide, bağırsak, dalak, böbrek, genital ve pulmoner aparat) etkileyebilir. Bununla birlikte, daha az şiddetli form cilt ile sınırlı görünmektedir. Genellikle deri Kaposi hastalığı alt uzuvlarda başlar, ancak aşamalı olarak tüm vücut yüzeyini kapatabilir: bu gibi durumlarda, cilt kendini mavi, menekşe ve kırmızıdan kaynaklanan, çoğu zaman doğru ve papüller, plaklar ve nodüller gibi kendi döküntüleri, genellikle asemptomatiktir. Yükseltilmiş lezyonların kesin, düzenli kontürleri vardır; anjiyomatöz görünür ve bir harita üzerinde dağıtılır. Hastalığın evrimi ile lezyonların sayısı ve büyüklüğü açısından genişler; kalınlaşmaya meyillidirler ve el ve ayak parmaklarını aşındırabilir ve deforme edebilirler, kademeli olarak tendonları ve kasları da içerirler.
Kaposi sendromu, gerçek bir fil elefantiasisi yaratma noktasına kadar ödem üretebilir.
Kaposi hastalığının en şiddetli formları, lenf düğümlerine ek olarak esas olarak gastrointestinal sistemin iç organlarını da etkiler: bu ciddi form genellikle immüno-depresif hastaları veya AIDS'ten muzdarip hastaları etkiler. Kaposi hastalığı olanların da Burkitt lenfomasından etkilenmeleri nadir değildir.
Hastalığın kronik bir seyri vardır ve tedavi edilmediğinde sıklıkla ölümcüldür.
Nedenler
Büyük olasılıkla, hastalığın patogenezinden sorumlu olan faktör faktörü, HHV-8 (Herpes virüsü tip 8) veya KSHV (Kaposi sarkomu ile ilişkili Herpes Virüsünün kısaltması) olarak bilinen bir virüstür; Her ne kadar bu virüs ile doğrudan korelasyon gösterilemese de, veriler açıktır: Kaposi hastalığı olan hastaların% 95'inde Tip 8 Herpes virüsünün varlığı bulundu, bu nedenle sadece patogenezde çok önemli bir kofaktör olarak görülmedi Hastalığın, aynı zamanda ve her şeyden önce sendromun kendisinin korunması ve evrimi.
Her ihtimalde, Kaposi hastalığına iğ denilen endotel hücrelerinin anormal bir şekilde kopyalanması neden olur; Metastaz yapabilen çok odaklı bir hastalıktır, bu yüzden kesinlikle onkolojik bir yetkinliktir.
Kaposi hastalığı için bazı risk faktörleri tanımlanmıştır: kronik bağışıklık depresyonu, anjiyo-proliferatif maddelerin salınımı, viral enfeksiyonlar.
sınıflandırma
Kaposi sendromunun karmaşıklığı aynı zamanda kendini gösterdiği formların heterojenliğinden kaynaklanmaktadır. Hastalık ayırt edilir:
- Salgın Kaposi hastalığı (AIDS ile ilgili): Hastalık, tipik olarak boyun ve baş bölgelerinde görülen sistemik ve multifokaldir. İç organlar bile dahil olabilir.
- İyatrojenik Kaposi hastalığı : Sorumlu ilaçlar, bağışıklık sistemini zayıflatan bağışıklık bastırıcılardır. Yeni organa karşı immün bir saldırıyı önlemek için bu tür farmakolojik maddeleri almaya zorlanan, organ nakledilen hastaların tipik örnekleri [www.aimac.it/]
- Afrika Kaposi hastalığı (endemik ): Afrika'nın tipik bir lenfadenopatik şeklidir. Hastalık genç Afrikalıları tercihli olarak, özellikle de servikal lenf düğümleri düzeyinde veya kasıklarda ve pulmoner hilerde lokalize olarak etkileme eğilimindedir. Ne yazık ki, prognoz genellikle kötüdür.
- Tekrarlayan Kaposi hastalığı : Sendrom ilk tedaviden sonra bile tekrar eder; Hastalığın ilkel neoplazmanın aynı alanlarını içerdiği söylenemez.
kür
Daha fazla bilgi için: Kaposi sarkomu bakım ilaçları
Terapi, yalnızca tümörün iyileşmesi için değil, aynı zamanda ve hepsinden önemlisi hastanın hayatta kalması için de önemlidir: Kaposi hastalığının çok geç tedavi edilmediği veya tedavi edilmediği zaman öldürücü olduğu belirtilmelidir.
Hastanın bir tıbbi muayeneden geçmesi gerekecektir: uzman, dikkatli bir teşhis muayenesinden sonra, genellikle bir onkologdan etkilenen hastayı ele alır. Dört farklı tedavi vardır:
- kemoterapi: hastaya hastalıklı hücrelerin yok edilmesini amaçlayan farmakolojik uzmanlıklar uygulanır. Genellikle, bu tedavi sıklıkla hasta için ciddi yankılara neden olur.
- Anormal kitlenin alındığı tümörün cerrahi olarak çıkarılması.
- immünoterapi (biyolojik terapi): Kaposi hastalığını yenmek için aynı bağışıklık sistemini kullanır: amaç, vücut tarafından sentezlenen maddeleri kullanmak veya bağışıklık sistemini güvence altına almak için dışardan sentetik maddeleri uygulamaktır. savunmaya teşvik etmek.
- radyoterapi: kaposisin malign neoplastik hücrelerinin tahrip edilmesinde yararlı olan X-ışınlarını kullanır.
Aynı durumun ciddiyeti, yaşı ve sağlık durumuna göre Kaposi hastalığından muzdarip olan hastayı en uygun tedavi seçeneğine yönlendirmek onkoloğun görevidir.
özet
Kaposi hastalığı: kısacası
hastalık | Kaposis hastalığı |
tanım | Genelde cilt, iç organ ve mukoza zarlarını içeren, sık görülmeyen multifokal malign neoplastik form |
Kaposis hastalığı insidansı | Seksenli yıllara kadar hastalık:
Seksenlerden sonra: hastalık patlaması
Şu anda: AIDS'ten muzdarip Afrikalılar ve eşcinsel erkekler en çok risk altındaki kategorilerden biri. |
Kaposi hastalığının klinik kanıtları | Hastalık ideal olarak vücudun her yerinde ortaya çıkabilir: cilt, mukoza (anal ve altın-nazal), vissera (özellikle mide, bağırsak, dalak, böbrek, genital ve pulmoner aparat)
|
Hastalığın seyri | Kronik kurs Tedavi edilmediğinde: genellikle ölümcüldür. |
Etiyolojik çerçeve |
|
Kaposi hastalığının sınıflandırılması |
|
Kaposi hastalığına karşı olası tedaviler |
|
