tanım
Hemolitik-üremik sendrom (SEU), trombositopeni ve hemolitik anemi ile karakterize hayatı tehdit eden bir hastalıktır. Hastalık daha çok akut böbrek yetmezliğine daha çok neden olduğu çocukları etkiler.
Hemolitik-üremik sendromda trombositlerin immünolojik olmayan bir tahribi vardır: von Willebrand faktörü (VWF) veya fibrinden oluşan filamanlar, küçük damarlarda geniş çapta biriktirilir ve trombositlere ve bunları geçen kırmızı kan hücrelerine mekanik olarak zarar verir.
Aynı zamanda, trombosit ve fibrinden oluşan, özellikle arteriyolo-kılcal kavşak seviyesinde, yaygın trombüs oluşumundan birkaç organ etkilenir. Trombotik mikroanjiyopati adı verilen fenomen özellikle beyni, kalbi ve böbrekleri etkiler.
Pediatrik yaşta, çoğu vaka Shiga toksini üreten bakterilerin indüklediği akut hemorajik kolit ataklarından kaynaklanmaktadır (örneğin, Shigella dysenteriae ve Escherichia coli O157: H7).
Bununla birlikte, yetişkinlerde, birçok vaka idiyopatiktir, bu yüzden hemolitik-üremik sendrom belirgin nedenler olmadan aniden ve kendiliğinden ortaya çıkar. Bilinen olası nedenler arasında, bazı ilaçlara (kinin, immünosüpresanlar ve kemoterapötikler) ve entero-hemorajik E. coli'den kolitlere olan ters reaksiyonlar bulunur. Hemolitik-üremik sendrom, sıklıkla preeklampsiden (veya gestozdan) ayırt edilemeyen gebelik sırasında da ortaya çıkabilir.
Bir başka predispozan faktör, daha küçük trombüs trombüsünü uyandırabilen anormal boyutlardaki multimeri ortadan kaldırarak von Willebrand faktörünü (VWF) parçalayan metaloproteaz ailesine ait plazma enzimi ADAMTS13'ün konjenital veya kazanılmış eksikliğidir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- anemi
- anüri
- aritmi
- koma
- ishal
- Karın ağrısı
- morarma
- ödem
- hematemez
- ateş
- hipertansiyon
- sarılık
- uyuşukluk
- melena
- bulantı
- oligüri
- solukluk
- trombositopeni
- Proteinüri
- Dışkıda kan
- İdrarda kan
- uyuşukluk
- Kafa karıştırıcı devlet
- steatore
- Koyu idrar
- Türbin idrar
- kusma
Diğer yönler
Hemolitik-üremik sendrom, trombositopeni ve mikroanjiyopatik hemolitik anemi ile karakterizedir.
İskemik tezahürler, farklı şiddette farklı organlarda gelişir ve zayıflık, karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal (genellikle kan) ve aritmi gibi semptomları miyokardiyuma zarar verebilir. Ayrıca ateş ve bilinç düzeyindeki değişiklikler (kafa karışıklığı ve koma) gibi merkezi sinir sisteminin belirtileri ortaya çıkabilir.
Böbrek fonksiyonundaki azalma, idrar (oligurya), proteinüri, hematüri, hipertansiyon ve ödem daha az atılımı ile oluşabilir. Öte yandan hemoliz ve hepatosellüler hasarın birleşimi dalgalı bir sarılık oluşturur.
Coombs testinde negatif hemolitik aneminin gösterilmesi de dahil olmak üzere spesifik laboratuvar anormallikleri vurgulanarak tanı konur. Özellikle, idrar ve periferik smear muayenesi, retikülosit sayısı, serum LDH dozu, böbrek fonksiyonu ve serum bilirubin (hem direkt hem de dolaylı) çalışmaları yapılmalıdır.
Hemolitik-üremik sendromun teşhisi, bu nedenle, şiddetli trombositopeninin bulunmasından, periferik şerit üzerinde parçalanmış kırmızı kan hücrelerinin mevcudiyeti önerilmektedir (mikroanjiyopatik hemoliz için tipik değişiklikler, bozuk ve üçgen şeklindeki kırmızı kan hücrelerinin mevcudiyeti, kask hücrelerinin mevcudiyeti; ) ve hemoliz kanıtı (Hb'nin azaltılması, polikromazia, retikülositlerde artış, yüksek serum LDH seviyeleri). Bu bulgular, çeşitli organları etkileyen karakteristik iskemik patolojik lezyonlarla ilişkilidir.
Hemolitik-üremik sendrom genellikle skleroderma, preeklampsi, malign hipertansiyon ve renal allogrefte akut rejeksiyon reaksiyonu gibi benzer trombotik mikroanjiyopatiye neden olan sendromlardan ayırt edilemez.
Enterohaemorajik enfeksiyonun neden olduğu diyare bağlı hemolitik-üremik sendrom genellikle kendiliğinden geriler ve destek tedavisi ile tedavi edilir. Diğer durumlarda, tedavi edilmeyen hemolitik-üremik sendrom neredeyse her zaman ölümcüldür.
Plazmaferez, kortikosteroidler (yetişkinlerde) ve hemodiyaliz (çocuklarda) ile tedavi çoğu hastada (>% 85) tam iyileşme ile ilişkilidir. Relaps olan hastalarda, rituksimab uygulaması ile daha yoğun immünsüpresyon etkili olabilir.
