cilt sağlığı

Pibfigoide Bolloso di G. Bertelli

genellik

Büllöz pemfigoid, ciltte kabarcık oluşumu ile karakterize otoimmün bir hastalıktır .

Bu cilt bozukluğu, epidermisin bazal zarına yanlış yönlendirilen oto-antikorların varlığı ile devam eder . Bu etkileşimin sonucu, ikincisinin, bürokus erüpsiyonunu takip eden altta dermisten ayrılmasıdır.

Büllöz pemfigoid kabarcıkları geniş ve gergin (yani sabit ve sarkık olmayan), net bir içeriğe sahiptir ve şiddetli kaşıntıya eşlik eder; genellikle bu lezyonlar normal görünümlü ciltlerde veya eritemli plakların kenarında ortaya çıkabilir. Diğer yandan, mukoza zarının tutulumu oldukça nadirdir.

Büllöz pemfigoid, relaps ile değişen spontan remisyon dönemleri ile nispeten iyi huylu bir kronik seyre sahiptir. Sadece bazı durumlarda, hastalığın ölümüne yol açan, olumsuz bir prognoz ile ilişkilidir.

Deri ve serumun immünofloresansı ile desteklenen klinik sunum ve cilt biyopsisi temelinde tanı konur.

Büllöz pemfigoidin tercih edilen tedavisi sistemik ve topikal kortikosteroidlerin kullanımını içerir. Çoğu hasta, çeşitli immünosüpresanların kullanılabileceği uzun süreli bakım tedavisine ihtiyaç duyar.

ne

Büllöz pemfigoid normal veya eritematöz ciltte kabarcık oluşumuna neden olan kronik otoimmün bir hastalıktır. Seröz veya serum kan içeriği olan bu lezyonlar yoğun kaşıntıya neden olur.

Büllöz pemfigoid, immünolojik olarak, organizmanın tehlikeli antijenleri olarak yorumlanan ve bu nedenle bir immün saldırısını hak ettiği düşünülen iki sağlıklı ve normal yapısal proteine ​​karşı yanlış yönlendirilen otoantikorların varlığı ile karakterize edilir.

Sebepler ve Risk Faktörleri

Büllöz pemfigoid, otoimmün Büllöz dermatozun en sık görülen şeklidir. Hastalık ağırlıklı olarak yaşlılıkta etkiler.

Pemfigoid Büllöz: Sebepleri nelerdir?

Büllöz pemfigoid, bazal zarda bulunan antijenlere ( BPAg1 ve BPAg2 olarak adlandırılan iki yapısal protein ile temsil edilir), yani epidermisi altta yatan dermisten ayıran yapıya yönelik IgG oto-antikorlarının varlığı ile karakterize edilir.

Bu etkileşim karmaşık bir mekanizma yoluyla büllöz lezyonların oluşumuna neden olur:

  1. Bir kez tetiklendiğinde, otoimmün reaksiyon, hemidesmosomlar düzeyinde (yani bazal membranın yapışma alanlarında) bir dizi proteolitik enzimin salgılanmasına neden olur;
  2. Proteolitik enzimler, en yüzeysel kısım (parlak folyo) seviyesindeki hücreler arasındaki bağlantı köprülerinin ayrılmasına neden olur;
  3. Sonuç, kabarcık ve kabarcık oluşumu ile sonuçlanan bir doku hasarıdır.

Tetikleme veya ağırlaştırıcı faktörler

  • Büllöz pemfigoid baskın olarak yaşlı insanları etkiler, ancak hastalık çocuklarda da tanımlanmıştır.
  • Diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi, büllöz pemfigoid'i tetikleyen veya şiddetlendiren faktörler henüz tam olarak anlaşılmamıştır. Etiyolojide, hem genetik bileşen hem de edinilen çevresel bileşen, örneğin UV ışınlarına maruz kalma veya belirli ilaçların alımı gibi rekabet ediyor gibi görünmektedir.
  • Büllöz pemfigoid, liken, timoma, sistemik lupus eritematozus (SLE), romatoid artrit ve miyastenia gravis gibi immünolojik patogenezi olan diğer hastalıklarla ilişkili olabilir.

Pemfigoid Büllöz: Bulaşıcı mıdır?

Büllöz pemfigoid bulaşıcı değildir, bu nedenle lezyonlarla kazayla teması veya kan transfüzyonu ile bulaşmaz.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Büllöz pemfigoid kabarcıkların bulunduğu bölgeye, morfolojisine ve klinik seyrine bağlı olarak birçok klinik çeşitlerde ortaya çıkabilir.

Ana formlar sınırlı olan (lokalize büllöz pemfigoid) ve genelleştirilmiş formdur.

Pemfigoid Büllöz: Deri lezyonlarının özellikleri

  • Büllöz pemfigoid, veziküllerin kademeli görünümleri ve çeşitli boyutlardaki gerilmiş kabarcıkları ile karakterize edilir. Bu lezyonlar normal görünümlü ciltte veya eritemli plakların kenarında ortaya çıkar. Kabarcığın içeriği temiz veya serum hematik .
  • Hastalığın seyri sırasında, kabarcık çatısının büllöz pemfigoid'den yırtılması, kahverengimsi siyah kabuklara dönüşen keskin kenarlardan yüzeysel erozyonlara neden olur. Bu lezyonlar ilerleyici bir yeniden epitelizasyona uğrarlar, bu nedenle genellikle iz veya atrofi oluşmadan iyileşirler.
  • Büllöz pemfigoidin cilt lezyonlarına, değişen derecelerde yoğunluğa sahip olabilen kaşıntı eşlik eder (çoğu durumda, kaşıntı hissi hafif-orta düzeydedir).
  • Büllöz pemfigoidde gergin kabarcıkların görünümüne, ekzematoöz veya ürtiker reaksiyonlara benzer şekilde birçok farklı eritematöz ödem lezyonlarının (eritem, kurdeşen, papül, vezikül ve enflamatuar plaklar) eşzamanlı mevcudiyeti ile karakterize edilen bir prodromal faz izlenebilir.

Pemfigoid Bullous: Hangi lokasyonlar etkilenir?

Büllöz pemfigoidden en sık etkilenen bölgeler gövde ve ekstremitelerdir (özellikle alt uzuvların fleksör yüzeyleri).

Hastaların yaklaşık üçte birinde eşzamanlı mukoza lezyonları vardır . Çoğu durumda, büllöz pemfigoid ağız boşluğunda erozyonlar ve / veya lekelenmeyen dişeti iltihabı ile ortaya çıkar. Lezyonlar ayrıca farenks, oküler konjonktiva, burun ve cinsel organlarda da oluşabilir.

Büllöz Pemfigoid Kursu

Büllöz pemfigoid, kronik nüks eden bir seyre ve nispeten iyi huylu bir prognoza sahiptir .

Hastalığın alevlenmesi genellikle ilk ataktan daha az şiddetlidir ve uzun klinik remisyonlarla serpiştirilir.

Büllöz pemfigoidlerin seyri iki aşamada ayırt edilebilir:

  • İlk veya ürtiker faz : yoğun kaşıntılı eritemli yamaların ortaya çıkması ile karakterize edilir; Bu özellik, büllöz pemfigoidinin teşhisini zorlaştırır, çünkü hastalık ürtiker, eritem veya egzamaya benzer lezyonlarla ortaya çıkma eğilimindedir.
  • Belirleyici veya büllöz faz : aylarca sürebilir ve büyük gerilmiş baloncukların ortaya çıkması ile karakterize edilir. Daha sonra, bu lezyonlar kabarcıkların kırıldığı ve yara izlerinde tereddüt etmeden kendiliğinden iyileşmeye uğradığı bölgelerde erozyon veya kabuklarda gelişir.

Genel durum kötü bir şekilde tehlikeye atılmıştır: Herhangi bir komplikasyonun kontrol edilmesi için genellikle gerekli hastanede yatış olmasına rağmen, hasta başka sorunlar sunmaz.

Pemfigoid Bullous: olası komplikasyonlar

Yaşlılarda, büllöz pemfigoid, esasen kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımı ile ilgili bir dizi komplikasyona neden olabilir.

Bu ilaç sınıfı aslında diyabetten hipertansiyona ve osteoporoza kadar uzanan bir dizi olumsuz etkiden sorumlu olabilir. Bu nedenle yüksek dozda kortikosteroid tedavisi olan büllöz pemfigoid hastalarının yakından takip edilmesi önemlidir.

tanı

Büllöz pemfigoidin klinik prezentasyonu genellikle karakteristiktir, ancak doğrulama cilt biyopsisi her zaman yapılır. Biyopsi örneklemesini izleyen histolojik inceleme, alt epidermal kabarcıkların varlığını ortaya çıkaran hastalığın histolojik yönlerini belirlemeye veya dışlamaya izin verir.

Ayrıca, tanısal prosedürde, dermoepidermal birleşme yerinin spesifik antijenlerine ( doğrudan ve dolaylı immünofloresan ) karşı yönlendirilen doku ve dolaşımdaki otoantikorların aranması yararlıdır: (büllöz pemfigoid olan tüm hastalarda, IgG antikorları ve C3 birikintileri bulunur (fraksiyonu) iltihaplanma, kronik enfeksiyonlar veya otoimmün hastalıklar varlığında epidermisin bazal membranı seviyesinde aktive olan kompleman sistemi.

Bazı durumlarda eozinofili, kan testlerinden kaynaklanabilir.

Büllöz pemfigoid durumunda, Nikolsky'nin işareti negatiftir, bu nedenle periwound sağlıklı cilt üzerinde küçük bir yanal basınç uygulamak epidermal dekolmana neden olmaz. Bu manevra, örneğin pemfigus vulgaris'te bulunan acantolysis varlığını doğrulamaya izin verir.

Pemfigus ile farklılıklar

Tanı koymak için yapılan araştırmalar sırasında, benzer klinik bulgular ile diğer otoimmün cilt hastalıkları olan pemfigus vulgaris, büllöz pemfigoid ile karıştırılmaması önemlidir.

  • Pemfigusun aksine, çok daha nadir olmasına rağmen, büllöz pemfigoid yaşlılık dönemine özgüdür ve nükslerle değişen spontan remisyon dönemleri ile oldukça iyi huylu bir seyir izlemektedir.
  • Pemfigus, özellikleri nedeniyle, derinin yanı sıra, esas olarak mukozaları da içerme eğilimindedir; bu olay sadece büllöz pemfigoid vakalarının üçte birinde bulunur.
  • Ayrıca, pemfigusta, büllöz lezyonlar daha ince görünür ve bu nedenle daha fazla yırtılmaya maruz kalır. Baloncukların kırılması, hastayı enfeksiyon riskine maruz bırakmanın yanı sıra, sıvı kaybını da belirler. Bu, pemfigusun çok daha ciddi bir patolojik durum olmasını sağlar.

Tedavi ve ilaçlar

Büllöz pemfigoid'in seçmeli tedavisi, hastalığın klinik ciddiyeti göz önünde bulundurularak kortikosteroidlerin taahhüdüne dayanır:

  • Yaygın katılımlı vakalarda, sistemik yolla tedavi (örn. Prednizon);
  • Lokalize formlar için, küçük kabarcıklar ve / veya yavaş evrimle birlikte, diğer yandan, dermatocorikosteroidlerle topikal tedavi belirtilebilir.

Eğer büllöz pemfigoid kortikosteroidlere cevap vermiyorsa veya lezyonlar özellikle genişse, doktorunuz hastalığı kontrol etmek ve önlemek için immünsüpresif ilaçlar (metotreksat, mikofenolat, mofetil, aziatoprin ve siklofosfamid gibi) kullanmayı düşünebilir. Uzun süreli kortikosteroid kullanımı ile ilişkili yan etkiler. İmmünosüpresif tedavi ayrıca hepatotoksisiteden alopesiye, bulantıdan artmış duyarlılığa ve enfeksiyonlara kadar çeşitli yan etkilere neden olabilir.

Son bilimsel çalışmalar, geleneksel olarak belirtilenlere alternatif tedavilerin belirli bir etkinliğini göstermiştir. Özellikle, büllöz pemfigoid, aşağıdakilerin kullanımından fayda sağlar gibi görünmektedir:

  • Rituximab : B lenfositlerin CD20 antijenine özgü bir monoklonal antikordur, yani bağlanması bu hücrelerin yok edilmesini içeren bir dizi reaksiyonu tetikleyen potansiyel otoantikor üreticileridir. Rituximab, pemfigus vulgaris ve sikatrisyel pemfigoid hastalarında remisyonun indüklenmesinde konvansiyonel tedaviye dirençli görünüşte etkili olmuştur.
  • İntravenöz immünoglobülinler (IVIg) : Bu terapi, hastalığın kendi aktivitesinin paralel kontrolü ile uzun süreli bir otoantikor titresi azalmasına neden oldu.

Bununla birlikte, bu yeni tedavilerin etkinliğini doğrulamak ve zaman içinde terapötik etkilerini değerlendirmek için daha fazla klinik araştırma yapılması gerektiğine dikkat edilmelidir.

Bazı durumlarda doktorunuz ayrıca kalsiyum takviyesi veya vitamin almanızı önerebilir.

Pemfigoid Büllöz: diyet önlemleri

Prednizon gibi yüksek doz kortikosteroid ilaçların alımı, özellikle şok etkisi gerektiğinde tedavinin başlangıcında, protein açısından zengin ve yağ, tuz ve karbonhidrat açısından düşük bir diyetle ilişkilendirilmelidir. Bu, kalsiyum seviyelerinin sabit kalmasını sağlar ve aynı zamanda, ilaçlar nedeniyle bazı yan etkilerin hafifletilmesine izin verir.

prognoz

Büllöz pemfigoid iyileşme süreleri genellikle uzundur: ancak birkaç ay ilaç tedavisinden sonra hastaların yaklaşık yarısı tamamen remisyona girer; Bununla birlikte, hastalığı kontrol altında tutmak için genellikle bir bakım rejimi gerekir.

Tedavisiz, büllöz pemfigoid ilk lezyonların başlamasından 3-6 yıl sonra çözülme eğilimindedir. Bazı durumlarda, prognoz uygun değildir: Hastalık yaşlı ve özellikle zayıflamış hastaların yaklaşık üçte birinde ölümcül olabilir.