İlgili makaleler: Adrenal yetmezlik
tanım
Adrenal yetmezlik, adrenal bezlerin vücudun ihtiyaçlarına göre yeterli miktarda hormon üretememesinden kaynaklanan kronik bir hastalıktır.
Her böbreğin üst kısmında yer alan adrenal bezler, kortikal bir kısımdan (dışarıdan) ve her biri ayrı endokrin fonksiyonlara sahip olan medüllerden (içeriden) oluşur.
Özellikle adrenal korteks, adrenokortikoidler olarak topluca toplanan bir grup hormonu salgılar, bunlar arasında: mineraokortikoidler (esas olarak aldosteron), glukokortikoidler (kortizol gibi) ve seks hormonları (androjenler) bulunur.
Öte yandan, adrenal medulla katekolaminleri salgılayan kromaffin hücreleri (adrenalin, noradrenalin ve dopamin dahil) içerir.
Bu hormonların salgılanması temel olarak sinir uyaranları tarafından kontrol edilir, bu nedenle adrenal bezlerin (hipoadrenalizm) hipofonksiyonu şunlar olabilir:
- İlkel : Addison hastalığı olarak da bilinen bir form, adrenal bezinin fonksiyon bozukluğuna bağlıdır; Klinik tablo, karışık glukokortikoidler, androjenler ve minerakokortikoidler tarafından desteklenmektedir.
- İkincil : Adrenal bezin azalmış ve / veya yetersiz fonksiyonu, hipofiz, kortizol üretimini uyaran bir hormon olan yeterli miktarda adrenokortikropropin (ACTH) üretemediğinde oluşur.
- Tersiyer: Adrenal bezin fonksiyon bozukluğu, hipotalamusun ACTH'nin hipofiz üretimini uyarmadaki yetersizliğinden kaynaklanır.
Hipoadrenalizmin ikincil ve üçüncül biçimlerinde, glukokortikoid eksikliği hüküm sürmektedir.
Birincil adrenal yetmezlik
Addison hastalığı, adrenallerin primer fonksiyon bozukluğuna bağlı bir hastalıktır.
Hipofonksiyon sinsidir ve genellikle ilericidir; Bu durum metabolik stres, akut enfeksiyonlar (ortak neden septisemidir) veya travma sonrası klinik olarak belirginleşmeye meyillidir.
Addison hastalığı, sıklıkla otoimmün hastalıklardan (adrenal bezine yönelik otoantikorların üretildiği bir üretim) meydana gelen adrenal bezinin kademeli olarak tahrip olması nedeniyle olabilir. Adrenal dejenerasyonun diğer nedenleri arasında tümörler, infiltratif hastalıklar (amiloidoz, histoplazmoz ve sarkoidoz gibi), granülomlar (örneğin TB), akut hemorajik resimler veya enflamatuar nekroz bulunmaktadır.
Birincil adrenal yetmezlik aynı zamanda iyatrojenik nedenlerden, yani kortikosteroid sentezini (örneğin ketokonazol, aminoglutetimide ve metopyrone) veya bir bilateral adrenalektomiden inhibe eden ilaçların uygulanmasından da kaynaklanabilir.
Ek olarak, Addison hastalığı, adrenal hormon üretimindeki enzimlerdeki kusurlardan veya ACTH ve glukokortikoidlerin etkisine maruz kalan reseptörlerin direnç formlarından kaynaklanabilir.
Çocuklarda primer yetmezliğin en sık nedeni adrenal bezin (konjenital hiperplazi) değişmiş bir gelişimidir.
Addison hastalığı, diabetes mellitus veya hipotiroidizm ile birlikte bulunabilir.
İkincil ve üçüncül adrenal yetmezlik
İkincil ve üçüncül adrenal yetmezlik, hipofiz (sekonder hipospurralizm) veya hipotalamus (üçüncül hipoadrenalizm) tarafından adrenal bezin zayıf uyarılmasının sonuçlarıdır; Her iki durumda da merkezi hipoadrenalizm denir.
Bu adrenal yetmezlik formları, geniş veya infiltratif tümörler, cerrahi veya radyoterapi, hipofiz veya hipotalamik dokuyu yok eden enfeksiyonlar veya travmalar varlığında ortaya çıkabilir.
Santral hipoadrenalizm ayrıca izole ACTH eksikliğine ve hipotalamus-hipofiz-adrenal aksın işlevini sürdürme konusundaki geçici zorluğuna bağlı olarak ani kortikosteroid tedavisinin kesilmesi sonucu ortaya çıkabilir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- anoreksi
- asteni
- astenospermisi
- azoospermi
- Cinsel arzunun düşmesi
- kardiyomegali
- depresyon
- Tuzlu yiyecek arzusu
- ishal
- kurutma
- Karın ağrısı
- Eklem ağrıları
- Kas ağrıları
- Eozinofili
- ateş
- Boğaz bacaklar
- glikozüri
- hiperkalemi
- kısırlık
- hipoglisemi
- hiponatremi
- zayıflık
- hipotansiyon
- Ortostatik hipotansiyon
- Hipovolemi
- çiller
- incelik
- miyoklonus
- bulantı
- Koyu cilt
- Kilo kaybı
- Soğuk hissi
- bayılma
- baş dönmesi
- kusma
Diğer yönler
Birincil adrenal yetmezlik
Addison hastalığı, asteni, kas zayıflığı, ortostatik hipotansiyon ve cildin hiperpigmentasyonu gibi çeşitli semptomların başlangıcını belirler (özellikle güneş ışığına maruz kalan ve basınca maruz kalan kısımlar)
Genellikle, anoreksi, bulantı, kusma, ishal ve düşük sıcaklıklara karşı azalmış tolerans, hipometabolizma ile ilişkili olarak gözlenebilir. Ayrıca, baş dönmesi, hipoglisemi, senkop atakları, hipovolaemi ve elektrolit anormallikleri (hiponatremi ve hiperkalaemi) oluşabilir. Kilo kaybı, dehidratasyon ve hipotansiyon, Addison hastalığının ileri evrelerinin karakteristik özelliğidir.
Bununla birlikte, akut olaylarda, klinik tablo akut adrenal yetmezliktir (Addison krizi). Bu durum derin yorgunluk, ateş ve şiddetli karın ağrısı, sırt veya bacaklar ile karakterizedir. Bu komplikasyon kardiyovasküler kollaps ve hiperazemi ile akut böbrek yetmezliğine yol açabilir.
Addison hastalığı teşhisi kliniktir ve yüksek ACTH seviyeleri ve düşük kortizol seviyeleri ile karakterize edilir. Tedavi, altta yatan nedene bağlıdır, ancak genellikle hidrokortizon ve bazen başka hormonların verilmesini içerir.
İkincil ve üçüncül adrenal yetmezlik
İkincil ve üçüncül adrenal yetmezliğin semptomatolojisi Addison hastalığına benzer, ancak genellikle dışavurumlar daha nüanslıdır ve hipoadrenalik krizler daha az görülür.
Klinik veya laboratuvar farklılıkları arasında aldosteron üretimi genel olarak korunduğu için kutanöz hiperpigmentasyon yokluğu ve nispeten normal elektrolit seviyeleri bulunur.
Ek olarak, bu klinik altta yatan hastalıkla ilgili belirti ve semptomlarla da ilişkili olabilir (örneğin; tiroid ve gonadal fonksiyon, hipoglisemi, vb.
Santral hiposürrenalizmin tanısı, düşük plazma ACTH ve kortizol seviyelerine sahip klinik ve laboratuvardır. Tedavi nedene bağlıdır, ancak genellikle hidrokortizon verilmesini içerir.
