kolanjiyokarsinom

genellik

Kolanjiyokarsinom, safra kanallarının epitel hücresinin hızlı ve kontrolsüz bir şekilde replikasyonundan kaynaklanan ciddi malignitedir, yani safrayı karaciğerden duodenuma taşıyan kanallardır.

Kolanjiyokarsinomun kesin nedenleri bilinmemekle birlikte, doktorlar, bu tehlikeli malign tümörün ortaya çıkması üzerine, primer sklerozan kolanjit, safra kanallarının konjenital anomalileri, karaciğeri etkileyen bazı paraziter enfeksiyonlar gibi faktörleri etkilediklerine inanmaktadırlar. bazı kimyasallar, sigara, karaciğer sirozu vb.

Neredeyse hiç başlangıçta semptomatik olmayan kolanjiokarsinom, en ileri evrelerinde, sarılık, karın ağrısı, cilt kaşıntı, hafif dışkı, iştahsızlık, kilo kaybı, yorgunluk ve ateş; her zaman en ileri evrelerinde, tümör hücrelerini başka yere yayabilir ve sekonder malignitelere neden olabilir.

Kolanjiokarsinom durumunda uygulanabilecek olası tedaviler arasında tümörün cerrahi olarak çıkarılması, radyoterapi ve kemoterapi bulunur.

Safra kanalları ve safranın ne olduğuna dair kısa bir derleme

Safra kanalları (veya safra kanalları ), safrayı karaciğerden safra kesesine ve safra kesesinden duodenuma (intestinal sistem) taşımak için kullanılan kanallardır.

Karaciğer tarafından salgılanan, safra, sindirim işlemi sırasında, yağların sindirimini kolaylaştırmak için önemli bir görevi olan sıvı maddedir.

Kolanjiyokarsinom nedir?

Kolanjiyokarsinom, safra kanallarını oluşturan epitelyal hücrelerin birinin hızlı ve kontrolsüz proliferasyonundan kaynaklanan malign tümördür (veya malign neoplazm).

Kolanjiyokarsinom, bir adenokarsinom örneğidir; adenokarsinomalar, salgılanan bir salgı bezi organının (örneğin: pankreas) veya salgı özelliklerine sahip bir dokunun epitel hücresinin kontrolü olmadan çoğulmadan kaynaklanan cins karsinomunun spesifik habis tümörleridir.

epidemioloji

Kolanjiyokarsinom oldukça nadir görülen bir tümördür; istatistiklere göre, aslında, sözde Batı Dünyasında 100.000 kişi başına yıllık 1-2 vaka insidansı olacaktır. Bununla birlikte, son on yılda Kuzey Amerika'da, Avrupa'da ve Avustralya'da, yıllık kolanjiokarsinom vakalarının sayısında kayda değer bir artış olmadığını açıklığa kavuşturmak önemlidir.

Kolanjiyokarsinom yaşlıları daha sık etkileyen bir malignitedir: Bu konuda, sayılar 3 hastanın 2'sinin (yani hastaların yaklaşık% 67'sinin) 65 yaşın üzerinde olduğunu söylüyor.

Nedenler

Diğer birçok malignitelerde olduğu gibi, kolanjiokarsinom, ayrıca üreme ve hücre büyümesinin normal süreçlerini değiştiren genetik mutasyonlardan köken aldığı hücre tarafından yavaş bir birikimin sonucudur.

Şu anda, doktorlar yukarıdaki mutasyonların kesin nedenlerini görmezden geliyorlar; Bununla birlikte, sayısız araştırma yoluyla, farklı risk faktörleri (yani, kolanjiyokarsinomun başlangıcını destekleyen faktörler) belirlediklerine kesin bir dereceye kadar inanırlar.

Kolanjiyokarsinomun ana risk faktörleri: Bunlar nelerdir?

Doktorlara göre, kolanjiokarsinom risk faktörleri önemli olacaktır:

• Sözde primer sklerozan kolanjit varlığı. Primer sklerozan kolanjit, önce intrahepatik safra kanallarının (yani karaciğerden geçen safra kanalları) ve ardından hepatik siroz ve hepatik yetmezliğin stenozuna yol açan ciddi bir kronik enflamatuar hastalıktır.

  Uzmanlara göre, primer sklerozan kolanjit, Batı ülkelerinde kolanjiyokarsinom için en önemli risk faktörüdür.

• Safra kanallarında konjenital anomaliler . Safra kanallarını etkileyen olası doğuştan anormallikler arasında, en sık kolanjiyokarsinom gelişimi ile ilişkili olan Caroli sendromudur .

  Caroli sendromu, zaman içerisinde portal hipertansiyon ve hepatik fibrozis gibi fenomenler üreten intrahepatik safra kanallarının kistik dilatasyonu ile karakterize kalıtsal bir hastalıktır.

• İntrahepatik safra taşlarının varlığı ( İntrahepatik biliyer lithiasis ). Safra taşları tipik olarak safrada bulunan bazı maddelerin anormal çökeltilmesi sonucu oluşan çakıl taşlarına benzer küçük katı agregalardır.

  Safra kesesi taşları, yerleri intrahepatik safra kanallarındayken intrahepatik olarak adlandırılır.

• Bazı kimyasallara ve belirli toksinlere maruz kalma . Kolanjiokarsinomun görünüşünü desteklemek için empoze edilen kimyasallar arasında, ayrıca kanserojen gücünün keşfedilmesinden önce (yirminci yüzyılın 30'lu yaşları 30'lu 40'lar) bir toryum dioksit bazlı bir süspansiyon olan torotrasto da bir araç olarak kullanıldı. çeşitli röntgen teşhis prosedürlerinde kontrast.
• Opistorchis viverrini veya Clonorchis sinensis ile desteklenen karaciğerin paraziter enfeksiyonları (parazitoz) . Opisthorchiasis ve clonorchiasis'in sırasıyla örnekleri, yukarıda belirtilen parazitozun, Asya hariç, Tayland, Tayvan, Çin, Doğu Rusya, Kore, Vietnam ve Laos gibi ülkelerde kesin olması bakımından oldukça nadirdir.

Kolanjiyokarsinom için diğer risk faktörleri

Kolanjiokarsinomun risk faktörleri listesinde, önceki favorilere göre daha marjinal bir rol olsa bile, aşağıdaki gibi koşullar ve davranışlar da vardır:

• Hepatit B ve Hepatit C Her ikisi de viral kaynaklı karaciğerin enfeksiyöz hastalıklarıdır;
• Karaciğer sirozu;
• Lynch II sendromu;
• Diabetes mellitus;
• Obezite;
• Aşırı alkol tüketimi;
• Sigara dumanı

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Derinleştirmek için: Kolanjiyokarsinom semptomları

Belirli boyutlara ulaştığında, kolanjiokarsinom safra yolundaki safra akışını bloke eder; Bu, safranın karaciğere (geldiği organ olan) geri dönmesine ve içinde bulunan maddelerin kana geçmesine neden olur (böylece tamamen anormal ve fizyolojik olmayan bir olgunun kahramanları olur).

Safra toparlanmasından karaciğere ve safrada bulunan maddelerin kana geçmesinden kolangiokarsinomun semptomlarına bağlı olarak, bunlar:

• Sarılık. Bu en karakteristik semptomdur;
• Cilt kaşıntı. Hastaların% 66'sını kapsar;
• Temiz dışkı ve koyu idrar;
• İştahsızlık ve kilo kaybı. Her 100 (% 30-50) arasında 30 ila 50 hasta arasında kilo kaybı vardır;
• Kalıcı yorgunluk ve halsizlik;
• Karın ağrısı ve şişmesi (genellikle karnın sağ üst tarafında).

  Karın ağrısı, klinik vakaların% 30-50'sini karakterize eder;

• Ateş 38 ° veya daha yüksek. Ateş, kolanjiokarsinomalı hastaların% 20'sini etkileyen bir semptomdur;
• Titreme.

Kolanjiyokarsinom ince bir hastalıktır

Kolanjiyokarsinom, ince bir hastalıktır, çünkü sadece belli bir ilerlemede semptom ve belirtiler gösterir ve olası bir tedavinin başarısını önemli ölçüde azaltacak bir boyuta ulaştığında.

Doktora ne zaman başvuracaksınız?

Sarılığın varlığı, doktorunuza özenle başvurmak veya test için en yakın hastaneye gitmek için her zaman geçerli bir nedendir.

Sarılığın nedenleri çoktur ve bunlardan bazıları çok tehlikeli koşullar olduğu için (kolanjiokarsinom bir örnektir), kesin tanımlamaları belirleyici bir öneme sahiptir.

Komplikasyonlar

Daha ileri aşamalarda, kolanjiokarsinom gibi malign bir tümör tümör hücrelerini - kan, lenf veya bitişiklik yoluyla - insan vücudunun diğer organlarına ve dokularına (karaciğer, akciğerler, beyin, kemikler, vb.) Yayma kabiliyetine sahiptir. bu "yeni" anatomik bölgelerde ikincil malign neoplazma oluşumuna neden olur.

Kendi hücrelerinin başka bir yerde habis bir tümör tarafından yayılması, genellikle talihsiz sonuçları olan bir olgudur.

Okuyucular, kötü huylu bir tümör tarafından başka yerlerde yayılan hücrelerin ne yazık ki bilinen metastazlar olduğunu hatırlatır.

tanı

Tipik olarak, kolanjiokarsinom teşhisi için tanısal araştırmalar dikkatli tıbbi geçmiş ve dikkatli fizik muayene ile başlar ; sonra, bir kan testi ve bir dizi tanısal görüntüleme testi ile devam ederler; Sonunda, bir tümör biyopsisi ile sona erer.

Ne yazık ki, başlangıçta semptom eksikliği nedeniyle, erken kolanjiokarsinom teşhisi oldukça karmaşıktır; Aslında, tanı sıklıkla kanser çok iyi ilerletildiğinde gerçekleşir ve hastalığı başarıyla tedavi etmek için çok az umut vardır.

Amaç muayenesi ve anamnez

Fiziksel muayene ve anamnez, temel olarak gözlemde ve hastanın tezahür ettiği semptomların eleştirel incelemesinde; Kural olarak, sınavın ilk aşamasını ve test prosedürünü oluşturur ve bu da kolanjiokarsinomun kesin teşhisine yol açar.

Kan analizi

Tüm tipik kolanjiokarsinom semptomları olan bir hasta için, kan testleri aşağıdakileri değerlendirmek için kullanılır:

• Karaciğer fonksiyonu;
• Safra kanallarının malign tümörleri ve pankreasın malign tümörleri olan tipik CA19-9 adında bir tümör markerinin varlığı (NB: Bu tümörleri olan hastalarda, CA 19-9, 9 vakada normalden daha yüksek miktarlarda bulunur. her 10).

Tanı görüntüleme

Tanısal görüntüleme testleri, alanın ve kolanjiyokarsinomun boyutlarının tam olarak belirlenmesini sağlar (kolanjiyokarsinom tipleri hakkında tabloya bakınız).

Kolanjiyokarsinom incelemesi için yararlı olan görüntüler için tanısal testlerin listesi şunları içerir:

• Abdominal ultrason;
• Karnın manyetik rezonansı;
• Abdominal BT taraması;
• Daha iyi kolanjiyopankreatografi veya ERCP olarak bilinen retrograd endoskopik kolanjiyopankreatografi;
• Perkütan transhepatik kolanjiyografi;
• Endoskopik ultrason. .

Tümör biyopsisi

Tümör biyopsisi, tümör kitlesinden gelen bir hücre numunesinin laboratuarda toplanması ve histolojik analizinden oluşur.

Tümör biyopsisi önemlidir, çünkü - önceki tüm gözlemleri onaylayan tanısal bir test olmasının yanı sıra, malignite derecesini ve bir kolanjiyokarsinomun evrelemesini, yani doktorların ciddiyetini yargıladığı iki parametreyi belirlemeye de izin verir. şimdiki neoplazm.

Kötü huylu bir tümörün evrelemesi ve derecesi nedir?

Malign bir tümörün evrelemesi, biyopsi sırasında toplanan, tümör kitlesinin büyüklüğü, infiltrasyon gücü ve metastaz yapma kapasitesi ile ilgili tüm bilgileri içerir.

Bununla birlikte, bir malign tümörün derecesi, biyopsi sırasında ortaya çıkan ve malign tümör hücrelerinin dönüşüm derecesini ilgilendiren, sağlıklı meslektaşlarına kıyasla, bu verileri içerir.

HÜCRESEL ŞAMPİYONUN TOPLANMASI NASIL YAPILIR

Kural olarak, doktorlar, perkütan transhepatik kolanjiyopankreatografi veya kolanjiyografi sırasında kanonik olarak kullanılan aletleri kullanarak hücre numunesini bir kolanjiyokarsinomdan alırlar. Başka bir deyişle, laboratuarda analiz edilecek tümör hücrelerinin numunesini elde etmek için, doktorlar kolanjiyopankreatografi veya perkütan transhepatik kolanjiyografi kullanır.

terapi

Kolanjiyokarsinomun tedavisi en az 4 faktöre bağlıdır; bunlar: tümörün evrimi ve malignite derecesi (dolayısıyla tümör kitlesinin boyutları, metastaz varlığı, hastalığın ilerlemesi vs.), tümörün konumu ve genel sağlık durumu Hastanın

Halen, bir kolanjiokarsinomalı hasta için mevcut olan tedavi seçenekleri şunlardır:

• Tümör çıkarma ameliyatı;
• Radyasyon tedavisi;
• Kemoterapi;
• Biliyer stentleme ve bypass ile biliyer drenaj

Doktorlar yukarıda belirtilen tedavilerden birini veya birkaçını ne zaman ve neden kullanacaklar bir sonraki bölümlerde ele alınacaktır.

Tümörün cerrahi olarak çıkarılması

Kolanjiokarsinomun cerrahi olarak çıkarılması, iyileşme için en etkili tedavi yöntemidir; Bununla birlikte, ne yazık ki, uygulanabilir ve yalnızca tümörün küçük bir boyuta sahip olması durumunda veya herhangi bir durumda, çevre organları ve lenf nodlarını sadece hafifçe ve bir şekilde etkilediğinde etkili olabilir.

Bir kolanjiokarsinomun cerrahi olarak çıkarılması şunları içerebilir:

• Neoplazmın safra kanalının çıkarılması, ardından safra yollarının devamlılığını yeniden oluşturmak için ortaya çıkan abutmentlerin yeniden bağlanması.

  Sadece tümör küçük olduğunda sömürülebilir, bu tür bir müdahale minimal olarak invaziftir;

• Tümörü barındıran safra kanalının ve tümörün yayıldığı karaciğer kısmının çıkarılması. Aynı zamanda, bu durumda, ameliyat yapan cerrah kalan safra yollarının devamlılığını restore etmesini sağlamalıdır;
• Safra kanallarının çıkarılması, mideye bağlı duodenum bölümü ve safra kanallarının (duodenal C), duodenal C ile birlikte mide kısmı, pankreas, safra kesesi ve bölgesel lenf düğümleri (yani bu organlara yakın bulunan lenf düğümleri) ).

  Whipple prosedürü olarak bilinen bu istilacı operasyon, yine de ameliyatın faydalarından faydalanabilecek ciddi kolanjiokarsinom vakalarına ayrılmıştır.

radyoterapi

Radyasyon tedavisi, tümör kütlesinin belirli bir yüksek enerjili iyonlaştırıcı radyasyon dozuna maruz kalmasını içerir Neoplastik hücreleri yok etme amaçlı (X-ışınları).

Kolanjiyokarsinom durumunda, radyoterapi şunları temsil edebilir:

• Ameliyat sonrası tedavi şekli ( adjuvan radyoterapi ). Yardımcı radyoterapinin amacı, tümör hücrelerini, ameliyatın çıkarmamış olduğu X-ışınları ile imha etmektir.
• İkincisi, ileri kanser nedeniyle pratik olmadığında, tedaviye alternatif bir tedavi şeklidir. Normalde, bu durumlarda radyoterapi hastanın acı çekmesini hafifletmeyi amaçlayan semptomatik tedavinin rolünü oynar.

merak

Kolanjiyokarsinom, brakiterapi veya dahili radyoterapi olarak bilinen özel bir radyoterapi formuna sahip tedavi edilebilir bir malign tümördür.

kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücreleri de dahil olmak üzere hızlı büyüyen hücreleri öldürebilen ilaçların uygulanmasından oluşur.

Kolanjiyokarsinom varlığında, kemoterapi şunları içerebilir:

• Ameliyat sonrası tedavi şekli ( adjuvan kemoterapi ). Amaç, adjuvan radyoterapinin aynısıdır: Ameliyatla elimine edilmeyen kanser hücrelerini imha etmek;
• İlerlemiş bir kanser nedeniyle ikincisi geçerli olmadığında, cerrahiye alternatif bir tedavi şekli. Genel olarak, bu gibi durumlarda, kemoterapi hali hazırda tedavi edilemeyen bir hastalık durumunun semptomlarını hafifletmeye hizmet eder.

Biliyer stent

Biliyer stentleme, bir safra kanalında bir daralma veya "blok" u ortadan kaldıran, plastik, metal veya başka bir özel malzemeden yapılmış bir tüpün sonundaki sokma yoluyla ortadan kaldırmayı sağlayan cerrahi işlemdir. Bu işlemin amacı, en azından kısmen, safra kanalları içindeki safra akışını yenilemektir.

Kolanjiyokarsinom durumunda, biliyer stent, tümör ileri evrede olduğunda ve cerrahi olarak alınamadığında semptomatik bir tedavi olarak kullanılır.

Bypass yoluyla biiyer drenaj

Bypass yoluyla biiyer drenaj, alternatif bir yol oluşturarak, bir engel veya bloğun safra kanalları içinde atlanmasına izin veren cerrahi prosedürdür.

Bypass yoluyla biliyer drenajın amacı, açıkça duodenuma safra deşarjını restore etmektir.

Kolanjiyokarsinom durumunda, bypass yoluyla biliyer drenaj safra stenti ile aynı endikasyonlara sahiptir: kanser ileri bir aşamada olduğunda ve cerrahi ile çıkarılmadığında kullanılan semptomatik bir tedaviyi temsil eder.

merak

Kolanjiyokarsinom durumunda, bilier stent, baypas yoluyla biliyer drenaj, semptomatik radyoterapi ve semptomatik kemoterapi söz konusu patolojinin palyatif bakımıdır .

prognoz

Kolanjiokarsinom durumunda prognoz, tanının ne kadar erken olduğuna (erken tanı daha fazla iyileşme şansı eşlik eder) ve tümörün konumuna (bazı safra kanalları diğerlerine göre daha iyi tedavi edilir) bağlıdır.

En son istatistiksel çalışmalara göre:

• Erken evre kolanjiokarsinomalı kişilerde, tanıdan 5 yıllık sağkalım oranı% 20 ile% 50 arasındadır;
• Sadece Whipple prosedürü ile çalışabilen tek aşamalı kolanjiokarsinomalı bireyler için, tanıdan 5 yıllık sağkalım oranı% 15'tir;
• Cerrahi olarak değiştirilemeyen kolanjiokarsinomu gelişmiş kişiler için, teşhisteki 5 yıllık sağkalım oranı% 2'dir.