enchondroma

genellik

Enkondrom, kemik iliğinde bulunan kıkırdaklı doku hücresinden köken alan iyi huylu tip bir kemik tümörüdür.

Herhangi bir tümör gibi, encondroma da hücresel DNA'yı değiştiren bazı mutasyon olayları nedeniyle ortaya çıkar. Şu anda, birçok çalışmaya rağmen, yukarıda belirtilen mutasyon olaylarını tetikleyen kesin faktörler açık değildir.

Siteden Resim orthoinfo.aaos.org

Tipik olarak, konondrom, bazı hastalarda kırıklardan ve kemik deformasyonlarından sorumlu olan bir kistin varlığı ile karakterize edilir. Bazen, bu kist, kesin olarak bir kondrosarkom haline gelen, malign bir neoplazinin çağrışımlarını varsayar.

Enkondromanın doğru teşhisi için esastır: nesnel inceleme, tarihçe, görüntüler için tanısal testler ve tümör biyopsisi.

Kondondrom asemptomatik ise, herhangi bir tedavi gerektirmez; Semptomatik ise, cerrahi müdahale gerekir.

Bir tümörün ne olduğuna dair kısa bir derleme

Tıpta, tümör ve neoplazi terimleri, kontrolsüz bir şekilde bölünebilen ve büyüyebilen çok aktif hücrelerin kütlesini tanımlar.

Hücre kitlesinin büyümesi infiltratif olmadığında (yani çevreleyen dokuları istila etmiyorsa) veya hatta metastaz olmadığında iyi huylu tümörden söz ediyoruz.
Anormal hücre kitlesinin, çevredeki dokularda ve organizmanın geri kalanında çok hızlı büyüyebilme ve yayılma yeteneğine sahip olması durumunda, kötü huylu tümörden bahsediyoruz.
Malign tümör, kanser ve malignite terimleri eş anlamlı olarak kabul edilir.

Encondroma nedir?

Enkondrom, kemik iliğinin içindeki kıkırdak doku hücresinden köken alan iyi huylu bir kemik tümörüdür.

Başka bir tanımlamaya göre, enkondroma medüller kıkırdakta kökenli, iyi huylu bir kemik tümörüdür; medüller kıkırdak kemik iliğinde bulunan kıkırdak dokusundan başka bir şey değildir.

İskelet düzeyinde, enkondrom başlangıcı en yaygın yerlerdir: elin kemikleri, ayakların kemikleri, femur (uyluk kemiği), tibia (bacağın iki kemiğinden biri) ve humerus (kemik Kol

Çoğu durumda, encondroma, tek bir tümör olarak görünür; daha nadir olarak, çoklu tümör kitlelerinin varlığı ile karakterize edilir.

Bazı tıbbi araştırmalara göre, encondromların% 50'si el ve ayakların kemiklerini etkileyecektir.

Kalan vaka yüzdesi femur, tibia ve humerus içeren enkondromlara bölünür.

KEMİK ORTA NEDİR?

Kemik iliği, bazı kemiklerin (femur, humerus, omurlar, vb.) İç boşluğunda bulunan yumuşak bir dokudur. Görevi, kan hücreleri, yani kırmızı kan hücreleri (eritrositler), beyaz kan hücreleri (lökositler) ve trombositler (trombositler) üretmektir.

Kan hücresi üretim sürecine hematopoez denir.

epidemioloji

Enkondrom, ağırlıklı olarak 10 ila 20 yaş arasındaki popülasyonu etkileyen bir neoplazmdır; Başka bir deyişle, ergenlerde ve genç erişkinlerde daha yaygındır.

Bazı istatistiksel araştırmalara göre, encondroma tüm kemik tümörlerinin% 5'inden azını ve tüm iyi huylu kemik tümörlerinin sadece% 17'sini temsil edecektir.

Nedenler

Encondroma da dahil olmak üzere çoğu tümör, büyüme, bölünme ve ölümün hücresel süreçlerini değiştiren DNA'daki genetik mutasyonlar nedeniyle ortaya çıkar.

Tümör hücreleri normal ritimlerden daha yüksek bir anormal şekilde büyür ve bölünür, böylece bu nedenlerden dolayı uzmanlar onları " çılgın hücreler " terimiyle tanımlama eğilimindedir.

ENCONDROMDA NELER YAPAR?

Bazı araştırmacılar encondroma'nın kemiklerin ucunda bulunan kıkırdak büyüme sürecindeki bir değişiklikten kaynaklandığına inanıyor; diğer bilim adamları, bunun yerine, encondroma embriyonik kıkırdakta kalıcı ve anormal bir büyümenin sonucudur fikridir.

DNA MUTASYONLARINDAKİ FAKTÖRLER NELERDİR?

Doktorlar, encondroma bölümlerinin kökeni altında DNA'nın mutasyonlarını destekleyen faktör ve koşulları tam olarak henüz keşfetmediler.

En yeni çalışmalar, encondromların başlamasının, örneğin, kemik tümörlerinin klasik risk faktörlerinin bazılarına bağlı olduğunu hariç tutmuştur:

İyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma
Bazı farmakolojik / kimyasal maddelere maruz kalma.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Derinleştirmek için: Encondroma Belirtileri

Enkondroma ataklarını karakterize eden hücresel kitle, kemik iliğinde yer alan kıkırdak kistidir.

Tipik olarak, kondondrom asemptomatik bir neoplazmdır, yani semptomlara neden olmaz; bunun yerine, tümör kitlesi el veya ayağın bir kemiğinde meydana geldiğinde veya neoplazm kendisini çoklu kitlelerle gösterdiğinde spesifik bir semptomatolojiden sorumlu olma eğilimindedir.

Bahsedilen vakalardaki semptomlara gelince, bu aşağıdakilerden oluşur:

Anormal kemik zayıflaması;
Etkilenen kemik veya kemiklerin deformasyonu;
Kırılma kolaylığı.

KATILIMCI DERNEKLER

Radiologytutorials.com web sitesinden görüntü

Enkondrom genellikle soliter bir tümördür.

Bununla birlikte, bazı nadir durumlarda Ollier sendromu ve Maffucci sendromu olarak bilinen iki özel tıbbi durumla birlikte görünmesi mümkündür.

Ollier sendromu: Encondromatosis olarak da bilinir, vücudun farklı bölgelerinde sürekli encondrom oluşumu ile karakterizedir. Genellikle, genç yaşta ortaya çıkar.
Encondromes oluşumu iskelet olgunlaşmasının bitiminde durur.
Ollier sendromundan muzdarip olan insanlar kemik kırıklarında belirgin bir eğilime sahiptir ve kırık kemiklerde ciddi deformasyonlara sahiptir.
Ollier sendromu her 100.000 insan için bir kişiyi etkiler.
Maffucci sendromu: Birden fazla enkondrom ve çoklu hemanjiyom eşzamanlı varlığı ile ayırt edilen bir durumdur. Bazen aynı zamanda çoklu lenfanjiyomların başlangıcını da içerir.
Genel olarak, Maffucci sendromu ergenlik döneminde veya ergenlik döneminde ortaya çıkar; temel olarak elin sol kısımlarını etkiler, deformasyona ve sıra dışı kırılma eğilimine neden olur. Nadiren, ayakların ve diğer iskelet bölgelerinin sol kısımlarını etkiler.

KOMPLİKASYONLAR

Enkondrom, daha fazla mutasyonel DNA işlemlerini takiben, habis bir neoplazm haline gelebilen benign bir neoplazmdır . Kural olarak, encondroma'nın dönüştürüldüğü malign tümör türü kondrosarkomdur .

Neyse ki, bir encondroma'nın kondrosarkoma dönüşümü nadir bir olaydır; Bazı istatistiksel araştırmalara göre, bu vakaların% 5'inde gerçekleşecek.

Enkondromdan farklı olarak, kondrosarkom aşağıdakiler dahil çeşitli semptomlardan sorumludur:

Kemikte ağrı veya dahil olan kemikler;
Geceleri uykudan veya özel aktivitelerden sonra uyanırken normalden daha şiddetli ağrı;
Tümör kitlesini sunan alan düzeyinde şişme;
Kemik kırılmasında belirgin eğilim.

Kondrosarkom, iskelet kemiğinin ucundaki kıkırdak dokusunu etkileyen malign kemik tümörüdür.

tanı

Neredeyse her zaman bir semptomatolojiden yoksun kalan encondroma, doktorların başka nedenlerle uygulanan bir röntgen muayenesinde neredeyse her zaman tesadüfen teşhis ettikleri bir durumdur (örneğin: bir kemik yaralanması veya artrit varlığı durumunda).

Bir encondroma'nın özelliklerini bilmek ve gerçek tehlikesini anlamak için aşağıdakiler önemlidir: nesnel muayene, tıbbi öykü, görüntüler (X-ışınlarına ek olarak) ve tümör biyopsisi için ek tanı testleri.

GÖRÜNTÜ TANISI

Görüntü ile yapılan tanısal testler temel olarak tümör kitlesinin tam pozisyonunu belirlemek için kullanılır.

Kemik kanseri durumunda yararlı olan görüntüler için yapılan tanısal testler arasında şunlar bulunmaktadır:

TAC (veya Bilgisayarlı Aksiyel Tomografi ).
Özellikleri: Hastanın belirli miktarda iyonlaştırıcı radyasyona maruz bırakılmasını içerir, bu yüzden biraz invazivdir.
Nükleer manyetik rezonans ( NMR ).
Özellikleri: radyasyona maruz kalma sağlamaz, bu nedenle invazif değildir.
Kemik sintigrafisi .
Özellikleri: Radyoaktif kontrast sıvısı kullanılmasını gerektirir, bu yüzden istilacıdır.

BİYOPSİ TÜMORALİ

Bir tümör biyopsisi, tümör kütlesinden gelen bir hücre numunesinin toplanmasında ve histolojik analizinde, laboratuarda oluşur.

Bir encondroma'nın temel özelliklerini, kesin histolojiden saldırganlık derecesine kadar tanımlamak için en uygun incelemedir.

Lokal veya genel anestezi altında gerçekleştirilen bir encondroma'dan hücrelerin toplanması en az iki farklı şekilde gerçekleşebilir: bir iğne (kemik biyopsisi) veya bir neşter (açık uçlu biyopsi) aracılığıyla.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi edinmek için okurlar buradaki makaleye başvurabilirler.

Şüpheli bir kondrosarkom varlığında tümör biyopsisinin önemi

Bir MR veya BT taraması ile sağlanan görüntülerin görsel olarak incelenmesinde, yüksek dereceli olmayan kondondrom ve kondrosarkom çok benzer özelliklere sahiptir. Bu onların tanınmasını zorlaştırıyor.

Tümör kitlesinin tam yapısını anlamanın tek yolu biyopsi yapmaktır.

tedavi

Bir semptomatolojiden yoksun ve iyi huylu yapısını koruyorsa, encondroma herhangi bir tedavi gerektirmez. Yukarıda belirtilen vakalarda, hekimlerin tek belirtisi, görüntülerin tanısal testleriyle (X-ışınları ve diğerleri) gözlem altında tutulması ve tümör kitlesini periyodik olarak izlemesini tavsiye etmektir.

TEDAVİ NE ZAMAN GEREKİR?

Enkondrom semptomatik olduğunda (örneğin: kırıklara, deformasyona, kemik zayıflamasına, vb.) Veya malign bir neoplazmaya dönüştüğünde spesifik bir tedavi gerektirir.

TEDAVİ NEDİR?

Bir encondroma tedavisi cerrahi tiptir ve her şeyden önce tümör kitlesinin sözde kazıma işleminde ve daha sonra kemik transplantasyonunda oluşur :

Kazıma operasyonu, cerrahın yalnızca etkilenen kemik sağlam olduğu zaman uygulayabileceği bir müdahaledir. Bu nedenle, encondroma tanısı sırasında kırıklar varsa, iyileşmelerini beklemek gerekir.
Kemik grefti, hastanın vücudunun bir bölümünden sağlıklı bir kemik parçası almayı ve onu etkilenen bölgeye aşılamayı (otolog nakil veya oto nakil) içerir. Henüz kazınmış olan kemiğin güçlendirilmesine hizmet eder.
Bazen, nakil allojenik olabilir, yani vergi uygun bir donör içerir.

OPERATİF DEĞERLENDİRMELER

Neoplazinin semptomlarının ve malignitesinin ayrı olması, cerrahi olarak müdahale etme tercihinde aşağıdakiler de dahil olmak üzere diğer hususları da etkiler: