endokrinoloji

feokromositoma

Feokromositoma Nedir?

Feokromikilloma, adrenal bezde gelişen ve genellikle en iç kısımlarını etkileyen, kromaffin hücrelerinin bulunduğu medulla olarak adlandırılan bir tümördür. Milyonda yaşayan kişi başına 2 ila 8 vaka arasında tahmin edilen insidansıyla, oldukça nadir görülen bir neoplazmdır; feokromositoma belli bir aile yatkınlığını tanır ve genç yetişkinler arasında ve orta yaş gruplarında daha yaygındır.

Normalde feokromositoma benzersizdir ve sadece bir adrenal bezi etkiler, ancak istisnalar da vardır. Chromaffin hücreleri ayrıca sinir dokusunda da bulunduğundan, feokromositomalar da ekstra suprenrenal yerleşime sahip olabilir, bu nedenle bu bezlerin dışında ortaya çıkarlar. Bu gibi durumlarda paragangliomalar, kalbi, boynu, mesaneyi veya karnın arka duvarını etkileyebilen neoplazmalar hakkında konuşmak tercih edilir. Feokromositoma genellikle iyi huyludur (vakaların% 90'ı), ancak adrenal bezin normal fonksiyonunu altüst etmek oldukça önemli semptomların bir serisini belirler.

Surrenler ve Katekolaminler

Böbreklerin üzerine şapka gibi yerleştirilen adrenal bezler, orta kısımlarında sırasıyla adrenalin ve noradrenalin veya daha genel olarak katekolaminler olarak adlandırılan iki önemli hormon üretir. Birlikte, bedenin psikofiziksel strese tepkisini düzenler, saldırı ve uçuş tepkisi için hazırlar. Bu durumlarda, bu hormonların yoğun salgılanması sayesinde, kalp kuvvetini arttırır ve kasılma frekansı, bronşlar, apendiküler kasların ve koroner sistemin pupil ve kan damarları, glikojenoliz karaciğerde uyarılırken dilate edilir.

Aynı zamanda, vücudu her zaman yakın fiziksel aktiviteye hazırlamak için, sindirim işlemleri önemli ölçüde yavaşlarken, deri ve periferik kan damarları zorlanır ve arter basıncı artar; üretral sfinkter daralırken mesane gevşer (idrara çıkmayı önler).

belirtiler

Daha fazla bilgi için: Feokromositoma belirtileri

Fakeokromositoma, katekolamin salgılayan bir tümör olduğundan, sıklıkla, yüksek tansiyon (temel klinik tezahür) ve ani baş ağrısı, solukluk, yoğun terleme, göğüs ağrısı, kilo kaybı, sinirlilik, acı, endişe, titreme, çarpıntı ve duyu hissi gibi semptomlara eşlik eder. daha enerjik kalp atışı. Bazen asemptomatik olabilir.

Bazen feokromikotomanın semptomları ayrıca karın ağrısı, bulantı ve kusma gibi gastrointestinal rahatsızlıkları ve bozulmuş glikoz toleransı veya açık diyabet gibi glikoz metabolizmasındaki değişiklikleri içerir.

Katekolaminlerin tümör tarafından salınması ile ilgili olarak, semptomatoloji kendini bir aksesuar (bir saatten az süren ani ve şiddetli ataklar) veya sürekli olarak gösterebilir. Ek olarak, bu semptomların tümü, hedef organlardaki hipertansiyonun sonuçlarını içerebilir (örneğin retina sorunları).

Faeokromositoma semptomları aniden kötüleşerek hipertansif krizlere neden olabilir; bu durum temel olarak duygusal stres veya kaygı, cerrahi anestezi veya tümör üzerindeki belirli bir basıncı belirleyen fiziksel eforlar (pozisyon değişiklikleri, spor aktivitesi, teşhis manevraları (kateterizasyon), ağırlık kaldırma, dışkılama, idrar yapma, hamilelik vb.) nedeniyle gerçekleşir. . Feomokrositomun semptomları, bazı ilaçlar, ilaçlar (amfetaminler, yüksek dozlu kafein, efedrin, dekonjestanlar, antihistaminler, kokain vb.) Ve kan basıncını yükselten yiyecekler (tiramin bakımından zenginler) kullanımıyla da şiddetlenebilir. Feokromiktomun varlığında metoklopramid, atropin ve MAO inhibe edici ilaçların (kalp hasarı olan hipertansif kriz riski) kullanımından da kaçınılmalıdır; ikincisi arasında izokarboksazit, fenelzin, selegilin, moklobemid ve tranilsikopromininden bahsediyoruz. Hipertansif krizler, nitrogliserin ve türevleri gibi ilaçlarla kontrol altına alınabilir.

tanı

Ayrıca bakınız: Üriner Metanephrines

Feokromositomanın tanısı, kanda ve idrarda adrenalin ve noradrenalin ile ilgili metabolitlerin (metanefrinler) dozajına dayanır. Seviyeler yükselirse, feokromositomanın kesin lokalizasyonu, bir CT taraması, bir abdominal manyetik rezonans, 6- (18F) floroopamin içeren bir PET veya bir meta-iodobenzillguanidin (MIBG) sintigrafisi veya işaretli somatostatin analogları ile tanımlanır (octreoscan).

tedavi

Uygulanabildiği zaman, tercih edilen tedavi cerrahi tedavidir.

Feokromitomadan etkilenen adrenalin çıkarılmasıyla birlikte, çoğu durumda belirtiler kaybolma eğilimindedir; Kalp basıncı da normale döner. Neoplazmalar her iki bezi de etkiliyorsa, her iki adrenal de çıkarılmalıdır; ne yazık ki, bilateral adrenalektomi, kortizol ve aldosteron gibi çeşitli adrenal hormonları değiştirmek için kronik replasman tedavisi gerektirir.

Mümkün olduğunda, cerrahi laparoskopik olarak, yani hastanın karnında yapılan küçük insizyonlara ince hassas aletler sokularak gerçekleştirilir.

Vazgeçilmez, müdahaleyi bekliyor ve hazırlık için alfa ve beta blokerlerinin alımı ve gerekirse kan basıncını kontrol etmek için diğer ilaçların alımı ve feokromositoma ile tetiklenen çeşitli semptomlar.