Kretinizmin tanımı

"Kretinizm" terimi, sırasıyla, tiroidin tamamen yokluğundan (Adem elmasının altında lokalize bezin yokluğu) veya bunun işlevsel eksikliğinden kaynaklanan bir tiroid hormon eksikliğinden kaynaklanan bir patolojiyi tanımlar, bu, yukarıda belirtilen hormonları sentezleyememektedir: Tiroxina (T4) ve Triiodothyronine (T3).

sınıflandırma

Şiddetli kretinizmde, tiroid bezi tamamen eksik olabilir (aerobik kretinizm): patolojik tezahür fetusta veya herhangi bir durumda yaşamın ilk günlerinde ortaya çıktığında, konjenital veya troprofif kretinizmden söz ediyoruz. Kretinizm daha sonra ortaya çıkarsa, neden muhtemelen diyetteki (endemik kretinizm) ciddi iyot defektinde ya da tiroiddeki bir neoplazmaya veya ayrıca tiroidin cerrahi eksizyonuna bağlıdır. Başka bir kretinizm biçimi ailesel olarak adlandırılır: Bu durumda, yeterince nadir olmasına rağmen, hastalık genetik olarak ebeveynlerden çocuklara bulaşır.

belirtiler

Kretinizm her bakımdan ciddi bir hastalıktır: aslında, zaten embriyonik fazda olan tiroid hormonlarının eksikliği sinirlerin anormal bir şekilde gelişmesini gerektirir. Sonuç olarak, sinir lifleri beyinde rastgele, yanlış ve düzensiz bir şekilde bağlanır ve derhal tedavi edilmediğinde geri dönüşü olmayan hasar cücelik ve sağır-mutizmle ilişkili tamamen patolojik bir kemik ve eklem gelişiminden sorumludur.

Kretinizmi olan yenidoğanlarda sarılık, kemik yapısındaki değişiklikler, göbek fıtığı, özellikle kalınlaşmış dudak ve göz kapakları, dışa doğru dil, pul pul cilt, çok gelişmiş baş, buruşuk alın ve yarı açık ağız bulunur. Dahası, kretinizm ile yenidoğanların çoğu, doğru bir şekilde yemek yemeye çabalamaktadır.

Cretal çocuklar (kretinizmden etkilenir), özellikle belirgin bir guatr, düz fakat oldukça gelişmiş bir burun, cilt kserozu (kuru cilt), çok az kıl ve çok çıkıntılı bir karınla, çok garip bir görünüme sahiptir.

Yetişkinlerde, patoloji anormal kilo alımı, belirli bir soğuk algı ve ruhsal değişiklikler (aptallar genellikle hasta ve depresif görünür) ile ilişkili belirgin bir zihinsel eksiklik yaratarak, adet döngüsündeki düzensizlikleri ve şiddetli kas ağrısını oluşturur. .

Etkilenen tüm hastalar ayrıca beynin zayıf bir gelişimini gösterir.

Endemik kretinizm

Kretinizm hastalığın yayılmasını vurgulamak için "endemik" olarak adlandırılır. Aslında, özellikle geçmişte, guat (salaklar için tipik), diyetteki, dolayısıyla yiyecek ve sudaki iyot eksikliğinden dolayı özellikle yaygındı. Yetersiz miktarda iyotun, tiroid bezinin T3 ve T4'ü yeterli miktarlarda sentezlemesini önlediği açıktır: bu, TSH'nin (T3 ve T4 eksikliğini telafi etmek için) tirorostimulant hormonu hiper üretimini içeren bir zincir mekanizmasını tetikler. Tiroid (guatr) anormal gelişimini takip eder.

DSÖ, endemik kretinizmi, guatr, zihinsel eksiklikler, sözlü ve işitme boşlukları, düz bir pozisyon sürdürememe, büyüme açıkları ve belirgin hipotiroidizm ile karakterize bir grup anormal psiko-gelişimsel gelişme olarak belirlemiştir.

Endemik kretinizm, semptomatik karmaşıklığı nedeniyle iki alt kategoriye ayrılmıştır:

  • Karışık hematolojik kretinizm: Hasta kretinlerinde belirgin bir büyüme bozukluğu bulunan tipik Zaire hastalığı, tiroid bezinin izleri, (neredeyse) algılanamayan zihinsel geriliği olan ciddi hormonal alterasyon (çok düşük T4, çok yüksek TSH).
  • Nörolojik kretinizm: Yeni Gine ülkelerinin tipik bir patolojisi, salakların net zihinsel açıklar, şaşılık, yürüyüş bozukluğu, dik durdurulamaması. Bu hastalar T3 ve T4'te belirgin bir azalma göstermezler ve TSH hormonu miktarı fizyolojik seviyelerden sadece biraz daha yüksektir.

terapiler

Kretinizmin zamanında tedavi edilmesi, hastalıktan kaynaklanan semptomların kaybolması (veya zayıflaması) için çok önemli bir unsur gibi görünmektedir. Fetal aşamada zaten hastalık teşhisi konduğunda, kretinizmin acil tedavisi büyük olasılıkla gelecekteki çocuğun sağlıklı bir şekilde büyümesini sağlayabilir: genellikle embriyo gelişiminin çok erken dönemlerinden itibaren genellikle T3 ve T4 bazlı bir tedavi, büyüme açıklarını önlemek için çok önemli olabilir.

Gebelikte guatr olan kadınlarda hastalığın tedavisinin mutlak önemi açıktır.

İyot eksikliğinin ve iyot eksikliğinin düzeltilmesi, hastalığın zaman içindeki fiziksel ve psikolojik bozukluklarını düzeltmek için esastır.

Bir yandan, maalesef, kretinizmden etkilenen süjenin yaşam boyunca tiroid hormonları alması gerekecek, diğer yandan diyetle ilgili özel bir dikkat gösterilmesi, diğer taraftan, neyse ki, periyodik kontroller yapılırken sağlıklı ve huzurlu bir yaşam sağlayabilecektir.

önleme

Üçüncü Dünyada, kretinizm, diğer yandan sanayileşmiş ülkelerin aksine yaygındır; yeterli eğitim eksikliği ve yanlış beslenme alışkanlıkları, endemik kretinizmin çok ciddi bir biçimde kaldığı bölgelerde halihazırda var olan bozukluğu daha da kötüleştirmektedir.

Kretinizmin önlenmesi, esasen tiroid hormonlarının alımında ve semptomların izlenmesinde diyetin düzeltilmesine dayanır.

İyot bakımından zengin yiyecekleri tercih etmek, kretinizmin profilaksisinde kesinlikle çok etkili bir uygulamadır: aslında iyot bakımından zengin tuzlu yiyecekleri tatmak ve deniz balıkları, kabuklular gibi bu önemli mineralde zengin yiyecekleri tercih etmek iyi bir kuraldır. yumurta, süt, et ve hepsinden önemlisi kahverengi algler.

İyotlu tuz içeren profilaksi yirminci yüzyılın ikinci yarısına kadar çok yaygın bir hastalık olan İsviçre'deki kretinizmi tamamen ortadan kaldırmasına izin verdi.

özet

Kavramları düzeltmek için ...

hastalık

kretinizm

tanım

Patoloji, tiroidin tamamen yokluğundan veya aynı bir işlevsel eksiklikten kaynaklanan sırayla hormonal eksiklikten kaynaklanır.

Kretinizm sınıflaması
  • atiroid kretinizmi (kretinizmin ciddi şekli)
  • doğuştan veya tiyorit kretinizm
  • endemik kretinizm (karışık ırk kretinizm ve nörolojik kretinizm)
  • aile kretinizmi
Kretinizm semptomatolojisi
  • Embriyonik evre : sinirlerin anormal gelişimi (sinir lifleri beyinde rastgele, yanlış ve düzensiz bir şekilde bağlanır), sağır-mutizm, cücelik
  • Bebekler : sarılık, kemik yapısındaki değişiklikler, göbek fıtığı, özellikle kalınlaşmış dudaklar ve göz kapakları, dışa doğru dil, pullu cilt, çok gelişmiş baş, buruşuk alın ve yarı açık ağız
  • Çocukluk : ne yazık ki garip bir yönü, guatr, düz burun, kseroz, çok güçlü karın, çok az kıl
  • Yetişkin : anormal kilo alımı, soğuk algınlığı, belirgin zihinsel eksiklik, ruh hali değişiklikleri, adet düzensizlikleri ve şiddetli kas ağrısı
Endemik kretinizm

Tiroid yetersiz miktarda T3 ve T4 → TSH hiperprodüksiyonu → anormal tiroid gelişimi sentezler

Kretinizm için olası tedaviler
  • cretinizmin zamanında fetal aşamada zamanında tedavisi
  • kretinizmin acil tedavisi: fetüsün sağlıklı büyümesi
  • T3 ve T4'e dayalı terapi, embriyo gelişiminin çok erken dönemlerinden itibaren
  • Gebelikte hastalığın tedavisi
  • iyot eksikliğinin düzeltilmesi
  • yaşam boyunca tiroid hormonlarının alımı
  • Diyete özel dikkat
Kretinizmin önlenmesi

Kretinizmin önlenmesi temel olarak diyetin düzeltilmesine, tiroid hormonlarının olası alımına ve semptomların izlenmesine dayanır:

  • deniz balığı, kabuklu deniz ürünleri, yumurta, süt, et ve hepsinden önemlisi kahverengi algler gibi iyot bakımından zengin yiyecekleri tercih edin
  • iyotlu tuzlu mevsim yemekleri