genellik
"Hemolitik anemi" terimi, dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin ortalama ömrünün kısalması ve erken tahrip olması (ekstravasküler ve / veya intravasküler hemoliz) ile karakterize edilen bir dizi kan bozukluğu anlamına gelir. Ayrıca, hemolitik anemi durumunda, eritropoietik sistem tarafından yeni kırmızı kan hücrelerinin sentezi, kayıplarını telafi etmek için yetersizdir.
Hemolitik Anemiler
Hemolizi indükleyen neden tipine bağlı olarak iki büyük gruba ayrılabilen çeşitli hemolitik anemi formları vardır. Bu bağlamda, ayırt edebiliriz: intraglobüler nedenlere bağlı hemolitik anemiler ve ekstraglobüler nedenlerden kaynaklanan hemolitik anemiler.
İntraglobüler nedenlere bağlı hemolitik anemi
Aynı addan da tahmin edilebileceği gibi, bu hemolitik aneminin şekli, intraglobular defektler tarafından tetiklenir, yani kırmızı kan hücresindeki dahili değişiklikler ile.
Hemolizi indükleyen anormallikler genetik veya edinilmiş olabilir ve ardından kırmızı kan hücrelerinin yapısını, metabolik süreçleri, fonksiyonu veya hücre zarını içerebilir.
Bu gruba ait hemolitik anemi formları arasında şunu hatırlıyoruz:
- Glukoz 6-fosfat dehidrojenaz eksikliği ve favism;
- Kalıtsal sferotositoz;
- Paroksismal nokturnal hemoglobinüri;
- Talasemi.
Ekstraglobüler nedenlere bağlı hemolitik anemi
Bu hemolitik anemi formunda, hemoliz, aksi takdirde prematüre olarak tahrip edilmeyecek olan kırmızı kan hücresine harici nedenlerle tetiklenir.
Sırasıyla hemolitik anemiyi indükleyebilecek dış değişiklikler neden olabilir:
- Bağışıklık sistemi değişiklikleri;
- Hemolitik aktiviteye sahip bileşiklerden veya ilaçlardan zehirlenme (bakır, kurşun, dapson, metildopa, sülfonamitler, vb.);
- Toksinlerin salınmasıyla (örneğin, alfa ve beta hemolitik streptokoklar söz konusu olduğunda) veya doğrudan mikroorganizmanın kendisi tarafından işletilen kırmızı kan hücresinin tahrip edilmesi sonucu ortaya çıkan hemolize yol açabilen mikroorganizmalar tarafından desteklenen enfeksiyonlar ( örneğin, Plasmodium spp. ve Bartonella spp. durumunda;
- Neoplastik hastalıklar (tümörler);
- Mekanik hasar (travma).
Bu gruba ait farklı hemolitik anemiler arasında otoimmün hemolitik anemileri hatırlıyoruz.
tanı
Hemolitik aneminin teşhisi - hasta tarafından sunulan semptomların ilk değerlendirmesinin yanı sıra - doktor tarafından periferik kan yayılması ve kan tahlilleri dahil olmak üzere kan tahlilleri dahil olmak üzere spesifik teşhis ve laboratuvar testleri kullanılarak gerçekleştirilir. hemolitik anemi durumunda artmış kandaki retikülosit, dolaylı bilirubin, laktat dehidrojenaz (LDH) ve demir düzeyleri. Benzer şekilde, şüpheli hemolitik anemi durumunda, hemoliz durumunda azalması gereken hemoglobin kan seviyeleri de değerlendirilir.
Hemolitik aneminin teşhisi doğrulandıktan sonra, doktor hastanın hangi formda olduğunu tespit etmek için daha ileri teşhis testleri gerçekleştirir. Bu sınavlardan hemoglobinin kantitatif elektroforezini, sitofluorimetri ve Coombs testinden bahsediyoruz.
belirtiler
Hemolitik aneminin belirtileri, hemolizin nedenine (intraglobüler veya ekstraglobüler), ardından hastanın yaşadığı anemi formuna ve hemolizin intravasküler veya ekstravasküler bir seviyede olup olmamasına bağlı olarak değişebilir.
Bununla birlikte, hemolitik aneminin en sık görülen belirtileri arasında şunu hatırlıyoruz:
- asteni;
- adynamia;
- Baş dönmesi;
- hipotansiyon;
- titreme;
- Ateş;
- solgunluk;
- Kırmızımsı idrarın salınmasıyla birlikte hemoglobinüri.
Daha ciddi vakalarda, hastalar sarılık ve splenomegali ile de karşılaşabilirler.
tedavi
Hemolitik aneminin semptomları için söylenenlere benzer şekilde, tedavisi hemolizi tetikleyen nedene göre değişir.
Örneğin, ilaçların neden olduğu hemolitik anemi durumunda, çoğu durumda, hemolizden sorumlu olan aktif bileşenlerle tedaviyi askıya almak yeterlidir.
Patolojilerin (tümörler gibi) veya mikroorganizmaların neden olduğu hemolitik anemilerde, bunun yerine, genellikle hemolizin başlangıcından sorumlu olan birincil nedenin tedavisine yönelik bir tedaviye müdahale eder.
Bununla birlikte, genel olarak, hemolitik anemi durumunda yapılabilecek farmakolojik tedaviler aşağıdakilerin uygulanmasını gerektirir:
- Kortikosteroid ilaçlar (prednizon gibi);
- İntravenöz immünoglobulin ;
- İmmünosupresanlar (örneğin, siklofosfamid veya azatiyoprin);
- Kan dolaşımında aşırı miktarda bulunan demiri bağlamak için şelatlama ajanları ile tedavi (hipersideremi);
- Demir tedavisi (savaş tedavisi), genellikle yalnızca intravasküler anemi durumunda (yani kan damarlarının içinde hemoliz meydana geldiğinde) meydana gelen demir kaybını telafi etmek için gerçekleştirilir.
Son olarak, bazı durumlarda dalağı (splenektomi) çıkarmak için kan transfüzyonuna veya ameliyata başvurmak gerekebilir.
Her durumda, doktor, duruma göre, aynı hastalığın durumuna göre, her hastayı etkileyen hemolitik anemi formunun tedavisi için en uygun tedavi stratejisi olan değerlendirmeyi değerlendirir.
