kan sağlığı

Hemofili - Tanı ve Tedavi

tanı

Hemofili tanısı hastanın şikayet ettiği semptomlarla kolayca teşhis edilebilir.

Bununla birlikte, onay sadece mevcut pıhtılaşma faktörlerinin miktarını ölçen bir kan testinden sonra yapılır. Bu, hemofili tipini (en uygun tedaviyi ayarlamak için esastır) ve ciddiyet derecesini belirlemeye izin verir.

GENETİK VE HAZIRLIK TESTLERİ

Ailesinde hemofili öyküsü olan hamile bir kadın, fetüsünü taşıyıcı olup olmadığını öğrenmek için cenini genetik teste tabi tutabilir. Ancak, çocuk için risk içerdiğinden test doktorunuzla tartılmalı ve tartışılmalıdır.

tedavi

Ne yazık ki, bu genetik bir hastalık olduğundan, hemofili hala tedavi edilemez.

Bununla birlikte, bugün, genetik mühendisliği alanındaki tıptaki gelişmeler sayesinde, hemofilik hasta oldukça normal bir yaşam sürmeyi başarır. Aslında, yıllar boyunca, terapötik program yeni tedavilerle zenginleştirildi ve hastanın sağlığı için potansiyel olarak tehlikeli oldukları için kan nakli gibi başkalarını geliştirdi.

TEDAVİ SEÇİMİ

En uygun tedavinin seçimi hemofili formunun bir kişiyi ne kadar ciddi etkilediğine bağlıdır.

  • Hafif hemofili hastaları için: talep üzerine terapötik bir yaklaşım kullanılır (yani talep üzerine).
  • Orta-şiddetli hemofili hastaları için: önleyici veya profilaksi terapötik bir yaklaşım kullanılır.

ON TALEP YAKLAŞIMI

Talep üzerine, talep üzerine, tedavinin hastaya yalnızca devam etmekte olan uzun bir kanama sırasında verildiği anlamına gelir.

Hemofili A'da:

Bir tanesi desmopressin ( DDAVP ) veya octocog alfa enjeksiyonlarına müdahale eder.

Desmopressiona salınımını uyaran ve dolaşımdaki pıhtılaşma faktörü VIII'yi arttıran sentetik bir hormondur. İntravenöze ek olarak, desmopresin ayrıca bir burun spreyi olarak da uygulanır.

Octocog alfa, rekombinant pıhtılaşma faktörü VIII'dir. Laboratuvarda genetik mühendislik teknikleri ile elde edildiği gibi rekombinant olarak tanımlanır.

Hemofili B vakalarında:

Rekombinant pıhtılaşmanın IX faktörü olan nonacog alfa aşıları yapılır.

ÖNLEYİCİ YAKLAŞIMI (VEYA ANTEM HEMOPHYLAL PROFILASSI)

Önleyici terapötik yaklaşım, orta ve ağır derecedeki hemofililer için belirtilen, ne kadar bir hastanın bu koşullarda sık sık kanamalara maruz kaldığı ve olumsuz sonuçlardan kaynaklandığı. Aslında, düzenli olarak rekombinant pıhtılaşma faktörleri enjekte edilir, böylece hastanın kanı her zaman kullanıma hazır bir kısım içerir.

Hemofili A'da:

Octocog alfa yaklaşık olarak her 48 saatte bir uygulanır. Bu ilaçların uzun süreli kullanımı, enjeksiyon bölgesinde kaşıntı, deri döküntüleri, kramplar ve kızarıklık gibi yan etkilere neden olabilir.

Hemofili B vakalarında:

Adonik alfa aşıları haftada en az iki kez uygulanır. Uzun süreli kullanımın yan etkileri nadirdir ve şunlardan oluşur: baş ağrısı, tatdaki değişiklikler, bulantı ve enjeksiyon bölgesinde şişlik.

Önleyici yaklaşım, " deri altından port " un, yani doğrudan kalbe bağlanan ve enjeksiyonları kolaylaştıran bir tüpün yerleştirilmesini gerektirebilir. Bu şekilde genç hastaların tedavisini kolaylaştırır ve damar araştırmalarıyla ilgili sorunlardan kaçınılır.

HEMOPHİLİ C İÇİN TEDAVİ

Hemofili C tedavisi ayrı bir tartışmayı hak ediyor. Aslında, nadir görülen durumlar dışında, cerrahi bir işlem olarak özel tedaviler gerektirmez. Bu gibi durumlarda hastaya rekombinant pıhtılaşmanın XI faktörü veya taze dondurulmuş plazmanın enjeksiyonu yapılır.

DİĞER TEDAVİLER

Antifibrinolitikler ve kan transfüzyonları terapötik tabloyu tamamlar.

Antifibrinolitikler .

Tablet olarak verilen bu ilaçlar kan pıhtılarının kırılmasını önler. Hasta ağızda küçük kan kaybından şikayet ettiğinde veya diş çekimi sonrası kullanılır. En çok kullanılan antifibrinolitikler: traneksamik asit ve aminokaproik asit .

Kan nakli .

Bir zamanlar, insan kan transfüzyonları sadece göze çarpan bir kan kaybı için ilacı değil, aynı zamanda tek pıhtılaşma faktörlerini de temsil ediyordu. Ancak, kan bulaşabileceği için risksiz değildiler. Örneğin Hepatit ve HIV, kontamine olmuş kan transfüzyonları ile ilgili olası komplikasyonlardan sadece birkaçıydı.

Bugün, işler değişti. Tıptaki ilerlemeler daha etkili kan testleri sağlamıştır, genetik mühendisliği ise rekombinant pıhtılaşma faktörlerinin sentezi ile daha iyi bir alternatif sunmuştur. Önleyici tedavinin sunduğu olanaklar sayesinde, transfüzyon kullanımı daha az ve daha az kullanılmaktadır.

Prognoz ve korunma

Günümüzde, yukarıda belirtilen nedenlerden dolayı, bir hemofili hastasının prognozu pozitiftir. Aslında, en uygun terapötik tedaviler uygulamaya konulursa, hasta neredeyse normal bir yaşam sürdürebilir. Açıkçası, hastalığın en ciddi formları daha fazla dikkat gerektirir, çünkü kanama ile ilgili tehlikeler daha yüksektir.

EMORİLERİ ve KOMPLİKASYONLARINI NASIL ÖNLENİR?

Neredeyse normal bir yaşam sürmek istiyorsanız kanamanın önlenmesi çok önemlidir. Hemofili hastalarına verilen en önemli öneriler şunlardır:

  • Düzenli egzersiz uygulaması . Birinin eklemlerini iç kanamanın dejeneratif etkilerinden onları etkileyen etkilerinden korumak esastır. Diğer kişilerle fiziksel temasın öngörülmediği spor veya fiziksel aktiviteler önerilir. Bu nedenle, yüzmek, bisiklete binmek veya koşmak idealdir.
  • Aspirin, ibuprofen, heparin veya warfarin (Coumadin) gibi antikoagulan etkisi olan ilaçları almaktan kaçının.
  • Diş hijyeninize dikkat edin . Diş çekimi veya diş çürüğü gibi diş bakımı ağızda çok can sıkıcı kanamaya neden olabilir.
  • Çocuğunuzu, motor aktivitelere girerken diz pedleri, dirsek pedleri vb. İle koruyun.