kan sağlığı

Miyelofibroz semptomları

İlgili makaleler: Miyelofibroz

tanım

Miyelofibroz, kemik iliğini etkileyen kronik bir hastalıktır.

Bu durum, daha sonra olgun kan hücrelerinin çoğalmasına neden olan hematopoetik kök progenitörlerinin neoplastik dönüşümünden kaynaklanan kronik myeloproliferatif sendromlar grubuna aittir (hem polisitemi vera ve esansiyel trombositemi).

Özellikle, miyelofibroz, bir megakaryosit hiperplazisi (trombositlerin oluştuğu hücrelerin şeklinin ve modifikasyonunun artması) ve kemik iliğinin ve hematopoezin fibrozisi ile ilişkili granülositik (beyaz kan hücrelerinin köken aldığı hücrelerin sayısının ve modifikasyonunun artması) ile karakterize edilir. ekstrameduller.

Miyelofibrozisin nedenleri henüz tam olarak anlaşılmamıştır, ancak kök hücreyi etkileyen ve davranışını değiştiren spesifik genetik sapmalar tespit edilmiştir. Bunlar JAK2 geninin (Janus Activated Kinase 2) ve CALR geninin (calreticulin) mutasyonunu içerir.

Miyelofibroz, primer (veya idiyopatik, diğer hastalıklar veya dış nedenlerden dolayı değildir) ve sekonderde (başka bir patolojinin evrimi) ayırt edilir.

Miyelofibroz, kemik iliği fibrozu (işlevini etkileyen kemik iliği yapısının modifikasyonu), dalak büyüklüğündeki artış (splenomegali) ve beyaz kan hücrelerinin (lökositoz), trombositlerin (trombositler) ve trombositlerin sayısındaki değişikliklerle karakterize kronik bir hastalıktır kırmızı kan hücrelerinin (anemi). Ayrıca, eritrositlerin kanlarında ve olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinde de bulunur.

Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *

  • anemi
  • anoreksi
  • asteni
  • çarpıntı
  • depresyon
  • Konsantrasyon zorluğu
  • solunum güçlüğü
  • Karın ağrısı
  • Kemik ağrısı
  • Eklem ağrıları
  • Kas ağrıları
  • morarma
  • ödem
  • Hepatomegali
  • Kanama ve morarma kolaylığı
  • ateş
  • Bacaklar yorgun, ağır bacaklar
  • Karın şişmesi
  • uykusuzluk
  • Portal hipertansiyonu
  • Kilo kaybı
  • Midede ağırlık
  • Aquagenic pruritus
  • Burundan kan
  • splenomegali
  • Gece terlemeleri
  • trombositoz

Diğer yönler

Miyelofibroziste splenomegali, şişlik, iştahsızlık, erken doygunluk, sol hipokondriumda ağrı ve midede gerginlik hissi gibi çeşitli karın rahatsızlıklarını içerebilir.

Miyelofibroz ile sıkça ilişkilendirilen diğer semptomlar arasında derin yorgunluk, kardiyopalmos, dispne, kilo kaybı, gece terlemesi, düşük dereceli ateş ve hemorajik bulgular bulunur. Hastalığın seyri sırasında da genişlemiş karaciğer (hepatomegali), bacaklarda kas ağrıları, suyla temasta kötüleşen vücutta yaygın kaşıntı, konsantrasyonda zorluk, uykuda değişiklikler, anksiyete ve depresyon, ağrılar kemikler ve / veya eklemler.

Hastalığın ilerlemesi ile özofagus varyasyonları olan trombotik ve / veya hemorajik komplikasyonları ve portal hipertansiyonu gözlemleyebiliriz. Bazı durumlarda, miyelofibroz akut lösemi gibi daha ciddi bir hastalığa dönüşebilir.

Teşhis periferik kan yayılmasını (sitogenetik araştırmaların yürütülmesi de dahil), kan sayımı ve kemik iliği muayenesinin analizini gerektirir. Sonuncusu, fibroblastların ve kollajen ve osteosklerozun artması gibi miyelofibroz belirtilerini tespit etmeyi sağlar.

Tedavi genellikle destekleyicidir ve semptomları ve komplikasyonları yönetmeyi amaçlar. Muhtemel terapötik müdahaleler, androjenlerin (eritropoezisin gelişmesine neden olmak için), splenektomi, kemoterapi ve radyasyon tedavisinin uygulanmasını içerir.