kalp sağlığı

Uzun QT - Uzun QT Sendromu

genellik

Uzun QT veya uzun QT sendromu, ventriküllerin depolarizasyon / repolarizasyon sürelerinin uzamasına neden olan nadir bir kardiyak durumdur. Başka bir deyişle, uzun QT sendromlu olanlar, ventriküllerin ilk kasılmadan sonra rahatlamak ve bir sonraki kasılmaya hazırlanmak için normalden daha uzun süren bir kalbe sahiptir.

Uzun QT kalıtsal bir durum olabilir veya edinilmiş olabilir.

Varsa, tipik semptomlar şunlardan oluşur: senkop, çarpıntı ve epilepsi bölümleri.

Tanımlanmasına izin veren tanı testi elektrokardiyogramdır: "uzun QT" adı elektrokardiyografik izlerin belirli bir özelliğine bağlanır.

Terapi, uzun QT'nin kalıtsal veya kazanılmış olmasına bağlı olarak değişir.

Kalbin anatomik ve fonksiyonel çağrısı

Kalp, eşit olmayan bir organdır, dört boşluğa bölünür (sağ atriyum, sol atriyum, sağ ventrikül ve sol ventrikül) ve çok özel bir kas dokusundan oluşur: miyokard .

Miyokardiyumun özelliği , atriyal ve ventriküllerin kasılması için sinir uyarılarını üretme ve otonom olarak tahrik etme kabiliyetidir.

Elektrik sinyalleriyle karşılaştırılabilir olan bu darbelerin kaynağı, kalbin sağ atriyum seviyesinde bulunur ve sinoatriyal bir düğümün adını alır.

Atriyal sinüs düğümü, normal bir kalp ritmini sağlamak için kalbin doğru kasılma sıklığını ( kalp atış hızı ) tarama görevine sahiptir.

Normal kalp ritmi aynı zamanda sinüs ritmi olarak da bilinir.

Kasılma eyleminde başarılı olabilmek için, atriyal sinüs düğümü elektrik merkezlerinin sınıflandırılmasında bazı merkezlerden yararlanır. Bu merkezler, atriyoventriküler düğüm, Onun demeti ve birlikte atıl sinüs düğümü ile birlikte kalbin elektriksel iletim sistemini oluşturan Purkinje'nin lifleridir.

Şekil: Kalbin elektriksel iletim sisteminde, atriyal sinüs düğümü ana merkez parçasını oluşturur (çünkü kalp atışını kaydettiği için bir yol işaretleyicisi); atriyoventriküler düğüm, His demeti ve Purkinje'nin lifleri, diğer yandan, atriyal sinüs düğümüne bağlı oldukları için ikincil patika merkezlerini temsil eder.

Uzun QT nedir?

Uzun QT veya uzun QT sendromu, miyokard boyunca elektriksel sinyallerin anormal bir şekilde iletilmesi nedeniyle ortaya çıkan ve kalp ritminde ( aritmi ) değişikliklere yol açabilen nadir bir kardiyak durumdur.

ADIN ORJİNİ

Doktorlar, uzun QT sendromunu taşıyan kişilerin elektrokardiyografik izlemesinin özel yönüne atıfta bulunan "uzun QT" terimini kullandılar (teşhise yönelik bölüme bakınız).

Nedenler

Kalbin atriyumları ve ventrikülleri farklı zamanlarda büzülür.

Her kasılmadan sonra - fizyologların depolarizasyon dediği bir fenomen - başka bir kasılmaya cevap verebilmek için belirli bir zamana ihtiyaçları vardır. Bu süre zarfında, atriyumu ve ventrikülleri oluşturan kas lifleri gevşer.

Fizyolojide kasılma depolarizasyon olarak bilinirse, gevşeme repolarizasyon adını alır.

Kalp açısından sağlıklı kişilerde, atriyal ve ventriküllerin depolarizasyonu ve repolarizasyonu belirli bir zamanlamayla meydana gelir ve bu zamanlama normalliği gösteren bir referansı temsil eder.

Uzun QT'li insanlar bu zamanlamanın bir değişikliğini gösterir: bu durumda ventriküllerin depolarizasyonu / repolarizasyonu süreci gerekenden daha uzun sürer, bu nedenle normalin gerisinde kalmaktadır.

Uzun QT olan bireylerde aritmi muhtemel nedeni tam olarak ventriküllerin depolarizasyonu / repolarizasyonunda bu gecikmedir.

GELİŞTİRMEDE GECİKME NEDİR: FİZYOLOJİ ARKA PLANI

Önsöz: Miyokardın kas hücrelerinin, membranlarında, sodyum, kalsiyum ve potasyum iyonlarının geçişine izin veren iyonik kanallar adı verilen küçük gözenekler vardır.

Bu iyonların içeriden hücrelerin dışına ve tersi yönde geçişi kas liflerinin büzülmesini ve gevşemesini sağlayan şeydir.

Fizyologlar uzun zamandır ventriküllerin depolarizasyon / repolarizasyonundaki gecikmeyi belirleyen ve iki olası alternatif nedeni vurgulamış olan hücresel mekanizmayı araştırmışlardır:

  • Çoğu durumda, gecikme, potasyum için iyonik kanalların arızalanmasından sonradır .
  • Az sayıda vakada gecikme, sodyum kanallarının arızalanmasının bir sonucudur.

UZUN ŞİFRELİ QT

Çok sayıda bilimsel çalışma, uzun QT'nin genellikle kalıtsal bir durum olduğunu, yani iki ebeveynden birinin yavrulara (çocuklar) ilettiğini göstermiştir.

Bu çalışmalara göre, uzun QT'nin kalıtsal geçişine katılan genler 17, olası mutasyonlar (yani genomun değişimleridir) yaklaşık yüz olacaktır.

Uzun kalıtsal QT'den sorumlu olan genler, miyokardın kas hücrelerinde bulunan iyon kanallarını oluşturan proteinleri sentezleme görevine sahiptir.

Bunun ışığında okuyucu, bu genlerdeki bir mutasyonun neden potasyum veya sodyum taşıyan kanalların bozulmasına neden olduğunu anlayabilir.

Araştırmacılar iki kalıtsal uzun QT formunu belirledi:

  • Romano Ward sendromu . En yaygın kalıtsal şeklidir.
  • Jervell's ve Lange Nielsen sendromu .

Merak: Uzun QT sendromu vakalarının% 75'i, durumun kalıtsal formunun ortaya çıkmasında yer alan 17 genin 3'ünde mutasyonlar sonrasında gerçekleşir.

QT UZUNLU

Uzun QT, bazı tetikleyici faktörler nedeniyle yaşam boyunca geliştirilen bir durum olabilir.

Uzun QT sendromu durumunda, durumun kazanılmış şeklini tetikleyen faktörler, aşağıdakileri içeren bir dizi ilaçtır (75'ten fazla):

  • Antibiyotikler
  • Antidepresanlar ve antipsikotikler
  • antihistaminikler
  • diüretikler
  • Normal kalp ritmini korumak için kullanılan ilaçlar
  • Kandaki kolesterol seviyesini düşürmeye yönelik ilaçlar (hipokolesterolemik ilaçlar)
  • Diyabet ilaçları

Kardiyak fizyoloji alanındaki doktorlar ve uzmanlar, uzun QT edinmiş kişilerin doğumdan bu yana yukarıda belirtilen durumun gelişmesine, listelenen ilaçların kullanımından önce bir kalbe sahip olduklarına inanmaktadır.

Dahası, bu neden yukarıda belirtilen ilaçları alan tüm bireylerin neden uzun QT sendromu geliştirdiğini açıklayacaktır.

RİSK FAKTÖRLERİ

Uzun QT risk faktörünü temsil ederler:

  • Koşulun kalıtsal formu ile bir veya daha fazla birinci derece akraba olması olgusu.
  • Satın alınan uzun QT ile sonuçlanabilecek ilaçlardan bir veya daha fazlasının alınması.
  • Kandaki potasyum ve diğer iyonlardaki değişikliklerin varlığı.

epidemioloji

Bazı istatistiksel çalışmalara göre, uzun kalıtsal QT her 2000 kişiden birini etkileyen kalp hastalığıdır.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Uzun QT hem asemptomatik (yani belirgin semptom ve bulgular olmadan) hem de semptomatik olabilir .

Semptomatik olduğunda (vakaların azınlığı), en sık görülen belirtiler bayılma (veya senkop) bölümleri, çarpıntı ve epileptik nöbetlerdir.

Bu belirtiler, özellikle senkop, genellikle uyarı vermeden ortaya çıkar.

UZUNLAŞTIRMALI QT'NİN İLK EĞİTİM ÇAĞI

Semptomatik kalıtsal QT uzun dönem semptomları olan bireylerde, klinik belirtilerin başlama yaşı, konudan konuya geniş ölçüde değişir: bazı durumlarda, semptomlar ve belirtiler doğumdan birkaç hafta sonra ortaya çıkar; Ancak diğer durumlarda, çocukluk veya yetişkinlik döneminde.

Semptomatik kalıtımsal QT'si olan birçok kişi, 40 yaş civarında ilk hastalıkları gösterir. Tüm bunların nedeni hala belirsiz.

KOMPLİKASYONLAR

Uzun QT, aşağıdakilerden oluşan iki ana komplikasyona sahip olabilir:

  • Sözde " ipucu burulma ". Bir aritmi, kesin olarak, bir ventriküler taşikardi. Varlığı, kardiyak kasılma ciddi bir bozulma nedeniyle, beyine kan akışında bir azalmaya yol açar.
  • Ventriküler fibrilasyonun başlangıcı. Başka bir aritmi, çok ciddi ve kalp hızını derinden değiştiriyor. Ventriküler fibrilasyon sıklıkla ani ölüm olarak bilinen bir olguya neden olur.

DOKTORA İLETİŞİM NEDİR?

Doktora başvurmalılar:

  • Birden bire senkop, epilepsi ve çarpıntı olaylarını gösterir.
  • Uzun QT'nin meydana geldiği ailelere ait olanlar.

tanı

Uzun QT tanısı sırasında hem nesnel muayene hem de klinik öykü (anamnez) önemlidir.

Bununla birlikte, kesin bir sonuç için, elektrokardiyograma (EKG) başvurmak gerekir, çünkü sadece bu tanısal test herhangi bir şüpheyi veya belirsizliği açıklığa kavuşturmayı mümkün kılar.

ELEKTROKARDİYOGRAFİN ÖNEMİ

Elektrokardiyogram, bir kalbin ritmini ve elektriksel aktivitesini ortaya koyar, milimetrik kağıda karakteristik bir desen çizer.

Sağlıklı bir kalbin ritminin ve elektriksel aktivitesinin ana hatları, dalgalar olarak adlandırılan ve düzenli olarak tekrarlanan 5 ilgili öğeyi sunar. Dalgalar büyük harf P, Q, R, S ve T ile tanımlanır.

Aşağıdaki şekil yardımı ile okuyucu, dalgaların düzenini takdir edebilir ve aralık terimiyle tanımlanan aralarında belirli bir mesafenin olduğunu fark edebilir.

Milimetre kağıt kağıdındaki aralığın uzunluğu, bu aralığın süresini belirtir.

Normal bir elektrokardiyogramın aralıklarının standart süresi:
  • PR aralığı: 0.16 - 0.20 saniye
  • ST aralığı: 0.27 - 0.33 saniye
  • QT aralığı: 0.35 - 0.42 saniye
  • QRS aralığı: 0.08 - 0.11 saniye

İki dalga arasında belirli bir mesafenin sürdürülmesinin - bu nedenle daima eşit aralıkların varlığının - kalp atışının normalliğinin bir göstergesi olduğunun altını çizmek önemlidir; bunun tersi durumda, aynı mesafenin aşırı uzaması veya kısalması, bazı değişikliklerin olduğunu gösterir.

Bu anlamda, dalgaların görüntüsünün bir modifikasyonu bile kalbin anormal şekilde çalıştığını gösterir.

Uzun QT'ye dönersek, bu kardiyak rahatsızlığı olan bir kişinin EKG'si, sağlıklı bir kalbin elektrokardiyogramında görünen QT aralıklarından çok daha uzun QT aralıklarına sahiptir .

QT ventriküllerin depolarizasyonu ve repolarizasyonu süresini ifade eder.

Şimdi, bir aralığın uzunluğunun süresini gösterdiği doğruysa, normalden daha uzun bir QT aralığı normalden daha uzun sürdüğü ve ventriküllerin depolarizasyon / repolarizasyonunun daha yavaş, gecikmeli olduğu anlamına gelir.

Şekil: Uzun QT olan bir kişinin tipik elektrokardiyogramı. Kalbi sağlıklı olan bir kişinin QT aralığı 0.37 saniye ile 0.42 saniye arasındadır. Uzun QT olan bir kişinin QT aralığı, 0.42 saniyeden uzun sürelidir.

tedavi

Uzun kalıtsal QT tedavisi, bazı özel ilaçların verilmesini ve ayrıca bazı durumlarda spesifik cerrahi prosedürlerin gerçekleştirilmesini içerir.

Elde edilen uzun QT'nin tedavisi, bunun yerine, kardiyak anomaliye neden olan farmakolojik varsayımın kesintiye uğramasından çok daha önemsiz olarak oluşur. Açıkçası, bu durumlarda, hasta potansiyel olarak birden fazla sorumlu ilaç alıyorsa, doktor semptomatolojiyi tetikleyen ve kullanımını engelleyen kesin ilaçları araştırmalıdır.

Uzun QT olanlar için tavsiyeler:

  • Kontak sporları yapmayın
  • Özellikle yorucu fiziksel egzersizler yapmayın
  • Stresli durumlardan kaçının
  • Şaşırtıcı seslere sahip enstrümanlar kullanmaktan kaçının (çalar saat gibi)
  • Herhangi bir ilaç almadan önce doktorunuza danışın

UZUNLAŞTIRMALI QT İÇİN İLAÇLAR VE DİĞER HAZIRLIKLAR

Uzun süreli kalıtsal ilaçlar arasında beta bloker ve mexiletine yer almaktadır .

Dahası, eğer rahatsızlık potasyumun iyonik kanallarını ilgilendirirse, doktorlar ayrıca potasyum bazlı takviyelerin alımını reçete etme eğilimindedir.

UZUNLAŞTIRICI QT CERRAHİSİ

Uzun kalıtsal QT için olası cerrahi girişimler aşağıdakilerden oluşur:

  • İmplante edilebilir bir kardiyoverter kalp pili veya defibrilatör takma.
  • Sözde kardiyak sempatik denervasyon denir. Kalp atış hızını değiştirebilen bazı sinir uçlarının çıkarılmasını içeren çok hassas bir işlemdir. Ani ölüm riskini azaltabilir.

prognoz

Prognoz hastadan hastaya değişir. Birisi için, uzun QT bir ömür boyu asemptomatiktir.

Diğer konular için ciddi semptomlara ve hatta ölüme neden olur.