Spina Bifida: Belirtileri ve Komplikasyonları

Spina bifida'un tanımı

"Spina bifida" terimi, omurga yaylarının kaynak eksikliği ile karakterize edilen, omurganın genetik bir kusurunu tanımlar. Spina bifida, periferik sinir sisteminin muhtemelen en sık görülen bozukluğu olan karmaşık ve heterojen bir hastalıktır.

Spina bifida, omurganın her bölümünü (servikal, torasik, bel, sakral) etkileyebilir; Bununla birlikte, çoğu spina bifida vakası lumbosakral düzeyde teşhis edilir.

Vertebral sütunun eksik bir şekilde kapanması, kurbana, alt uzuvların hareketliliğinin kaybı, sfinkterlerin kontrolünde yetersizlik / zorluk, ürolojik ve nörolojik komplikasyonlar gibi ciddi ve geri dönüşü olmayan bir zarar verir. Spina bifida, etkilenen çocuğun zihinsel fakültelerini içermemelidir, ancak birçok hasta öğrenme ve dikkat eksikliğini gösterir. az çok işaretlenmiş. Ayrıca, spina bifidadan etkilenen bazı çocuklar, ilişkilerde zorluklar, düşük özgüven ve genel olarak psikolojik sorunlar yaratır. Spina bifidadan etkilenen çocukların entelektüel eksikliğine rağmen, çoğu zaman bilimsel kanıtlar teşkil etse de, onları ilişkilendiren karmaşık mekanizma henüz açıklığa kavuşturulmamıştır.

Sınıflandırma ve belirtiler

Daha fazla bilgi için: Spina Bifida Belirtileri

Spina bifidayı ayırt eden belirti ve semptomlar hastalığın şiddetine bağlıdır. Aslında, daha fazla değişken tanımlanmıştır:

Spina bifida occulta
Meningosel (meningeal kist)
Miyelomeningosel (spina bifida açık)

KOKTULAN İKİZ PIN : bu hastalığın en hafif çeşididir. Gizli spina bifidada, bazı omurların uç kısmı tamamen kapalı değildir; bununla birlikte, bunların ayrılması, omuriliğin çıkıntı yapmasını önleyecek kadar hafiftir. Yaralanma yakınında cilt normal görünebilir veya bir tutam kıl (hipertrikoz), bir anjiyoma benzer bir nokta veya hafif bir gamma gösterebilir.

Belirti ve Semptomlar : gizli spina bifida, genellikle spinal sinirleri içermediğinden ASİPATİK'tir. Gizli spina bifidalı bazı süjelerde hafif AYAKLAR ve ayaklarda ASİMETRİ vardır.

Etkilenen bireylerin çoğu, vertebral sütunun normal radyografik muayenesi sırasında patolojiyi yanlışlıkla keşfeder. Gizli spina bifida uzun süreli sekellere neden olmaz. Birkaç yıl öncesine kadar, spina bifida'nın gizli değişkenli deneklerin bel ağrısı riski daha fazla olduğu düşünülüyordu. Son bilimsel araştırmalardan bel ağrısı ve gizli spina bifida arasında bir ilişki olmadığı ortaya çıkmıştır.

MENINGOCELE (kist meningeal veya kistik spina bifida): spina bifida'nın nadir görülen bir çeşididir. Bu patolojide, omurlar normal olarak gelişir, ancak meningerler, intravertebral boşluğa gömülür. Sinir sistemi hasar görmemiş, bu yüzden uzun vadeli nöronal hasarın olasılığı düşüktür. Spina bifidinin bu formu muhtemelen teratomdan (embriyonik dokuların tümörü), kokeksi seviyesindeki tümörler ve presakral boşluk ve Currarino sendromundan kaynaklanır.

Belirti ve Semptomlar : Kistik spina bifidada, belirti ve semptomlar, önceki varyanta göre daha belirgin ve belirgindir.
- DURAL SACCA'NIN berrak bir ERNIA'sının oluşumu (omurilik ve meninks içeren)
- Duyusal işlev bozukluğu, FLAMMAL PARALYSIS
- VERTBRAL KOLONUN DEFORMİTESİNE, Bacakların ve çıkıkların kontraktürlerine yol açan kas gücünün değişmesi
- Olası IDROCEPHALUS oluşumu (oyuklarda likör birikmesi - veya ventriküller - serebral)
- NÖBETLER
- Bilişsel yetenekteki değişiklikler

MIELOMENINGOCELE (açık spina bifida) omuriliği de içeren en ciddi spina bifida şeklidir. Ortak dilde, miyelomeningosel'i anlamak için spina bifidadan bahsetmek gelenekseldir. Bu patolojide, deneğin spinal kanalı açık kalır; Sonuç olarak, meningerler ve omurilik çıkıntı yapar, böylece sırt seviyesinde çıkıntılı bir kesesi oluşturur. Bazı durumlarda, bu torba bir deri tabakası veya bir zarla kaplanır; Bununla birlikte, çoğu zaman, dokular ve sinirler açığa çıkar, bu nedenle hasta ölüme yol açabilecek ciddi enfeksiyonlar (örneğin menenjit) riski altındadır.

Belirti ve Semptomlar : Semptomlar şiddetlidir, genellikle kısa ve uzun vadede felaket komplikasyonlarından sorumludur:
- İÇSEL VE VESİKAL DEĞİŞİKLİKLER: etkilenen kişi anal ve mesane sfinkterlerinin kontrolünü kaybeder
- NÖBETLER
- Zarfla geliştirilen korpus kallozum
- EKSTRA KAS KİRLİLİĞİ ve PARALİZİ
- DEFORMİTE '? ayak seviyesinde, pelvis, dizlerde
- ZORLUK '? İNCELEME
- SCOLIOSI

Sık görülen semptomlar ve komplikasyonlar

Özellikle, spina bifida hastalarının lateks alerjisi geliştirme eğilimi vardır: SBAA ( Amerika Spina Bifida Derneği ) tarafından bildirilene göre, spina bifida hastalarının% 50-73'ünde lateks proteinlerine karşı belirgin bir hassasiyet geliştirdiği ortaya çıktı. . Muhtemelen, açıklama oldukça basittir: Bu hastalar sürekli tıbbi bakıma ihtiyaç duyarlar, bu yüzden lateks sağlık ekipmanları ile temas halindedirler (lateks, aslında, eldivenler, maskeler, tüpler gibi sağlık ürünleri imalatında çok kullanılan bir doğal malzemedir) vb.)

Spina bifida gibi çok biçimli bir patolojide komplikasyonlar eksik olamaz. Zaten kendi içinde karmaşık olan hastanın klinik tabloları giderek daha belirgin fiziksel kusurları, nörolojik komplikasyonları ve entegrasyon ve sosyalleşmenin zorluklarını tetiklemek için dejenere olabilir.

Spina bifidalı çocukların% 60'ının (özellikle matematik ve okumada) belirtildiği gibi - kökenlerde ortaya çıkan mekanizmayı tam olarak anlamadıklarında bile ciddi öğrenme problemleri olduğuna inanılmaktadır.

Spina bifidalı bazı hastalarda ayrıca oküler düzeyde belirgin anormallikler vardır: göz hareketleri anormal ve kontrolsüzdür. Dekubitus yaraları ve cilt tahrişleri de bu hastalarda sıklıkla teşhis edilir.

Tıbbi gözlemlerden, spina bifidalıların sosyal zorluklar yaşadığı açıktır. İlişkili olmama bu yaşla değişmez: genellikle, spina bifidalı yetişkinler bile akranları ile bir konuşma yapamazlar.

Spina bifidalı hastalarda dil becerileri bile ciddi şekilde tehlikeye girebilir.