genellik
Osteosarkom malign kemik tümörüdür. Maksimum büyüme döneminde, özellikle çocuklarda ve ergenlerde kendini gösterir.
Nedenler
Osteosarkom (osteojenik sarkom olarak da bilinir), ilkel kemiğin bir tümörüdür, yani aynı kemik dokusundan gelişir. Bu nedenle kemik metastazı ile karıştırılmamalıdır.
Osteosarkomun başlamasına neden olan nedenler henüz bilinmemektedir, ancak hastalığın özellikleri bazı risk faktörlerini belirlemeye izin vermiştir. Vakaların çoğu düzensiz başlar, öyleyse ailevi bir yatkınlığı ya da diğer eşlik eden patolojik koşulları olmayan insanlarda görülür. Osteosarkom muhtemelen olgunlaşmamış kemik hücrelerinin tümörlere dönüşmesini belirleyen genetik değişikliklerin bir kombinasyonundan kaynaklanır; sağlıklı bir kemik oluşturmak için farklılaşmak ve örgütlenmek yerine, bu hücreler "çılgına dönüyor" ve normal kemik yapısını altüst ederek hızlı bir şekilde çoğalmaya başlıyorlar. Bu hücrelerin hiperaktivitesini indükleyen genlerdeki spesifik değişiklikler hala araştırılmaktadır.
Risk faktörleri
- Osteosarkom her yaşta ortaya çıkabilir, ancak vakaların çoğu 10 ila 30 yaş arasındaki çocukları ve genç yetişkinleri içerir. Araştırmacılar, artan osteoblastik ve osteojenik aktivite ile karakterize gelişim dönemiyle çakışan neoplazinin başlangıcı için oluşumu / predispozan faktörü arıyorlar.
- İkinci bir insidans zirvesi, 60 yaşın üzerindeki yetişkinlerde, genellikle Paget hastalığı gibi daha önce kemik hastalığı olan hastalarda ortaya çıkar.
- Osteosarkom en sık erkek hastaları etkiler.
- Retinoblastoma (RB1 geninin kısmi veya toplam kaybına bağlı nadir bir infantil retina tümörü) ve Li-Fraumeni sendromu (p53 genindeki mutasyonlara bağlı bozukluk) osteosarkom gelişimi için hazırlayıcı şartlardır. Konjenital kemik, saç ve cilt defektleri ile ilişkili nadir otozomal resesif bir hastalık olan Rothmund-Thomson sendromu bile osteosarkom dahil olmak üzere iskelet problemlerine neden olabilir.
- Diğer kanser türleri için radyasyon tedavisi gören kişilerin osteosarkom oluşturma olasılığı daha yüksektir. Radyasyona genç yaşta maruz kalmak riski arttırır.
belirtiler
Derinleştirmek için: Osteosarkom Belirtileri
Osteosarkomun semptomları tümörün yeri ve büyüklüğüne bağlıdır. Hastalar tezahür edebilir:
- Lokalize ağrı;
- Kemik kırığı (minör travmadan sonra tümör bölgesinde oluşabilir);
- Cildin kızarması ve tümör bölgesinde şişmesi;
- Hareket sınırlaması.
Hastalığın başlangıcında, etkilenen kısımdaki ağrı aralıklı ve oldukça belirsiz olabilir ve gece veya fiziksel aktivite ve hareket sırasında kötüleşebilir. Bununla birlikte, zamanla, yavaş yavaş kalıcı ve daha şiddetli olma eğilimindedir.
Osteosarkomun semptomları, normal kemik büyümesinin neden olduğu ağrıyı taklit edebilir; bunlar, erken gençlerde durma eğilimindedir. Bazen, tümör ilerlediğinde, yorgunluk, aşırı terleme, sırt ağrısı veya bağırsak veya mesanenin kontrolünün kaybı gibi diğer genel semptomlar olabilir (tümör pelvis içindeyse veya omurganın tabanında ise). Neoplastik kitle komşu yapılar üzerinde büyür ve bastırırsa, hasta bir basınç hissedebilir: örneğin, eğer bir sinir sıkıştırırsa ağrıya, karıncalanmaya, kasların zayıflığına veya uyuşmaya neden olabilir. Kanser vücudun diğer bölgelerine yayılırsa, çeşitli diğer semptomlar gelişebilir.
tanı
Doktor, bir osteosarkomu teşhis etmek ve tümörün orijini dışındaki bölgelerde bile herhangi bir metastaz varlığını belirlemek için spesifik testler kullanabilir. Bu araştırmalar en uygun tedavinin kurulmasına yardımcı olabilir. Yol genellikle şüpheli bölgenin (X-ışını) X-ışını görüntülerinin alınmasıyla başlar, diğer görüntüleme testlerinin (bilgisayarlı tomografi, PET, kemik taraması ve manyetik rezonans görüntüleme) birleşimiyle devam eder ve bir biyopsi ile sona erer. Tanısal görüntüleme, bir tümörün varlığını ve yerini belirlemeye yardımcı olur ve osteosarkomun metastaz yaratıp yaratmadığını belirleyebilir. Tümör, dik açılar oluşturmak üzere yayılan kalsifik kemiklerin spikülleri nedeniyle katı ve düzensizdir. "Codman'ın üçgeni" olarak bilinen osteosarkomun bu karakteristik lezyonu radyografik incelemede bulunur ve tümörden dolayı ortaya çıkan periosteumu vurgular. Çevreleyen dokular sızmış. Kemik biyopsisi, bir osteosarkomun varlığını kesin olarak doğrulayan tek yöntemdir.
sahneleme
Evreleme, tümörün yerini ve vücudun diğer kısımlarına olası uzantıyı tanımlamanıza izin veren bir sistemdir. Derinlemesine teşhis testleriyle elde edilen bu bilgi, hasta için hangi tedavinin en iyi olduğunu belirlemeye izin verir ve bir prognozun formüle edilmesine yardımcı olur (yani iyileşme olasılığını tanımlamak için).
Osteosarkom şu şekilde tanımlanabilir:
- Lokalize : Eğer tümör hücreleri sadece tümörün köken aldığı kemik dokusunda bulunursa;
- Metastatik : eğer neoplastik hücreler kemikten vücudun diğer kısımlarına yayılmışsa; Tipik olarak, metastazlar akciğerleri veya diğer kemikleri etkiler.
- Tekrarlayan : Osteosarkom, tedavi sırasında veya sonrasında, orijinal tümörle aynı bölgede veya vücudun başka bir bölgesinde tekrarlanırsa tekrar eder.
tedavi
Tedavi seçimi, tümörün tipi ve evresi, olası yan etkileri ve hastanın genel sağlık koşulları gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. Osteosarkomun tedavisinde standart yaklaşım kemoterapi rejimini ve ardından cerrahi rezeksiyonu içerir.
kemoterapi
Kemoterapi, kanser hücrelerini öldüren, çoğalma yeteneklerini durduran ilaçların kullanılmasını içerir. Bir hasta bir seferde bir ilaç veya farklı ajan kombinasyonları alabilir. Kemik tedavisi osteosarkom için sistemiktir, yani oral, intravenöz veya intramüsküler olarak uygulanır; Kemoterapötik ajanlar daha sonra vücuttaki kanser hücrelerine ulaşmak için kan dolaşımından taşınır.
Kemoterapi rejimi, tümörün boyutunu küçültmek ve kol veya bacağın amputasyonunu önlemek için ameliyattan önce (neoadjuvan kemoterapi) bir veya daha fazla döngü sağlar. Tedavi süresi değişebilir ve tümörün vücudun diğer bölümlerine yayılıp yayılmamasına bağlı olabilir. Hasta bir kez kemoterapi döngüsünü tamamladıktan sonra, artık neoplastik dokuyu çıkarmak için ameliyat kullanılabilir. Cerrahi işlemden sonra, hala vücutta bulunabilecek kalıntı tümör hücrelerini yok etmek için diğer döngüleri (adjuvan kemoterapi) izleyin. Kemoterapinin yan etkileri bireyin tepkisine, tedavi süresine ve kullanılan doza bağlıdır, ancak yorgunluk, enfeksiyon riski, bulantı ve kusma, saç dökülmesi ve ishal olabilir. Bu acil yan etkiler genellikle tedavi bittiğinde kaybolur. Kalp kası mukavemetinin azalması, işitme kaybının veya böbrek fonksiyonunun azalması gibi diğer sonuçlar uzun vadede devam edebilir.
Kullanılan kemoterapi ilacı | Potansiyel uzun vadeli etki |
Doksorubisin (Adriamisin) | Kalp yetmezliği |
Cisplatin | İşitme kaybı |
İfosfamid | Kısırlık ve böbrek hasarı |
Etoposid | Kaynaklı lösemi |
Daha fazla bilgi için: Ossoosarkom Bakım İlaçları »
cerrahlık
Çoğu durumda, cerrahlar muhafazakar müdahalelerde bulunmaya yöneliktir. Genellikle, prosedür tümörün ve çevresindeki kemik dokusunun cerrahi olarak çıkarılmasını içerir (tam cerrahi rezeksiyon). Fonksiyonun sürdürülmesine yardımcı olmak ve uzuvya (kol veya bacak) daha normal bir görünüm kazandırmak için ameliyat, hastanın vücudunun başka bir kısmından veya bir donörden (allogreft) alınan kemik grefti ile tamamlanabilir. ve rekonstrüktif cerrahi teknikleri ile. Alternatif olarak, kemiğin hastalıklı kısmı bir metal protez veya başka bir malzeme ile değiştirilebilir. Kemoterapi, kalan tümör hücrelerini yok etmek ve nüks riskini azaltmak için cerrahi yaklaşımdan sonra devam edebilir. Enfeksiyon veya lokal tümör nüksleri gibi bazı komplikasyonlar daha ileri cerrahi veya amputasyon gerektirebilir (yani uzuvların cerrahi olarak çıkarılması). İkinci durumda, rehabilitasyon hastanın uzuv kaybetmenin etkileri ile başa çıkmasına yardımcı olabilir.
radyoterapi
Radyoterapi, kanser hücrelerinin yüksek enerjili radyasyonla imha edilmesini içerir. Osteosarkom tedavisinde bu tedavi çok etkili değildir, ancak cerrahi yaklaşımdan önce tümör kitlesinin boyutunu azaltmaya yardımcı olabilir veya hastalığın daha ileri aşamalarındaki semptomları kontrol edebilir. Bir radyoterapi rejimi, belirli bir süre boyunca gerçekleştirilen belli sayıda tedaviden oluşur. Yan etkileri yorgunluk, hafif cilt reaksiyonları, mide rahatsızlığı ve ishal olabilir.
Tedaviden sonra
Doktor, tedaviden sonra bir izleme planı oluşturabilir. Bu, hasta iyileşmesini değerlendirmek ve tümör nüksünün veya geç etkilerin başlangıcını ekarte etmek için düzenli fizik muayeneleri ve / veya araştırmaları içerebilir.
Potansiyel komplikasyonlar
Bazı durumlarda, kemoterapi ve cerrahi osteosarkomu tamamen iyileştiremez; Sonuç olarak, kanser hücreleri çoğalmaya ve diğer bölgelere göç etmeye devam edebilir. Bu yaklaşımlar başarısız olduğunda veya tedaviyle ilgili ciddi komplikasyonlar (enfeksiyonlar, allogreft durumunda red vb.) Ortaya çıktığında, doktor amputasyon önerebilir. Metastatik hücreler akciğerlere ulaştığında, göğüs ağrısı, dispne, kronik öksürük, hemoptizi ve ses kısıklığı gibi belirtiler ortaya çıkabilir.
nükslerin
Remisyon, hastalık kanıtının geçici veya kalıcı olmaması; Bu aşamada tümör asemptomatiktir ve vücutta tespit edilemez.
Bununla birlikte, osteosarkom, kemoterapi rejimi ve cerrahi yaklaşım tarafından indüklenen remisyon döneminden sonra da tekrarlayabilir.
Osteosarkom relapslarının tedavisi üç faktöre bağlıdır:
- Remisyon aşamasından bu yana geçen zaman (relapslar beş yıldan uzun bir süre sonra nadir görülür);
- Hastanın orijinal tümör için aldığı tedavi tipi;
- Hasta sağlığı koşulları.
Genellikle tedavi planı, osteosarkomla (cerrahi ve kemoterapi) mücadele etmek için daha önce kullanılan aynı tedavileri içerecektir, ancak farklı bir kombinasyon halinde kullanılabilir veya farklı bir oranda verilebilir.
Tekrarlayan osteosarkom başka bir kemiği veya az sayıda başka kemikleri etkilediğinde, özellikle neoadjuvan kemoterapi etkiliyse cerrahi bir prosedür uygulanabilir.
prognoz
Tümör orijinal kemikle sınırlıysa prognoz iyidir. Aslında, osteosarkom başka bir yerde yaygın değilse, 4 hastanın 3'ünde tedavi edilebilir, eğer kanser vücudun diğer bölgelerine metastaz yaparsa hayatta kalma oranı düşer. Bununla birlikte, hala etkili bir tedavi olasılığı vardır. Kanser akciğerlerde yaygınsa (pulmoner metastaz), görünüm kötüdür.
Bunu biliyor muydunuz: Orta Ağırlıklı Boks Şampiyonu Daniel Jacobs, 2011 yılında omurgada osteosarkom tanısı aldı; cerrahi olarak çıkarıldıktan ve yoğun radyoterapiden sonra normal yürümeye geri dönme olasılığı bile tehlikeye girmiş gibi görünüyordu.
Buna rağmen, Amerikan boksör 15 ay sonra dövüşmeye geri döndü ve olağanüstü kariyerine peş peşe on zafer kazandırarak devam etti. Beklendiği gibi, bugün çevrede Miracle Man takma adıyla biliniyor.