Oküler miyastenji

genellik

Oküler miyastenji, göz ve göz kapağı kaslarıyla sınırlı bir myastenia gravis şeklidir.

Otoimmün hastalık, oküler miyastenia, bazı otoantikorların, oküler bölmeye ait kasların kasılmasına neden olan sinir mekanizmasını inhibe etmesi nedeniyle oluşur.

Oküler miyasteninin tipik semptomları ikidir: diplopi (veya çift görme) ve ptoz (veya sarkık göz kapağı).

Oküler miyasteniyi teşhis etmek her zaman kolay değildir. Bu nedenle, doktorlar çeşitli tanı testlerine başvurmalıdır.

Günümüzde spesifik bir tedavi yoktur, ancak yalnızca bir dizi semptomatik tedavi vardır.

Siteden görüntü: neuroophthalmology.ca

Myastenia gravis'in kısa tanıtımı

Myastenia gravis, bazı kasların yorgunluk ve halsizliği ile karakterize kronik otoimmün bir hastalıktır .

Miyastenia gravisinin temelinde, insan vücudunun kaslarını harekete geçirmeye yarayan kasılma sinir sinyallerinin verimsiz bir iletimi vardır.

Myastenia gravis, insan vücudunun farklı bölgelerindeki kasları, gözlerden göğse kadar içerebilir.

Patofizyolojik bakış açısına göre, miyastenia gravis'e neden olmak, koruma sağlamaları gereken organizmaya karşı "dönme", nöromüsküler birleşme noktasının sinaptik reseptörlerini bloke eden ve asetilkolinin uyarıcı etkilerini önleyen bazı otoantikorlardır . Asetilkolinin uyarıcı etkilerinin azaltılmasıyla, etkilenen hasta, özellikle bazı kasları tekrar tekrar kullanmak zorunda kaldığında, kas zayıflığı yaşar.

Az önce belirtilmiş olanı basitleştirmek, myastenia gravis'in kökeninde, bağışıklık sisteminin bazı elementlerinde anormal bir davranış söz konusudur; kasların kasılması için gerekli sinir sinyallerinin iletimini engellemeyi içeren anormal davranış.

Günümüzde, myastenia gravis'in tedavisi, immün tepkinin azaltılması için bir tedavi olan immünosüpresif terapiden oluşmaktadır.

Oküler miyastenya nedir?

Oküler miyastenia veya oküler miyastenia gravis, gözlerin ve göz kapaklarının kaslarıyla sınırlı bir myastenia gravis şeklidir.

Bu nedenle, bazı otoantikorların anormal davranışı nedeniyle - oküler kompartımanın kaslarının kasılması için gerekli sinir sinyallerinin uygunsuz bir şekilde iletilmesine neden olan kronik bir otoimmün patolojidir .

MIASTENIA GRAVIS'IN BİR DEĞERLENDİRMESİ

Oküler myastenia tek başına görünebilir veya myastenia gravis'in bir belirtisi olabilir.

Bazı istatistiksel araştırmalara göre, myastenia gravis hastalarının% 90'ında göz ve göz kapaklarının kasları ile problemleri vardır, bu nedenle oküler miyasteniler vardır.

epidemioloji

Oküler miyastenji kadın ve erkeği eşit olarak etkiler.

Kore kökenli popülasyonda ve skleroderma, eritematöz sistemik lupus, romatoid artrit, Hashimoto tiroiditi, multipl skleroz ve tiroid hastalığı gibi tiroid hastalıkları, timik hastalıklar veya otoimmün hastalıklardan muzdarip insanlarda özel bir etkiye sahiptir. tiroid oftalmopati.

Nedenler

Bir myastenia gravis şekli olan oküler myastenia, otoimmün bir hastalıktır .

Otoimmün hastalıklar , bağışıklık sisteminin abartılı ve yanlış tepkisi ile karakterize edilen özel hastalık durumlarıdır. Otoimmün hastalığı olan kişilerde, aslında, bağışıklık sistemini oluşturan hücresel ve glikoprotein elemanları, insan vücudunun yabancı bazı organlarını ve / veya dokularını yabancı olarak kabul eder ve bu nedenle onlara saldırır.

Bağışıklık sisteminin savunulması gereken vücuda yönelik saldırganlığı, ilgili organların ve dokuların az çok önemli bir hasar görmesini veya değiştirilmesini içerir.

Günümüzde, bağışıklık sisteminin koruma sağlaması gereken vücuda dönmesinin kesin nedenleri bilinmemektedir.

Bu genel çerçeve içinde, otoimmün hastalıklarla ilgili olarak, oküler miyastenji bir istisna değildir, bu nedenle tetikleyici nedenleri gizemli kalmaktadır.

Patofizyoloji

Kolayca anlaşılacağı gibi, oküler miyastenia patofizyolojisi myastenia gravis ile aynıdır. Bu nedenle, söz konusu koşulun temelinde, bazı otoantikorların anormal bir davranışı vardır; nöromüsküler kavşağın sinaptik sonrası reseptörlerinin engellenmesine ve asetilkolinin uyarıcı etkilerinin engellenmesine yol açan anormal davranış.

Açıkça, oküler miyasteninin varlığında, etkilenen sinaptik sonrası reseptörler, gözlerin ve göz kapaklarının kaslarının kasılmasını düzenleyenlerdir.

Belirtileri, belirtileri ve komplikasyonları

Oküler miyasteninin karakteristik semptomları ikidir: çift görme (veya diplopi ) ve palpebral ptoz (veya göz kapağı düşmesi ).

Diplopinin varlığı, iki gözün birinde tek bir ekstraoküler kasın tutulmasına bağlıdır.

Öte yandan, palpebral ptoz, üst göz kapağının (yani göz kapağının yükselmesinden sorumlu olan kas) kasının normal çalışmasının bozulmasından kaynaklanmaktadır. Sarkık göz kapağı tek veya iki taraflı olabilen bir semptomdur.

BELİRTİLER DAHA AZ ORTAK

Oküler miyasteninin daha az rastlanan semptomları arasında, nistagmus ve sözde Cogan işareti bir sözü hak eder.

Nystagmus, kas spazmları nedeniyle oküler kürenin hızlı ve tekrarlanan hareketidir.

Bunun yerine Cogan'ın işareti, üst göz kapağının anormal bir yukarı hareketinden, bakışları 10-15 saniye tuttuktan sonra kendini gösteren bir hareketten oluşur.

MIASTENIA GRAVIS'DAN OCULAR MIASTENIA'YA

Bazı istatistiksel araştırmalara göre, myastenia gravis gelişen hastaların% 75'i ilk oküler ve göz kapağı semptomlarını gösterir.

İki yıl içinde, söz konusu hastaların en az% 80'i insan vücudunun diğer anatomik bölgelerinde semptomlar geliştirir (örneğin: göğüs kasları).

3 yıl sonra myastenia gravis gözler ve göz kapakları ile sınırlı kalırsa, durumun insan vücudunun diğer bölümlerindeki diğer kasları etkilememesi ihtimali% 94'dür.

Diğer kasların tutulmaması, mevcut patolojik durumun oküler miyasteninin spesifik adını almasına neden olur.

tanı

Oküler miyasteniyi teşhis etmek oldukça zor olabilir, çünkü semptomlar açısından farklı koşullara benzer ve bunlardan biriyle karıştırılabilir.

Diyagnostik fazdaki bir hata, uygun bir tedavi veya gecikmeyi planlamada başarısızlığa yol açabilir.

EN ORTAK ITER DIAGNOSTIC

Genel olarak, şüpheli oküler miyasteniyi içeren teşhis prosedürü şunları içerir:

Amaç muayenesi ve anamnez;
Kan testleri;
Elektromiyografi;
Erhronronun ispatı;
Görüntüler için görüntüleme teşhisi (örneğin: akciğer grafisi). Doktorlar, oküler miyastenisine benzer hastalıkları dışlamak için kullanılırlar.

terapi

Günümüzde, myastenia gravis için spesifik bir tedavi yoktur, ancak semptomatolojiyi hafifletmek için sadece bir dizi tedavi vardır ( semptomatik tedaviler ).

Oküler miyastenia semptomatik tedavi listesi şunları içerir:

Kolinesteraz inhibitörlerinin (veya antikolinesterazların ) uygulanması. Bunlar asetilkolini parçalayan enzim olan kolinesterazı bloke eden ilaçlardır.
Oküler miyasteniada en sık kullanılan kolinesteraz inhibitörü piridostigmindir.
Kortikosteroidlerin verilmesi. Doktorlar, immün yanıtı azaltma ve otoantikorları daha az agresif hale getirme niyetiyle reçete eder ve bu da kas kasılma mekanizmasını önler.
Oküler myastenia vakalarında yaygın olarak kullanılan bir kortikosteroid prednizondur.
İmmun baskılayıcıların verilmesi. Kullanımlarının amacı, kortikosteroidlerin uygulanması ile aynıdır: otoantikorları daha agresif hale getirmek için bağışıklık tepkisini azaltır.
Oküler miyasteniada yaygın olarak kullanılan immünosupresanlar azatiyoprin, metotreksat ve siklosporindir.
Timusun cerrahi olarak çıkarılması . Bazı hastalarda, bu tedavi semptomlarda iyileşmeye yol açar. Sadece biri için etkili olmak bir sır olarak kalır, diğerleri için ise hiç de öyle değildir.
Göz ve görme desteklerinin kullanılması . Diplopi için, çift görmeye neden olan gözü körü körüne veya özel bir kontakt lens uygulayabilir. Palpebral ptosis için doktorlar sarkık göz kapağını desteklemek için koltuk değneği gözlükleri veya skleral kontakt lensler önerebilirler.