tümörler

Akustik Neurinoma

genellik

Aural nörinoma benign bir beyin tümörü şeklidir. Bu nedenle, taşıyıcı olanların yaşamları risk altında değildir, ancak semptomlar (her şeyden önce 'işitme kaybı ve denge eksikliği), özellikle de ciddiyse, günlük faaliyetlerin büyük bir bölümünü etkiler. Çoğu durumda, tetikleyici nedenler bilinmemektedir.

Teşhis basit değildir, çünkü doğru bir nörolojik kontrole ek olarak, doktordan da önemli ölçüde bir içgörü gerektirir.

En uygun tedavinin seçimi, hem tümörün özelliklerini hem de hastanın özelliklerini ilgilendiren çeşitli değerlendirmeler temelinde yapılır.

Şekil: akustik nörinoma veya vestibüler Schwannoma. Tümörün vestibulokoklear kranial sinir düzeyinde, aynı zamanda fasiyal civarında da büyüdüğü görülebilir. Siteden: //baptisthealth.net/

Nedir? ™ bir beyin tümörüdür

Beyin tümörü, genetik bir mutasyon nedeniyle, ensefalosun içinde tamamen anormal bir şekilde oluşturan ve genişleyen bir hücre kütlesidir.

Beyin tümörünün ortaya çıktığı özelliklere dayanarak çeşitli şekillerde tanımlanabilir:

  • İyi huylu veya kötü huylu . Anormal hücre kitlesinin yavaş büyümesi ile karakterize beyin tümörleri benign olarak kabul edilir. Hızlı büyümesi olan beyin tümörleri malign olarak kabul edilir.
  • Birincil veya ikincil . Birincil beyin tümörleri, doğrudan beyinde veya ona bitişik kısımlarda ortaya çıkan (örneğin, meningeler veya hipofiz bezi). Aksine, ikincil beyin tümörleri, başka bir yerde (örneğin akciğerde) doğan neoplazm hücrelerinin ensefalonu hareket ettirip istila ettiği bir metastaz sürecinin sonucunu temsil eder.

Ayrıca, beyin tümörlerini ciddiyet derecelerine göre ayıran üçüncü, daha genel bir sınıflandırma kriteri vardır. Notlar I 'den IV' e kadar dördüncü: ilk iki (I ve II) belirli bir alanda yer alan yavaş büyüyen neoplazmaları; III ve IV'te, hızlı ve genişleyen büyümedeki tümörler dahil edilmiştir. Bununla birlikte, bir I veya II dereceli bir tümörün geliştiği ve III veya IV derecesine dönüştüğü göz ardı edilemez.

Akustik nörinoma nedir?

Vestibüler Schwannoma olarak da bilinen Aural nörinoma, VIII kranial sinirin (veya vestibüokoklear sinirin ) Schwann hücrelerini (dolayısıyla göbek adı) etkileyen iyi huylu bir beyin tümörüdür.

SCHWANN HÜCRELERİ NELERDİR?

Schwann hücreleri, sürekli olarak nöronların uzamasını (aksonlar) çevreleyen ve sinir sinyal iletimi hızını artıran yalıtıcı bir madde olan miyelini üreten özel hücrelerdir. Bunun hakkında bir fikir edinmek için bir Schwann hücresidir, bir kalemin etrafını sarmayı düşünün (nöronun aksonu), bir miktar kabarık balon (Schwann hücresi).

Schwann hücreleri, glia hücreleridir ve periferik sinir sisteminin bir parçasıdır. Genel olarak, glia hücreleri, nöronlara destek ve stabilite sağlamaktan sorumludur.

'VIII NERVO CRANICO

Kranial sinirler on ikidir ve I ila XII arasında Romen rakamları ile tanımlanmıştır.

Vestibulokoklear sinir adı verilen ¿VIII, işitme ve dengeyi kontrol eden duyusal bir sinirdir. Ensefalik gövde olarak adlandırılan ensefalusun bir bölgesinden kaynaklanır ve tüm kranyal sinirler gibi, uzantıları Schwann hücreleri tarafından birçok noktaya sarılmış olan bir çok nöron demeti tarafından oluşturulur.

epidemioloji

Genel olarak, beyin tümörleri oldukça nadirdir. İngiliz istatistiklerine göre, akustik nörinoma yıllık olarak milyonda bir kişi başına yaklaşık 13 kişiyi etkiler; kadınlarda (bunun nedeni henüz açıklığa kavuşmamıştır) ve 40 yaş ve üstü bireyler arasında daha yaygındır; çocuklar ve gençler arasında nadir görülür.

Çoğu durumda kesin bir neden anlaşılamamasına rağmen, 100 vakadan 5'i nörofibromatozis tip 2 olarak bilinen özel konjenital bir durumla bağlantılıdır.

Nedenler

Nörofibromatozis tip 2'den etkilenenler dışında, diğer tüm durumlarda akustik nörinoma neden olan kesin köken nedenleri henüz tam olarak açıklanamamıştır.

Bununla birlikte, bu bir beyin tümörü olduğu için araştırmacılar, VIII kranial sinirinde Schwann hücrelerinin genetik bir mutasyonu olduğuna inanmaktadır.

Bu mutasyonun ne olduğu hala araştırılmaktadır.

TİP 2 NUROFIBROMATOZLARI

Tip 2 nörofibromatozis sinir sistemini, özellikle kraniyal ve spinal sinirleri etkileyen iyi huylu bir tümördür. Ebeveynler tarafından bulaşabilen veya embriyonun oluşumundan sonra kendiliğinden ortaya çıkan NF2 geninin (kromozom 22, üretilen protein: merlin veya schwannomin) mutasyonundan kaynaklanır.

Tip 2 nörofibromatozis belirtileri bilateral akustik problemlerden, kataraktlardan, deri plaklardan, periferik nöropatilerden, menenjiyomlardan ve ependimomalardan oluşur.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Daha fazla bilgi için: Belirtileri Acoustic Neurinoma

Akustik nörinoma'yı karakterize eden semptomlar yavaş yavaş görünür ve tümör hücrelerinin kütlesi yavaş yavaş ve süreksiz olarak büyür. Tümörün büyüme hızı, aslında, yılda 1-2 mm'dir. Bütün bunlar, elbette, çoğu durumda, kurulması kolay olmayan teşhisi zorlaştırır.

Akustik nörinoma ana belirtileri akustik ve denge sorunlarından oluşur; ikincileri, öncekilerden daha nadir, bunun yerine:

  • Baş ağrısı
  • Yüzün bir tarafında uyuşma, karıncalanma ve / veya ağrı
  • Görsel problemler (bulanık görme)
  • Vücudun bir tarafında kas koordinasyonu kaybı (ataksi)
  • Yutma zorluğu ve ses tonundaki değişiklikler

Not: Yavaş büyüme hızı çoğu akustik nörinoma vakasını karakterize eder; ancak, tümörün daha hızlı büyüdüğü durumlar olabilir.

AKUSTİK VE DENGELEME SORUNLARI

Tümörün, VIII. Kranial sinirin Schwann hücreleri düzeyinde büyümesi, işitsel ve denge fonksiyonlarının kontrolünü tehlikeye atar. Bu, akustik nöroması olan bireylerin neden işitme kaybı, kulak çınlaması ve baş dönmesi muzdarip olduklarını açıklar.

Akustik problemler neredeyse her zaman sadece bir tarafta (etkilenen sinirin yönettiği) hemen hemen her zaman hissedilir, ancak neoplazmın c '? ™ bir nörofibromatozis tip 2 olması durumunda her iki tarafta da ortaya çıkabilir.

KOMPLİKASYONLAR

Akustik bir nörinomanın ana komplikasyonu, ihmal edildiğinde günlük yaşamı radikal bir şekilde etkileyen noktaya giderek daha fazla genişleyebilmesidir: aslında işitme, vertigo, kulak çınlaması vb. herhangi bir günlük aktiviteyi zorlaştırır (hepsinde, sosyal etkileşim ve iş).

Bununla birlikte ikinci komplikasyon, hidrosefali olarak bilinen çok ciddi bir durumun ortaya çıkma olasılığı ile ilgilidir. Bu durumlarda, eğer tedaviler zamanında değilse, beynin onarılamaz bir hasara uğrama riski vardır.

tanı

Şekil: Akustik bir nörinomanın nükleer manyetik rezonansı (beyaz ok). Web sitesinden: www.bimjonline.com

Semptomlar yavaş göründüğü ve diğer hastalıkların (örneğin, Ménière sendromu gibi) benzeri olduğu için, akustik bir nörinoma tanımlamak hiç de kolay değildir.

Doğru tanı koymak için, sadece nörolojik kontroller değil, aynı zamanda doktor tarafından, hastanın rapor ettiği belirti ve semptomlara dayanarak hipotezi göz önünde bulundurması gereken önemli sezgiler de vardır.

Geç tanı, neoplazmanın büyüme hızının yüksek olmamasına rağmen genişlemesi için zaman bırakır.

NÖROLİGİK KONTROLLER

Bir akustik nöroma ararken, nörolojik kontroller hedeflenir ve şunlardan oluşur:

  • Odyometrik akustik yetenekleri değerlendirmek için odyometrik testler . Ne tür seslerin algılandığını ve diğer taraftan algılanmadığını analiz eder.
  • Nükleer manyetik rezonans ( MRI ), tümörün yerini ve boyutunu tanımlamak için. Muhtemelen, güvenilir ve non-invaziv olduğu için akustik nörinoma tanımlanması için en uygun sınavdır.
  • Bilgisayarlı aksiyel tomografi ( TAC ), sadece beynin değil, diğer iç organların da görüntüsüne sahip olmak. Eğer c '? ™ akustik bir nörinoma ise, bu görülebilir, ancak TAC'nin zararlı iyonlaştırıcı radyasyon kullandığı unutulmamalıdır.

GÜVENLİ BİR TANISIN ÖNEMİ

En doğru tedaviyi ayarlamak için akustik bir nörinoma karakteristiğinin doğru bir şekilde teşhis edilmesi esastır.

tedavi

Akustik nörinoma farklı şekillerde tedavi edilebilir; Nasıl hareket edileceğini seçmeden önce, tümörün büyüklüğü ve konumu ile hastanın yaşı ve sağlığı durumu değerlendirilmelidir. Aslında, “çıkarma ameliyatı oldukça hassastır ve bununla ilgili riskler ondan alınabilecek faydalardan daha büyükse, alternatif tedavileri tercih etmek ya da herhangi bir gelişme beklemek daha iyidir.

İZLEME SINIRI NEDİR?

Akustik nöroma küçükse ve çok yavaş bir büyüme oranına sahipse, acil müdahale gerekli değildir. Bu durumlarda benimsenen tek önlem (tanımlamak istiyorsanız), tümörün nükleer manyetik rezonans yoluyla periyodik olarak izlenmesidir .

Bu seçim, hasta yaşlı veya kötü sağlık koşullarında ise daha da haklı çıkar; Bu gibi durumlarda, aslında, bu müdahale tümörün kendisinden daha büyük bir tehlike oluşturabilir.

İstatistiksel bir araştırmaya göre, akustik nörinom ¾ çok yavaş bir büyüme oranına sahiptir ve basitçe kontrol altında tutulur.

™ TÜMOR ÇIKARMA İŞLEMİ

Akustik nöroma çıkarılması, genel anestezi altında ve kraniyotomi sonrası gerçekleştirilecek bir mikrocerrahi ameliyatından oluşur (örneğin, tümörün bulunduğu kafatasının insizyonu ve kafatasının açılması).

Genellikle, büyük olmayan boyuttaki tümörler tamamen ve problemsiz bir şekilde elimine edilir; öte yandan, büyük olanlar çeşitli tuzakları gizler, bu nedenle bunların çıkarılması kısmidir ve daha sonra radyocerrahi ile tamamlanır.

Operasyon en az bir hafta hastanede yatmayı gerektiriyor; iş hayatına dönüş yaklaşık iki ay sonra gerçekleşir.

Riskler, komplikasyonlar ve '? Cerrahi

Ameliyat sırasında ortaya çıkan ana risk, vestibulokoklear sinire komşu kranial sinirin (VII kranial sinirin) yaralanmasıdır. Akustik nöroma büyükse, bu olma olasılığı çok yüksektir: bu nedenle cerrahın, bu durumlarda, tümörün kısmi bir şekilde çıkarılmasıyla sınırlı kalmasıdır. İstatistiksel bir ankete göre, büyük nöroması olan 10 kişiden 3'ünde operasyon sırasında fasiyal sinirde hasar olduğu ortaya çıktı.

Cerrahinin diğer büyük komplikasyonu işitme duyunuzun çoğunun kaybıdır. Hasta bu ihtimal ve akustik açığı telafi etmek için bir işitme cihazı kullanması gerekliliği konusunda bilgilendirilmelidir.

RADYO CERRAHİSİ MÜDAHALE

Radyocerrahi, sofistike enstrümanlar kullanan ve hem bireysel olarak hem de mikrocerrahiden sonra uygulamaya geçirilebilecek özel bir müdahaledir.

Kısacası, radyocerrahi, çok yoğun bir iyonize radyasyon ışınıyla, tümörün kapladığı alan veya kalan kısımlarını (eğer kısmen kaldırılmışsa) çarpıcı bir şekilde içermektedir.

Lokal anestezi altında açıldı, ardından hasta uyanıkken, radyocerrahi özellikle hassas pozisyonlarda bulunan ve nevresimlerden cerrahi olarak erişilmesi zor olan hastalarda endikedir.

Radyocerrahi riskleri

Radyocerrahi ayrıca kranial sinirlere veya ensefalonun sağlıklı kısımlarına zarar verebilir. Bu gerçekleşirse, etkiler birkaç hafta sonra ortaya çıkar, aylar olmasa da, uyuşukluk ve yüz felci (100 kişiden biri) ve işitme kaybından (işlemlerin üçte biri) oluşur.

ÇOK FAZLA KURTARMA NEDİR?

Müdahale sonrası akustik nöroma tekrar ortaya çıkması nadir fakat olası bir olaydır. Her 100 vakada 5 vakada meydana gelir. Nihai bir nüksetmenin farkında olmak için, periyodik diyagnostik kontrollerden geçmek iyidir.

prognoz

Akustik nöroma prognozu hastadan hastaya değişir. Sadece terapi seçimini etkileyen aynı faktörlere değil, aynı zamanda tedaviye emanet edilen tıbbi ekibin deneyimine de bağlıdır.

Pozitif prognoz için faktörler:

  • Küçük boyut ve akustik nörinomadaki yavaş büyüme oranı: bu durumlarda müdahale öncelikli değildir.
  • Hastanın sağlığı iyi durumda, bu da tümör çıkarma gibi istilacı bir ameliyat geçirmesine izin veriyor.
  • Hastayı takip eden sağlık ekibinin tecrübesi ve hazırlığı: Bu, söz konusu akustik nörinoma için en uygun müdahalenin yanı sıra en iyi çözünürlüğü seçmeyi garanti eder.