Favizm nedir?

Favism, kırmızı kan hücrelerinde bulunan bazı enzimleri etkileyen genetik bir anomalidir. Eski zamanlardan beri bir "fasulye hastalığı" olarak bilinen bu patoloji, kelimenin kendisinden görülebileceği gibi, baklagillerin ve bezelye ve vervain, bazı ilaçlar ve özel maddeler gibi diğer yiyeceklerin kullanımından kaçınılması gerekliliğini içerir.

Favizmden etkilenen deneklerde, pentoz-fosfatların biyojenetik yolunda yer alan bir enzim eksikliği vardır; glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD): enzimin eksikliği, eritrositler (kırmızı kan hücreleri) düzeyinde ciddi sonuçlar doğurur, çünkü G6DP aynı işleyişi ve hayatta kalması için esastır.

Favism nedenleri

Belirli yiyeceklerin ve maddelerin alımı, G6DP enzimini inhibe ederek, sarılı tüm akut hemolizde vücut için çok ciddi sonuçlar doğurabilir.

Bununla birlikte, "favism" terimi uygunsuzdur, çünkü bazı konularda klinik hemolitik reaksiyon, fasulye ve bezelye tüketiminden bağımsız olarak bile oluşabilir.

Ancak, çoğu durumda, etkilenen bireyler bu baklagilleri yiyemez; ayrıca, naftalen ve analjezikler, antipiretikler, antimalarlar, salisilatlar, belirli kemoterapötikler, kinidin, metilen mavisi vb. gibi bazı ilaçlar, önceden mevcut durumu ağırlaştırabilen başka maddeler alınamaz veya solunamaz.

Gördüğümüz gibi, glikoz-6-fosfat dehidrojenaz enziminin eksikliği, sarılık ile akut hemolize neden olan tetikleyicidir. Aslında, bu enzimin eritrositlerin oksidasyondan savunma faktörü olarak oynadığı rol bilinmektedir.

Yukarıda belirtilen ilaçlar ve maddeler, oksidan dengesini değiştirerek pro-oksidanlar olarak işlev görür.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Derinleştirmek için: Belirtiler Favism

Favism'den etkilenen denek, bezelye, fasulye veya özel ilaçların alımından 12-48 saat sonra, bazen yeşile dönüşen sarımsı bir ten gösterir, oküler sklera sarı, koyu renkli idrarda görünür. Eğer iyilik kendini ciddi bir şekilde gösterirse, deneğin kardiyovasküler bir çöküşü olabilir: sarılık, kırmızı kan hücrelerinde bulunan hemoglobinin bir katabolik ürünü (atık) olan bilirubinin kanındaki yüksek konsantrasyondan kaynaklanır. Sarılık ilerlerse, hastalık en şiddetli kernikterus formuna dönüşebilir (bilirubin ensefalopati: bilirubin beyinde birikerek beyin hasarı ve olası zeka geriliği ile sonuçlanır).

Ayrıca, hemolitik anemi, sadece bu hastalıkta yasaklı maddelerin kullanılmasının ardından değil, aynı zamanda pnömoni, viral hepatit, sıtma ve diyabetik ketoasidozun bir sonucu olarak da ortaya çıkabilir.

Çeşitli iyilik biçimleri vardır ve yerçekimine göre, WHO (Dünya Sağlık Örgütü) beş seviyeyi birbirinden ayırır:

  • İlk ikisi ciddi bir eksikliği ifade eder (kronik hemolitik anemi / akut böbrek yetmezliği ve aralıklı hemoliz),
  • Üçüncüsü hafif bir eksikliktir (sadece oksitleyici maddelerle - fasulye, bezelye, analjezik ilaçlar, naftalin vb. ile temas halinde ortaya çıkan hemoliz),
  • Son ikisi ise tehlikeli bir klinik etki içermez.

oran

Fasulye hastalığı X kromozomuyla (cinsiyet kromozomu X'e bağlı resesif bir özellik olarak) miras alınır: bu nedenle erkekler genellikle sağlıklı taşıyıcı olan kadınlardan daha fazla etkilenir.

G6DP enzim eksikliği, yaklaşık 400 milyon kişiyi etkilediğini göz önünde bulundurarak, dünyada en sık görülen enzimatik eksikliklerden biridir: etkilenenlerin% 20'si, Yunanistan, Afrika, Asya ve Sardinya'da yaygın olmasına rağmen, Afrika ırkındandır. . Bununla birlikte, çoğu durumda favism'in asemptomatik olduğu (organizma için bir sonucu olmadığı) belirtilmelidir.

Bakım ve önleme

Tek tedavi önlemedir: Etkilenen bireyler, tohumlarda proksidan maddeler içerdiklerinden (yakın ve mahkum olan), fasulye ve bezelye kullanımından titizlikle uzak durmalıdır; analjezik, antipiretik, antimalarial, metilen mavisi, naftalen, sülfonamitler, NSAID'ler ve bazı antibiyotikler yasaklanmalıdır.

Akut hemolitik kriz durumunda kan nakli ve böbrek yetmezliği olan denekler için diyaliz hayati öneme sahiptir.

Bazı ciddi durumlarda, dalağın çıkarılması tek çözüm olabilir: tam olarak dalak düzeyinde, aslında, kırmızı kan hücrelerinin tahrip olması.

Herhangi bir tedavi yapılmadan önce hastalığın dikkatli ve titiz bir şekilde teşhisi çok önemlidir: tanı testi eritrositler içindeki glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzimini arar ve en küçük eksiklikleri bile vurgular.

Sonuçlar

Ne yazık ki, fasulye hastalığının olası değişkenleri o kadar fazla ki ve araştırma o kadar az detaylı ki, etkilenen denekler için gerçekten tehlikeli olan yiyecekler, ilaçlar ve maddeler konusunda hala net bir endişe var: bazı durumlarda, sadece Fasulyeler gerçekten karışıyor.

Bazı eski efsanelere göre, favism aynı zamanda ruhsal faktörlerle de bağlantılıydı: baklagillerin bir şekilde Ölülerin Dünyası ile bağlantısı olduğu ve bir kirlilik ve ayrışma sembolü olarak kabul edildiği anlaşılıyor.