G. Bertelli'nin Sheehan Sendromu

genellik

Sheehan sendromu doğum sırasında veya sonrasında kadınları etkileyebilecek nadir bir komplikasyondur.

Durum iskemik hipofiz nekrozu nedeniyle, genellikle potansiyel olarak ölümcül miktarda kan kaybına ( uterus kanaması ) veya kan basıncının ciddi şekilde düşmesine ( hipotansiyon ) bağlı olarak ortaya çıkar. Düşük kan arzı ve bu olaylardan kaynaklanan oksijen eksikliği, artık yeterli hormon üretmeyen hipofiz bezine (beynin tabanında yer alan küçük bez) zarar verebilir. Sheehan sendromunda, bir hipofiz yetmezliği durumu ( hipopitüitarizm ) yaratılır.

Çocuğun doğumundan sonra, çırpılmış sütün olmaması ve adet görmesinin yeniden başlatılmaması (gebelik sonrası amenore) en sık görülen semptomlardır.

Sheehan sendromunun tanısı, bazal koşullarda ve çeşitli stimülasyon testlerinden sonra, nöroradyolojik incelemelerin ve hipofiz hormonlarının dozajının yapılmasını gerektirir. Bu araştırmalar, hangi hipofiz hormonlarının eksik olduğunu ve bunların farmakolojik olarak değiştirilmesi gerekip gerekmediğini belirlemeyi amaçlamaktadır.

Sheehan sendromunun tedavisi genellikle kadının eksik olduğu hormonlar temelinde modüle edilecek hormon replasman tedavisini içerir.

ne

Sheehan sendromu, hipovolemi ve şok durumunun neden olduğu iskemik bir hipofiz nekrozundan oluşur, doğum sırasında veya hemen sonrasında meydana gelir.

Doğum sonrası hipopitüitarizm olarak da adlandırılan bu durum, hipofiz (veya hipofiz bezi) tarafından bir veya daha fazla hormonun salgılanması veya azalmaması ile karakterize edilir. Sheehan sendromunun sunumu hastadan hastaya değişir (klinik bulgular spesifik olmayan semptomlardan komaya kadar). Genellikle süt salgısı olmaz ( agal hastalık ) ve hasta yorgunluk, amenore, soğuk intoleransı ve kasık ve aksiller saç dökülmesinden şikayetçi olabilir.

Hastaların çoğunda hafif semptomlar vardır, bu nedenle Sheehan sendromu uzun zamandır teşhis edilemez ve tedavi edilmez.

Nedenler

Sheehan sendromu, doğum sırasında veya sonrasında şiddetli kan kaybı veya aşırı kan basıncı nedeniyle oluşur. Bu faktörler özellikle hipofiz bezine zarar verebilir. Aslında, hamilelik sırasında, ikincisi hacim olarak fizyolojik olarak artar. Sheehan sendromunda, hipovolaemiye ikincil oksijen eksikliği veya hipotansif kriz, hipofiz hormonları üreten dokuya zarar verir ve bez hipofonksiyona uğrar.

Nadiren, Sheehan sendromunun klinik tablosu masif kanama olmadan veya normal doğumdan sonra görülebilir.

Sheehan sendromu: hipofiz hormonları ve olası sonuçları

Hipofiz tarafından salgılanan hormonlar ve hedef organları tarafından üretilenler metabolizmayı, doğurganlığı, tansiyonu, anne sütünün üretimini ve diğer birçok hayati süreci kontrol eder. Bu nedenle, bu hormonların eksikliği vücutta sorunlara neden olabilir.

Hipofizin hasarının Sheehan sendromunda nasıl olduğunu daha iyi anlamak için, onun ürettiği hormonlar hakkındaki bazı kavramları hatırlamamız gerekir:

ACTH (adrenokortikotropik hormon) : adrenal bezleri kortizol üretmeye teşvik eder. ACTH eksikliği, adrenal bezlerin hipoaktivitesine bağlı olarak kortizol eksikliği ile sonuçlanır.
Oksitosin : emek, doğum (kasılmaları uyarır) ve laktasyon için gerekli olan hormon.
PRL (prolaktin veya laktotropik hormon) : doğumdan sonra annelerin süt üretiminden sorumludur. Prolaktin eksikliği laktasyonun azalması veya toplam yokluğu ile ilişkilidir. Sheehan sendromunda, laktat oluşmaz, çünkü hipofiz nekrozu, prolaktin (PRL) üretiminden sorumlu galaktotrop hücrelerinin yıkılmasını belirler.
TSH (tiroid uyarıcı veya tirotropik hormon) : tiroid bezi tarafından hormonların üretimini düzenler. Tirotropik hormonun eksikliği veya eksikliği, tiroidin aktivitesini etkiler (özellikle, T3 ve T4 üretimi), bu da hipotiroidizme yol açar.
LH (luteinize edici hormon) ve FSH (folikül stimüle edici hormon) : her iki cinsiyette de doğurganlığı kontrol eder (kadınlarda yumurtlama, erkeklerde sperm üretimi) ve seks hormonlarının yumurtalık ve testislerden salgılanmasını teşvik eder (kadınlarda östrojen ve progesteron; 'adam). Sheehan sendromunda, yerçekimi sonrası amenore, LH ve FSH salgısının olmayışıyla, hipofiz gonadotropik hormonların üretilmesinden sorumlu alanın iskemik tutulumundan kaynaklanmaktadır.
GH (büyüme hormonu veya somatotropik) : Çocuklarda gelişim için gereklidir (kemik ve kas kütlesi), ancak yaşam boyunca tüm organizma üzerinde etkileri vardır. Yetişkinlerde, büyüme hormonu eksikliği, fiziksel enerji eksikliği, vücut bileşimindeki değişiklikler (yağdaki artış ve kas kütlesindeki azalma) ve artmış kardiyovasküler risk ile sonuçlanabilir.
ADH (antidiüretik hormon veya vazopressin) : normal su dengesinin korunmasına yardımcı olur. Antidiüretik hormonun (veya vazopressin) eksikliği böbrekleri etkiler ve diyabetin insipidusa neden olabilir. Bu durum tipik olarak, özellikle gece boyunca aşırı susuzluk, seyreltilmiş idrar ve sık idrara çıkma (poliüri) ile kendini gösterir.

Risk faktörleri

Doğum sırasında ciddi kan kaybı (kanama) veya düşük tansiyon olasılığını artıran herhangi bir durum, Sheehan sendromu gelişme riskini artırabilir.

Başlıca risk faktörleri ikiz gebelikleri ve plasenta komplikasyonlarını içerir .

Şiddetli postpartum kanaması olan kadınlarda, Sheehan sendromunun patogenezinde rol oynayabilecek diğer koşullar arasında, hamilelik sırasında hipofiz bezinin fizyolojik hipertrofisi vardır (bu nedenle, aktivitesini desteklemek için hipofiz bezi, artan kan temini gerektirir) ), yayılmış intravasküler pıhtılaşma ve otoimmünite.

Bilmek

Doğum sonrası uterin kanama oldukça nadir görülen bir komplikasyondur ve Sheehan sendromunun daha az sıklıkta meydana geldiği düşünülmelidir. Her iki risk de işgücü ve doğum sırasında kadının bakımı ve izlenmesi ile büyük ölçüde azaltılmıştır.

Sheehan sendromunun, sanayileşmiş ülkelerde, büyük ölçüde gelişmiş obstetrik bakım ve hızlı kan transfüzyonunun bulunmasından dolayı yaygın olmadığı unutulmamalıdır. Ancak, gelişmekte olan ülkelerdeki kadınlar için risk devam etmektedir.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Sheehan sendromunun belirtileri tipik olarak birkaç ay veya hatta birkaç yıl sonra ortaya çıkar. Diğer zamanlarda, belirtiler doğumdan hemen sonra, örneğin emzirememe yetersizliği ile ortaya çıkar veya ani bir hipopitüitarizm ile kendini gösterir.

Sheehan sendromunun tezahürleri , hipofiz bezinin ürettiği hormonların eksikliğinden kaynaklanmaktadır. Anne sütü üretimine ek olarak, bu işlev bozukluğunun etkileri tiroid ve adrenal aktiviteyi ve adet döngüsünü etkiler.

Hipofiz bezinin bir, birçok hormonu veya tümünün eksikliği veya yokluğu organizmanın (oksitosin ve prolaktin hariç) önemli değişikliklerine neden olabilir.

Sheehan sendromunun klinik resmi klinik olarak belirgin olabilir (yani, hormon eksikliği klinik olarak palpe edilebilir) veya gizlidir (sadece şiddetli stres gibi belirli durumlarda ortaya çıkar veya sadece belirli hormon testleri ile tespit edilir).

Sheehan sendromu: kendini nasıl gösterir

Sheehan sendromu, eksik veya eksik hipofiz hormonunun hangisine bağlı olduğuna ve aşağıdakileri içermesine bağlı olarak çeşitli belirti ve semptomlar üretebilir:

Emzirmenin zorluğu veya yetersizliği;
Adet akışının (amenore) veya seyrek dönemlerin (oligomenore) yokluğu;
Azalan kan basıncı değerleri;
Kandaki düşük seviyelerde şeker (glikoz) (hipoglisemi);
Düzensiz kalp atışı;
Konsantrasyon zorluğu ve uyku hali;
Karın ağrısı;
Yorgunluk;
Genelleştirilmiş şişme;
Soğuk intoleransı;
Kilo alımı veya aksine kilo kaybı.

Pek çok kadın için Sheehan sendromunun semptomlarının spesifik olmadığı ve sıklıkla başka durumlara atfedildiği belirtilmelidir (örneğin: yorgunluk anne olmanın bir sonucu olarak yorumlanabilir). Öyleyse, hiçbir rahatsızlığın ortaya çıkmasının mümkün olmadığı durumlar vardır: Sheehan sendromunun semptomlarının derecesi aslında, hipofiz bezindeki hasarın derecesi ile ilişkilidir. Doğum sonrası hipopitüitarizm bu nedenle bir veya daha fazla hormonun üretimini etkileyebilir.

Bazı kadınlar hipofizlerinin düzgün çalışmadığını bilmeden yıllarca yaşarlar. Bununla birlikte, şiddetli enfeksiyon veya cerrahi gibi aşırı fiziksel stres, aniden tiroid veya adrenal yetmezliği tetikleyebilir.

Komplikasyonlar

Hipofiz hormonları metabolizmanın birçok yönünü kontrol eder, bu nedenle Sheehan sendromu aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir takım sorunlara neden olabilir:

Adrenal kriz (adrenal bezlerin çok az hormonlu kortizol ürettiği şiddetli durum);
Düşük kan basıncı (hipotansiyon);
Plazma sodyum seviyelerinin azaltılması;
Adet düzensizlikleri;
Kısırlık;
Zayıflık ve çabaya karşı toleransı azaltıldı.

Adrenal kriz: hayatı tehdit eden bir durum

Sheehan sendromunun en ciddi komplikasyonu, arka arkaya tezahür ettiği, ani ve potansiyel olarak ölümcül bir durum olan adrenal krizdir: son derece düşük kan basıncı, şok, koma ve ölüm.

tanı

Sheehan sendromunun tanısı karmaşık olabilir. Aslında, semptomların çoğu diğer patolojik durumlarla da örtüşmektedir.

Sheehan sendromunun teşhisi, hasta tarafından sunulan semptomlar ve laboratuvar testleri (hormon dozları) ve hipofiz üzerinde yapılan görüntüler için tanı testleri temelinde formüle edilir.

Daha ayrıntılı olarak, Sheehan sendromunun varlığını tespit etmek için gerekli araştırmalar şunları içermektedir:

Anamnez . Hastanın tıbbi öyküsü hakkında bilgi toplarken, çocuğun doğduğu zaman ne olursa olsun doğumda herhangi bir komplikasyondan bahsetmek önemlidir, çünkü Sheehan sendromuyla ilgili bozukluklar geç başlayabilir. Sheehan sendromunun iki önemli belirtisi olan doktora bildirmek için diğer yararlı tıbbi geçmiş amenore ve süt verimsizliğidir.
Kan ve idrar testleri . Laboratuvar analizi, hipofiz ve hedef organları tarafından salgılanan hormon seviyelerinin referans aralığında olup olmadığını kontrol etmeyi sağlar (örn. Erkeklerde serbest tiroksin, TSH, prolaktin, LH, FSH ve erkeklerde testosteron veya kadınlarda estradiol). Sheehan sendromundan şüpheleniliyorsa, bezin cevabını değerlendirmek için bir hipofiz hormonu stimülasyon testi de gerekebilir. Bu test genellikle hormonal bozukluklarda uzmanlaşmış bir doktora danıştıktan sonra yapılır (endokrinolog). Hormonal dozajlar kanda ve bazen idrarda yapılır.
Nöroradyolojik incelemeler . Hipofiz bezinin büyüklüğünü kontrol etmek veya semptomatik tabloyu (hipofiz tümörü gibi) haklı gösterebilecek diğer olası koşulları elemek için, hasta görüntüleme testlerine tabi tutulabilir. Sheehan sendromlu hastaların çoğunda, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (BT) ve kontrast madde ile birlikte manyetik rezonans görüntüleme (MRG) sekonder bir boş eyer sendromu göstermektedir.

tedavi

Sheehan sendromunun tedavisi genellikle eksik hormonların sentetik bileşiklerle değiştirilmesini içerir. Amaç, semptomları en aza indirmektir (yani, hasta, hormon eksikliğinin sonuçlarının farkında olmamalıdır) ve normal bir yaşam sürdürmesine izin vermektir.

Hormon replasman tedavisi her bir vakaya uyarlanmıştır. Bu nedenle Sheehan sendromlu hasta tedaviye başladıktan sonra doktorları tarafından düzenli olarak izlenmelidir.