Agranülositoz nedir
Agranülositoz, kanda dolaşan beyaz kan hücrelerinde ciddi bir azalmaya yol açan akut bir patolojik durumdur. Bu değişikliğin sonucu, özellikle, organizmanın savunmasına müdahale eden belirli bir beyaz kan hücresi türü polimorfonükleer lökosit (veya granülosit) eksikliğini belirler.
Agranülositoz varlığında, granülositlerin (nötrofiller, bazofiller ve eozinofiller) konsantrasyonu 100 hücre / mm³ kanın altındaki seviyelere düşer.
Agranülositozun kökünde, miyelojenöz myelopoezi (kemik iliği yeterli sayıda granülosit üretemez) veya bu kan hücrelerinin yok edilmesinde bir değişiklik olabilir.
Akkiz agranülositoz, ilaç tedavisi sonucu daha sık görülür, doğuştan gelen form doğumdan itibaren görülür.
Nedenler
Agranülositozun patojenik mekanizmaları şu şekilde belirlenebilir:
- Granülosit üretiminin hataları;
- Anormal dağılım;
- Artan yıkım (örneğin, aşırı duyarlılık) veya artan kullanım (örneğin bakteri veya virüs enfeksiyonları nedeniyle tüketim nedeniyle) nedeniyle sağkalımın azalması.
Kazanılmış agranülositoz
Edinilmiş agranülositoz, aşağıdakileri de içeren çeşitli faktörlerden kaynaklanabilir:
- Otoimmün hastalıklar;
- Tümörler, iltihaplar, miyelofibroz ve kemik iliğinin diğer hastalıkları;
- Enfeksiyonlar;
- Aplastik anemi;
- Bazı ilaçlar veya tedaviler:
- Kemoterapi;
- Kemik iliği nakli (veya kemik iliği nakli için hazırlık);
- Gibi İlaçlar: rituksimab, penisilin, kaptopril, ranitidin, simetidin, metimazol ve propiltiyoürasil;
- Klozapin veya nitroksit gibi sitostatik ilaçlar.
Konjenital nötropeni
Bazen, agranülositoz doğumdan itibaren mevcuttur. Bu durum aslında aynı ailede yaygın olarak bulunan ebeveynlerden miras alınabilen, oldukça nadir görülen bazı genetik değişikliklerden kaynaklanabilir.
Risk faktörleri
Aşağıdaki faktörler, agranülositoz geliştirme olasılığını artırır:
- Kanser için kemoterapi tedavisi;
- Bazı ilaçlar almak;
- Enfeksiyon;
- Bazı kimyasal toksinlere veya radyasyona maruz kalma;
- Otoimmün hastalıklar;
- Dalağın büyümesi;
- B12 Vitamini veya folat eksikliği;
- Lösemi veya miyelodisplastik sendrom;
- Aplastik anemi veya kemik iliğinin diğer hastalıkları;
- Genetik yatkınlık.
belirtiler
Agranülositoz asemptomatik olabilir veya ani ateş, üşüme ve boğaz ağrısı ile klinik olarak ortaya çıkabilir. Herhangi bir organın enfeksiyonu (zatürree, idrar yolu veya cilt enfeksiyonları) hızla ilerleyici olabilir ve ayrıca septisemiye dönüşebilir. Agranülositoz ayrıca diş eti hastalıkları ile de ilişkilidir.
Agranülositozdan muzdarip iken aşağıdaki belirtiler ortaya çıkabilir:
- Lökopeni (dolaşımdaki beyaz kan hücrelerinin sayısındaki azalma);
- Ateş, titreme, kas ağrıları, halsizlik veya boğaz ağrısı;
- Bakteriyel pnömoni;
- Ağız boşluğu ülserleri;
- Diş etlerinin kanaması, artan tükürük, ağız kokusu ve periodontal ligamanın imhası;
- Mantar veya bakteriyel enfeksiyonlar.
tanı
Doktorların agranülositoz tanısı koymasına yardımcı olabilecek araştırmalar şunları içerebilir:
- Granülosit sayısını belirlemek için komple kan testi;
- İdrar veya diğer biyolojik örnekler, enfeksiyöz ajanların varlığını belirlemek için analiz edilebilir;
- hemopoietik iliğin biyopsi veya iğne aspirasyonu.
Agranülositozu resmen teşhis etmek için, miyelodisplazi, lösemi ve aplastik anemi gibi benzer bir sunumu olan diğer hastalıklar hariç tutulmalıdır. Ayırıcı tanı, promyelositlerin değişimini vurgulayan kemik iliğinin sitolojik ve histolojik incelemesini gerektirir, diğer hücre tipleri ise normal değerlerde bulunur.
Bazı durumlarda, bazı daha ayrıntılı incelemeler gerekli olabilir:
- Genetik testler;
- Otoimmün hastalıkları olan kişilerde anti-granülosit otoantikorlarının dozu;
tedavi
Agranülositozun tedavisi, durumun nedenine ve ciddiyetine bağlıdır. Enfeksiyon semptomları göstermeyen hastalarda, idare seri kan sayımı ile yakın izlemeden ve primer hastalığa neden olan faktörün ortadan kaldırılmasından (örneğin, belirli bir ilacı değiştirerek) oluşur.
Tedavi seçenekleri şunları içerir:
- Transfüzyon tedavisi
Gerekirse, hasta granülosit nakli geçirebilir. Bununla birlikte, beyaz kan hücreleri işlevlerini hızla kaybetme eğilimindedir ve üretilen terapötik etki kısa sürelidir. Ayrıca, bu prosedürle ilgili birçok komplikasyon vardır.
- Antibiyotik tedavisi
Bazı antibiyotikler, agranülositozun nedensel ajanını yok etmek veya lökopeni tarafından tercih edilebilecek herhangi bir enfeksiyonu önlemek için reçete edilebilir.
- G-CSF enjeksiyonu (uyarıcı faktörler)
Sebebe bağlı olarak, bazı insanlar kemik iliğini daha fazla beyaz kan hücresi üretecek şekilde uyarmak için granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) enjeksiyonlarından yararlanabilir. Agranülositoz durumunda, rekombinant G-CSF'nin (filgrastim) uygulanması genellikle hematolojik iyileşmeyle sonuçlanır.
- Kemik iliği nakli
Ağır agranülositoz vakalarında, kemik iliği (veya kök hücre) nakli gerekli olabilir.
