genellik
Stevens-Johnson sendromu, cilt ve mukoza zarlarını içeren nadir ve ciddi bir aşırı duyarlılık reaksiyonudur .
Genellikle belirli ilaç türlerinin alınmasının bir sonucu olarak, Stevens-Johnson sendromu bazen enfeksiyonlardan veya diğer faktörlerden kaynaklanabilir.
Kutanöz lakamasyon, söz konusu sendromun karakteristik semptomlarından biridir; gelişmekte olan hastalar genellikle hastaneye yatırılır ve gerekli bakım ve destek tedavilerine tabi tutulur. Sendrom ilaçlardan kaynaklanıyorsa, alımları derhal durdurulmalıdır.
Derhal teşhis edilirse prognoz genellikle iyidir.
Bu nedir?
Stevens-Johnson Sendromu nedir?
Stevens-Johnson sendromu genel olarak (ancak her zaman değil) ilaçla tetiklenen akut aşırı duyarlılık reaksiyonudur . Sonuçları oldukça ciddi olabilen kutanöz epitel ve mukoza zarlarının (nekroliz) imhası ve ayrılması ile karakterize edilir.
Stevens-Johnson sendromunun yıllık insidansı yaklaşık 1-5 / 1.000.000'dir, bu yüzden neyse ki çok nadir görülen bir reaksiyondur.
Bazı kaynaklar Stevens-Johnson sendromunu, Stevens-Johnson sendromundan daha benzer ve daha kapsamlı ve şiddetli bir semptomatoloji ile karakterize, sınırlı bir toksik epidermal nekroliz (veya belirli bir polimorfik eritem türü olan Lyell sendromu) varyantı olarak kabul eder.
Stevens-Johnson Sendromu ve Toksik Epidermal Nekroliz: Hangi farklılıklar?
Stevens-Johnson sendromu ve toksik epidermal nekrolizin semptomları benzerdir. Her ikisi de, cildin tahribatı ve ardından gelen ciltteki bozulma ile karakterize edilir, bununla birlikte, eşyanın konusu sendromunda sınırlı vücut bölgelerini etkiler (tüm vücut yüzey alanının % 10'undan az ); Toksik epidermal nekrolizde cildin daha geniş alanlarını etkiler (vücut yüzeyinin % 30'undan fazlası ).
Kutanöz yüzeyin% 15 ila% 30'una ilgi, bunun yerine Stevens-Johnson sendromu ile toksik epidermal nekroliz arasında bir örtüşme olarak kabul edilir.
Nedenler
Stevens-Johnson Sendromunun Sebepleri Nelerdir?
Daha önce de belirtildiği gibi, çoğu durumda, Stevens-Johnson sendromu ilaçla tetiklenen aşırı duyarlılık reaksiyonunun bir sonucudur. Bununla birlikte, ikincisi, söz konusu sendromun olası tek nedeni değildir.
Son olarak, diğer durumlarda, nadir olmasına rağmen, tetikleme nedenini belirlemek mümkün değildir.
ilaçlar
Stevens-Johnson sendromunu tetikleyebileceği bilinen ilaçlar arasında şunu hatırlıyoruz:
- Antibakteriyel ilaçlar ve antibiyotikler, örneğin:
- Sülfonamidler (örneğin, cotrimoxazole ve sulfasalazine gibi);
- Amoksisilin, ampisilin ve diğer penisilinler;
- Florokinolonlar;
- Sefalosporinler;
- Vb
- Antiepileptik ilaçlar (örneğin, karbamazepin, lamotrigin, valproat, fenobarbital ve fenitoin gibi);
- Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler);
- Barbitüratlar ;
- Piroksikam ;
- Allopurinol .
Diğer nedenler
Stevens-Johnson sendromunun başlamasından sorumlu diğer olası nedenler şunlardır:
- Viral veya bakteriyel nitelikteki enfeksiyonlar (özellikle Mycoplasma pneumoniae tarafından desteklenir);
- Bazı aşı türlerinin uygulanması;
- Graft-versus-Host Hastalığı Graft Nakli Hastalığı (veya GVHD)
Stevens-Johnson Sendromu'nun gelişmesi için hangi insanlar risk altındadır?
Stevens-Johnson sendromunun ortaya çıkma riski daha fazladır:
- HIV pozitif ve AIDS hastalarında;
- Bağışıklık sistemi zayıflamış hastalarda (örneğin ilaçlar nedeniyle);
- Pneumocystis jirovecii enfeksiyonu olan hastalarda;
- Sistemik lupus eritematozus hastalarında;
- Kronik romatizmal hastalıkları olan hastalarda;
- Stevens-Johnson sendromu öyküsü olan hastalarda.
Patofizyoloji
Stevens-Johnson Sendromu Nasıl ve Neden Oluşur?
Stevens-Johnson sendromunun başlamasının altında yatan mekanizma, aslında bu konuda yapılan varsayımlar farklı olmasına rağmen hala bilinmemektedir. Bunlar arasında aşağıdakileri hatırlıyoruz:
- Değişen ilaç metabolizması teorisi: bu teoriye göre, ilaçların değiştirilmiş metabolizması nedeniyle (örneğin, reaktif metabolitlerin yetersiz bir şekilde ortadan kaldırılmasında tutarlı), bazı hastalarda T hücrelerinin doğru sitotoksik reaksiyonu vardır. Yukarıda belirtilen reaktif metabolitlerin.
- Granülisin teorisi : Bu teoriye göre, keratinosit ölümünde ve Stevens-Johnson sendromunun belirtilerinin ciddiyetinde T hücreleri ve doğal öldürücü hücreler tarafından salgılanan granülisin olacaktır.
- FAS reseptörü teorisi ve ligand : bu teori, söz konusu sendromun tipik hücre ölümü ve blister oluşumunun, FAS membran reseptörünün (aktif hale getirilirse, hücre apoptosisini indükleyen bir reseptör) ile etkileşimi ile yakından ilişkili olduğunu varsaymaktadır. çözünürlüğü ligand.
Son olarak, belirli bir genetik yatkınlığın Stevens-Johnson sendromunun gelişimine var olduğu hipotezi de ileri sürülmüştür.
belirtiler
Stevens-Johnson Sendromunun neden olduğu semptomlar
Daha önce belirtildiği gibi, Stevens-Johnson sendromunun karakteristik semptomu, tahribat ve bunun sonucu olarak mukoza zarının tutulmasına ilave edilen cilt dokusunun belirgin bir şekilde işaretlenmesidir. Bununla birlikte, cilt lezyonları, sendromun kendini gösterdiği ilk belirti değildir. Sonuncusu, aslında, sistemik ve spesifik olmayan semptomların ( prodromal semptomlar ) ortaya çıkmasıyla başlar ve daha sonra, onu ayırt eden kutanöz tezahürlere yer açar.
Prodromal Belirtileri
Stevens-Johnson sendromunun genellikle başladığı prodromal semptomlar sistemiktir ve şunlardan oluşur:
- Ateş;
- Baş ağrısı;
- öksürük;
- Yorgunluk;
- keratokonjonktivit;
- Genelleştirilmiş ağrılar ve halsizlik.
Bu aşamada, birçok hasta aynı zamanda bir yanma hissi ve / veya açıklanamayan cilt ağrıları yaşayabilir.
Stevens-Johnson sendromunun ilaç tedavisine neden olması durumunda, yukarıdaki prodromal semptomlar tedavinin başlamasından 1-3 hafta sonra ortaya çıkar. Bununla birlikte, aşağıda açıklanan cilt ve mukoza zarlarının semptomları, aynı başlangıcından 4-6 hafta sonra ortaya çıkar.
Cilt ve mukoza belirtileri
Yukarıdaki prodromal semptomların ortaya çıkmasından sonra, cilt ve mukoza zarlarının semptomları ortaya çıkar. Genellikle yüz, boyun ve gövdeden başlayan ve sonra vücudun geri kalanına yayılan düz ve kızarık bir döküntü ile başlarlar. Stevens-Johnson sendromunun spesifik durumunda, bu patlama vücut yüzey alanının% 10'undan azını etkiler.
Kızarıklığın başlangıcında, yaklaşık 1-3 gün içinde pul pul dökülme eğiliminde olan kabarcıkların oluşumunu takip eder. Kabarcıklar ayrıca genital, eller, ayaklar düzeyinde ortaya çıkabilir; mukoza zarlarında (örneğin, ağızda, boğazda, vs.) meydana gelirler ve hatta solunum yolları, idrar yolu vb. gibi iç epitellerini içerebilirler . Gözler bile genellikle kabarma ve kabuk oluşumundan etkilenir: şişmiş, kırmızı ve ağrılı görünürler.
Belirgin cilt lekelemesine ek olarak, tırnak ve saç dökülmesini de karşılayabilirsiniz.
Açıkçası, böyle bir durumda, hasta, aynı derecede dikkat çeken bir şişlikle ilişkili ciddi bir ağrı algılar. Ayrıca, kabarcıkların oluştuğu ve kireçlenme işleminin gerçekleştiği alanlara bağlı olarak, hasta solunum güçlüğü, idrara çıkma zorluğu, gözleri açık tutma zorluğu, yutma, konuşma, yemek yeme ve hatta içmeyi zorlaştırabilir.
Stevens-Johnson Sendromu Komplikasyonları
Stevens-Johnson sendromunun komplikasyonları esas olarak nekroz ve daha sonra cilt ve mukoza zarlarının kirletilmesinden kaynaklanır. Tipik olarak cilt tarafından uygulanan bariyer fonksiyonunun başarısız olması, aslında buluşabiliriz:
- Elektrolit ve sıvı kaybı ;
- Ayrıca sepsise yol açabilen çeşitli tipteki (bakteri, viral, mantar, vb.) Enfeksiyonların daralması .
Bir diğer ciddi komplikasyon , farklı organların yetersizliğinin başlamasından (multiorgan yetmezliği) oluşur.
tanı
Stevens-Johnson Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Stevens-Johnson sendromunun teşhisi hastanın basit klinik değerlendirmesi, cilt ve mukoza zarındaki lezyonları gözlemleyerek gerçekleştirilebilir. Buna ek olarak, sıklıkla yapılan bir prosedür olmasa da, daha sonraki histolojik inceleme ile cilt biyopsisi yapmak da mümkündür.
Ne yazık ki, erken tanı, sendrom hala erken aşamada olduğunda ve prodromal semptomlarla kendini gösterdiğinde, her zaman mümkün değildir. Aslında, bu semptomlar spesifik olmadığı için, hasta hastalığının asıl nedenini belirlemede gecikme ile yanlış bir değerlendirme yapabiliriz.
Stevens-Johnson Sendromu hangi hastalıklarla karıştırılmamalıdır?
Stevens-Johnson sendromunun neden olduğu tezahürler ve semptomlar, bununla birlikte karıştırılmaması gereken, cilt ve mukoza zarlarını içeren diğer hastalıklar tarafından indüklenenlere benzer olabilir. Daha ayrıntılı olarak, ayırıcı tanı aşağıdakilere yönelik olmalıdır:
- Eritema polimorfik minör ve majör;
- İsterseniz toksik epidermal nekroliz veya Lyell'in sendromu;
- Toksik şok sendromu;
- Eksfoliyatif dermatit;
- Pemfigusun
Tedaviler ve Tedaviler
Stevens-Johnson Sendromunun Olası Tedavileri ve Tedavileri
Stevens-Johnson sendromunun tedavisi genellikle, dermatoloji departmanında veya yoğun bakım ünitesinde, dermatoloji departmanında veya yoğun bakım ünitesinde, teşhisin zamanında olmasına bağlı olarak hastanede yatmayı gerektirir. potansiyel ölümcül komplikasyonların başlangıcı (örneğin enfeksiyonlar ve sepsis).
Sendrom ilaç kullanıyorsa, tedavisi derhal durdurulmalıdır.
Ne yazık ki, sendromun ilerlemesini durdurmak için kullanılabilecek bazı ilaçlar olsa bile, Stevens-Johnson sendromunun gerçek bir tedavisi yoktur. Her durumda, söz konusu sendromdan etkilendiğinden hastaneye yatırılan hastalar yeterli destek tedavisi almalıdır.
Destek Terapisi
Destekleyici bakım hastanın hayatta kalmasını sağlamak için esastır. İkincisi koşullarına göre değişebilir.
- Kayıp sıvılar ve elektrolitler parenteral olarak uygulanmalıdır . Derinin lezyonları nedeniyle ağız, boğaz, vb. Üzerindeki lezyonlar nedeniyle hasta özerk bir şekilde sağlayamıyorsa, beslenme ile ilgili benzer bir konuşma.
- Göz tutulumu olan hastalar, uzman ziyaretleri yapmalı ve sendromun neden olduğu hasarı önlemek veya en azından sınırlandırmak için hedefe yönelik tedavi görmelidir.
- Stevens-Johnson sendromundan tipik kutanöz lezyonlar günlük olarak tedavi edilmeli ve yanıklarla aynı şekilde tedavi edilmelidir.
- İkincil enfeksiyonların varlığında , tetikleyici patojene karşı uygun tedaviler oluşturmak (örneğin, antibiyotik ilaçlar kullanarak - söz konusu sendromu tetiklememesi biliniyorsa - antifungal ilaçlar, vs.) gibi ikincil tedaviye devam etmek gereklidir. .
Stevens-Johnson Sendromunun Süresini Azaltan İlaçlar
Stevens-Johnson sendromunu durdurma veya süresini başka şekilde azaltma girişimi gibi, şu gibi ilaçların kullanımına başvurmak mümkündür:
- T hücrelerinin etkisini engellemek için uygulanan siklosporin .
- Bağışıklık sisteminin etkisini azaltmak için sistemik kullanım için kortikosteroidler, ancak aynı zamanda ağrıyla mücadelede faydalıdır .
- Yüksek doz immünoglobulin EV ( IgEV ); erken uygulanır. Antikorların aktivitesini durdurmalı ve FAS reseptörü ligandının etkisini engellemelidirler .
Ancak, bu ilaçların kullanımı doktorlar arasında farklı görüşlerin hedefidir.
Aslında, kortikosteroidlerin kullanımı, mortalitedeki artışla ilişkilidir ve enfeksiyonların görünümünü destekleyebilir veya olası bir sepsiyi maskeleyebilir; Her ne kadar bu tür ilaçlar oküler lezyonların iyileştirilmesinde bir miktar etki göstermiştir.
Benzer şekilde, IgEV'in uygulanması iyi başlangıç sonuçlarının alınmasına izin vermesine rağmen, klinik denemelere ve retrospektif analizlere göre, elde edilen nihai sonuçlar kontrastlıdır. Aslında, bu deneyler ve analizlerden IgEV'in sadece etkisiz olamayacağı, ancak potansiyel olarak ölüm oranındaki bir artışa da bağlı olabileceği bulunmuştur.
Diğer Tedaviler
Bazı durumlarda, reaktif ilaç metabolitleri ve Stevens-Johnson sendromunun nedeni olabilecek antikorların kalıntılarını gidermek için plazmaferez de yapılabilir.
Bununla birlikte, her hasta için en uygun tedavi doktor tarafından hastanın koşullarına göre ve Stevens-Johnson sendromunun teşhis edildiği aşamaya göre belirlenecektir.
prognoz
Stevens-Johnson sendromunun prognozu nedir?
Stevens-Johnson sendromu uygun - bu nedenle, vücut yüzeyinin% 10'undan daha azının katılımı ile - ölüm oranı yaklaşık % 1-5 arasındadır . Bununla birlikte, erken tedavi durumunda bu yüzdeler azalır. Bu nedenle, derhal teşhis ve tedavi edilirse, Stevens-Johnson sendromunun prognozu iyi olabilir.
