genellik
Primer biliyer siroz, karaciğeri ve daha spesifik olarak içinde bulunan safra kanallarını etkileyen kronik bir otoimmün hastalıktır.
Bu özel karaciğer hastalığında, bağışıklık sistemi safra kanallarını oluşturan hücrelere saldırır, iltihaplanma, yara izi ve kapanmaya neden olur ve intrahepatik kolestaz ile sonuçlanır.
Bu nedenle, bu patoloji sirozda ancak en ileri aşamalarında gelişir.
Ayrıca, bazı durumlarda, primer biliyer siroz, Sjögren sendromu, romatoid artrit ve otoimmün tiroidit gibi diğer otoimmün hastalık türleriyle de ilişkilidir.
epidemioloji
Primer biliyer siroz, oldukça geniş bir yaş aralığında olmak üzere her iki cinste hastayı etkileyebilir. Bununla birlikte, vakaların% 90'ından fazlasının 35-60 yaş arasındaki kadınlarda olduğu tahmin edilmektedir.
Nedenler
Belirtildiği gibi, primer biliyer siroz otoimmün bir hastalıktır. Daha ayrıntılı olarak, T lenfositleri, safra kanallarının hücrelerine saldırır, kronik enflamasyonlarını ve sonuç olarak cicatrization'ı tetikler.
T lenfositlerin bu atağı yapmasının nedeni ne yazık ki hala bilinmemektedir. Bazıları, bu mekanizmanın bulaşıcı ajanlar veya toksik ajanlar tarafından tetiklenebileceğini ve ayrıca genetik bir bileşenin dahil olduğunu iddia eder.
tanı
Primer biliyer siroz teşhisi, aşağıdakiler gibi farklı muayene türlerinin uygulanmasıyla ortaya çıkabilir:
- Karaciğer fonksiyonlarını belirlemek için kan testleri, kan seviyelerinde transaminazlar, gama glutamil transferazlar (ya da istenirse gama-GT) ve alkalin fosfatazlar değerlendirilir;
- Anti-mitokondriyal antikorlar ve bazı anti-nükleer antikorlar gibi spesifik antikorları aramak için yapılan kan testleri;
- Abdominal ultrason;
- Manyetik rezonans;
- Karında TAC;
- Karaciğer biyopsisi.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Çoğu hastada, gelişimin erken evrelerinde primer biliyer sirozun herhangi bir semptomu yoktur. Öte yandan bazı hastaların semptomları olabilir:
- Yorgunluk;
- Ağız kuruluğu;
- Kaşıntı (ciltte safra tuzlarının birikmesinden kaynaklanan);
- Konjonktival kuruluk.
Daha sonra, enflamasyonun devam etmesi, dolayısıyla patolojinin ilerlemesi ile birlikte, aşağıdaki semptomlar da ortaya çıkabilir:
- Karın sağ üst kadranda ağrı;
- Artan karaciğer hacmi;
- Sarılık;
- splenomegali;
- Yağlı dışkıların emisyonuyla sonuçlanan yağ emilimindeki bozulma (safra üretiminin zayıf olması nedeniyle);
- Artan kan kolesterol seviyeleri;
- Deride lipitlerin birikmesi, safra yoluyla azaldıklarından;
- Lipid emilim bozukluğu ve yetersiz beslenme;
- Karaciğer sirozu.
Kadınlarda en yaygın görülen komplikasyonlardan biri osteoporozdur. Aslında, kolestaz ve hepatik hasar nedeniyle, primer biliyer siroz varlığında eksojen D vitamini değişimli bir absorpsiyonu ve endojen D vitamini aktivasyonunun azalması; Bu faktörlerin her ikisi de, aslında, osteoporozun başlangıcını destekleyebilir.
Ek olarak, primer biliyer sirozlu hastalar karaciğer tümörleri geliştirme riski daha yüksektir.
terapi
Primer biliyer sirozun farmakolojik tedavisi esas olarak ursodeoksikolik asidin (Deursil®, Ursobil®) uygulanmasına dayanır. Bu aktif bileşen, aslında, kolesterol emilimini düzenleyebilen bir safra asididir, dolayısıyla safranın hastalık nedeniyle egzersiz yapamayacağı aktiviteleri gerçekleştirebilir.
Ursodeoksikolik asit, günde 300-600 mg aktif madde normal dozunda oral yoldan uygulanır.
Ursodeoksikolik asit tedavisine ek olarak, doktor özellikle D vitamini temelinde vitamin takviyesi vermeye karar verebilir.
Ek olarak, gerekli görüldüğü takdirde, doktor primer biliyer siroz semptomlarını tedavi etmeyi amaçlayan bir ilaç tedavisine müdahale etmeye karar verebilir. Örneğin, safra asitlerinin ciltte birikmesi sonucu oluşan kaşıntıyı, kolestiramin (Questran®) yoluyla tedavi etmek için tedavi edilebilir.
Son olarak, en ciddi vakalarda, bir karaciğer nakli gerçekleştirmek gerekli olabilir.
Otoimmün bir hastalık olan primer biliyer siroz alanında yapılan araştırma, tedavisi için immünosupresif ilaçların kullanımına yöneliktir. Ancak, şu ana kadar elde edilen sonuçlar ümit edilenler değildi.
önlemler
Ne yazık ki, primer biliyer sirozu olan hastalarda karaciğer fonksiyonunu tamamen eski haline getirmek neredeyse imkansızdır. Bununla birlikte, bu aynı hastalar, patolojinin henüz tehlikeye atmadığı herhangi bir karaciğer fonksiyonunu mümkün olduğunca korumak için küçük önlemler alabilir ve yaşam tarzlarında bazı değişiklikler yapabilir.
Bu bakımdan, primer biliyer sirozdan muzdarip hastalar alkollü içecek tüketmekten kaçınmalı, düşük sodyum diyeti benimsemeli ve mümkün olduğunca hepatotoksik ilaçların kullanımını sınırlandırmalıdır.
