İlgili makaleler: Amiloidoz
tanım
Amiloidoz, çoğu zaman hücre dışı bir yerde, çözünmeyen protein materyali (amiloid olarak adlandırılır) birikimi ile karakterize bir durumdur.
Hastayı etkileyen amiloidoz formuna bağlı olarak, amiloid birikintileri, birçok organın yapısına ve fonksiyonuna müdahale ederek, lokal olarak birikebilir, sınırlı semptomlara neden olabilir veya yaygınlaşabilir.
Potansiyel etiyolojik faktörler, amiloidoz tipine göre değişir: çeşitli enfeksiyonlara ve enflamatuar, genetik veya neoplastik koşullara birincil veya ikincil olabilir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- Alvo değişiklikler
- anüri
- aritmi
- Assit
- asteni
- Ağız kuruluğu
- kardiyomegali
- ishal
- Azalan terleme
- disfaji
- solunum güçlüğü
- ödem
- Hepatomegali
- Bacaklarda karıncalanma
- Kemik kırığı
- Eklem şişliği
- guatr
- hipohidroz
- Ortostatik hipotansiyon
- sarılık
- Şişmiş dil
- makroglossi
- sırt ağrısı
- Soliter pulmoner nodül
- Kara göz
- Parestezi
- Kilo kaybı
- poliüri
- Proteinüri
- İdrarda köpük
- Nefrotik sendrom
- splenomegali
- kabızlık
- terleme
- üremi
- Eklem dökme
- Perikardiyal efüzyon
- baş dönmesi
Diğer yönler
Hastalığın semptomları ve ciddiyeti, amiloidozun tipine ve baskın olarak amiloid birikiminden etkilenen organa bağlıdır. Örneğin, eğer böbreklerde birikmişse, kronik böbrek yetmezliğine neden olabilirler; kalbin katılımı, kanın bütün organizmaya yeterli miktarda verilmesi ve sonunda kalp yetmezliğine yol açması kabiliyetini tehlikeye atar. Karaciğer tutulumu hepatomegali oluşturur. Nadiren, portal hipertansiyon, dolayısıyla özefagus varisleri ve assitleri vardır.
Amiloidoz aşağıdaki belirtilere neden olabilir: zayıflık, önemli kilo kaybı, ödemle sıvı tutulumu (kalp yetmezliği veya nefrotik sendromun sonucu), anormal kalp ritmi (aritmi), baş dönmesi, nefes darlığı, parmak parestezi Ellerin ve ayakların terlemesi. Macroglossia (hacimsel dil gelişimi), gastrointestinal motilite bozuklukları, zayıf besin alımı ve bağırsak tıkanıklığı da oluşabilir. Romatolojik semptomlar arasında karpal tünel sendromu ve omuz, el bileği ve parmaklarda kronik ağrı vardır. Özellikle humerus ve femurda patolojik kırıklar ve purpura ve morarma gibi cilt lezyonları görülebilir. Bununla birlikte, tiroid amiloidozu guatrın ortaya çıkmasına neden olabilir. Sistemik amiloidoz formları ciddi çoklu organ yetmezliğine neden olabilir.
Teşhis, mikroskop altında etkilenen dokudan küçük bir örneği inceleyerek biyopsi ile tanımlanır. Terapi, amiloidoz tipine göre değişir. Genel olarak, mevcut tedaviler semptomları yönetmenin yanı sıra amiloid üretimini sınırlandırmaya da yardımcı olur.
