Hipofiz adenomu nedir
Hipofiz adenomu, organizmanın sayısız fonksiyonunu düzenleyen hormonların salgılanmasından sorumlu olan endokrin bir bez olan hipofiz hücrelerinden gelişen iyi huylu bir tümördür. Bir hipofiz adenomu tarafından belirlenen klinik tablo birçok faktöre bağlıdır. Büyük boyuttan dolayı, bir makroadenom, komşu yapıların (hipofiz hipofonksiyonu, görsel semptomlar ve nörolojik işaretler) sıkışması nedeniyle sağlık üzerinde önemli etkilere neden olabilir.
tanı
Anamnez ve hastanın ziyareti
İlk tanı yaklaşımı tıbbi öykü ve dikkatli bir objektif incelemedir Doktor, hastanın semptomlar ve özellikle aile öyküsü ile ilgili maruz kaldığı bilgileri toplar (diğer hipofiz tümörü vakaları veya bazı sendromların aile varlığı) Kalıtsal) Fizik muayene hastalığın karakteristik semptomlarını ve klinik bulgularını vurgulamayı ve hastanın genel sağlık durumunu göstermeyi sağlar. Tıbbi muayene, tümör kitlesinin uyguladığı kompresyonun neden olabileceği sinir sisteminin olası bozukluklarını aramak için nörolojik bir muayeneyi içerebilir.
Görme keskinliğini değerlendirme sınavı
Oküler klinik bulgular temel olarak şunlardan oluşur:
- Renkli görmede anormallikler (erken belirti);
- Görme keskinliğinin azaltılması (geç semptom);
- Oküler motilite bozuklukları (diplopi, oftalmopleji) veya pupiller (midriyazis).
Oftalmoloji değerlendirmesi görmeyi, görme alanını değerlendirmeyi ve optik kiaziyi sıkıştıran hipofiz adenomunun neden olduğu görme bozukluklarını teşhis etmeyi sağlar. Optik sinir de dahil olmak üzere göz küresinin iç yapılarını incelemek için hasta gözün fundusu açısından muayene edilir. Ek bir belirleme, görsel alandaki olası değişikliklerin doğrulanmasına olanak tanıyan kampimetrik muayeneden oluşur: bu test hem merkezi görüşü (bir kişinin önüne bakarken görebildiği bir kişi olarak) hem de çevresel olanı (bir kişinin ne kadarını görebileceğini) ölçer tüm diğer yönler).
Laboratuvar incelemeleri
Hipofiz adenomunun hipofiz bezinin sağlıklı bölümünün işlevselliğini azalttığından şüphelenildiğinde basit bir kan örneğine ve idrar testine başvurmak mümkündür. Laboratuar araştırmaları, hipotalamus-hipofiz ve hedef organlardaki hormonal değişikliklerin varlığını değerlendirmeyi mümkün kılar ve adenomun hipopitüitarizmi (hipofiz yetmezliği) veya hipersekretuar sendromu (aşırı veya fazla üretkenlik ) belirleyip belirlemediğini belirlemeyi sağlar. daha fazla hormon).
Endokrin fonksiyon testleri şunları içerir:
- hipofizeal tropinlerin bazal dozu : bunlar kandaki hormonal seviyelerin ölçülmesini sağlayan testlerdir. Hipofiz bezi tarafından üretilen bu hormonların normal miktarlarından daha fazla veya daha az olması, hipofiz adenomunun bir işareti olabilir. Özellikle serum prolaktin, TSH (tiroid uyarıcı hormon), GH (büyüme hormonu), ACTH (adrenokortikotropik hormon) ve FSH (folikül uyarıcı hormon) ölçülür.
- Hedef organların ürettiği hormonların bazal dozajı : serbest T4 (FT4, serbest tiroksin), IGF-1 (insülin büyüme faktörü-1), kortizolemi (serum kortizol dozu) ve kortizolüri (serbest üriner kortizol) seviyeleri ölçülebilir, 17β-estradiol (kadınlar) veya testosteron (erkekler).
Endokrinolojik değerlendirmeler, bazı hormonların hipofiz sekreteri rezervini, hipotalamik uyarıcıdaki herhangi bir fonksiyon bozukluğunu, hedef organların hormonal cevabını, vb. Değerlendirmeyi mümkün kılan inhibisyon ve stimülasyon testlerini de içerebilir.
Bu anketlerden bazıları şunları içerebilir:
- ITT (İnsülin Tolerans Testi veya İnsülin Tolerans Testi);
- Arginin ve GHRH ile GH (büyüme hormonu) uyarıcı testi;
- OGTT (Oral Glukoz Tolerans Testi veya "oral glukoz yükü" testi);
- ACTH uyarımı ile kortizol dozu;
- Yüksek doz ve / veya düşük doz deksametazon ile bastırma testleri.
Tanı görüntüleme
Son olarak, doktorun hipofiz adenomunun konumunu ve boyutlarını tanımlamasına yardımcı olmak için, bilgisayarlı tomografi (BT) veya kontrast besiyeri (genel olarak manyetik rezonans (BRI) beyin ) gibi nöro-radyolojik incelemeler yapılabilir. gadolinyum). Bu teknikler, beynin ve omuriliğin iç yapılarının bir dizi ayrıntılı görüntüsünü sağlar ve küçük lezyonların (yaklaşık 2 mm çapında) güvenilir şekilde tanımlanmasını sağlar. Adenom, hipofiz parankimalinde, intrasellar veya ekstrasellar uzama (turgikal eyer ile karşılaştırıldığında) ve hipofiz bezinin üst profilinin değişmesi ile hipodens kitle olarak vurgulanır. Bu araştırma aynı zamanda tümör kütlesine bitişik farklı yapıların sıkıştırma derecesini de vurgulamaktadır.
Tedavi ve Tedavi
Hipofiz adenomunun tedavisi ideal olarak farklı uzmanların (endokrinolog, beyin cerrahı ve nörolog) işbirliğini içerir ve diğer tümörlere benzer:
- Farmakolojik terapi (genellikle prolaktin veya büyüme hormonu hipersekresyonu olan tümörlerde etkilidir, ancak ACTH hipersekresyonlu hastalarda etkili değildir);
- Radyoterapi ;
- Tümörün cerrahi olarak çıkarılması .
Hipofiz adenomlarının erken teşhisi, başarılı tedavinin anahtarıdır. Bazı faktörler prognozu ve alınabilecek tedavi seçeneklerini etkiler. Prognoz (iyileşme olasılığı), tümörün tipine ve merkezi sinir sisteminin diğer bölgelerine (beyin ve omurilik) veya vücudun diğer bölgelerine yayılmış olup olmamasına bağlıdır.
Bir hipofiz adenomunun tedavi seçenekleri aşağıdaki faktörlere bağlıdır:
- Hastanın yaşı ve genel sağlık koşulları;
- Hipofiz adenomunun tipi ve büyüklüğü;
- Tümör hormonları salgılayan veya işleyen bir adenomsa;
- Tümör lokal bozukluklardan veya diğer semptomlardan kaynaklanıyorsa;
- Tümör, hipofiz bezine bitişik çevre yapılara veya vücudun diğer kısımlarına yayılırsa;
- Hipofiz adenomu kısa bir süredir teşhis edilirse veya tekrarlama eğilimindeyse.
Farmakolojik tedavi
Hastada belirli bir hormonu aşırı üreten hipofiz adenomu olduğunda, bazı durumlarda ilaç tedavisine başvurmak mümkündür. Genellikle tedavi, aşırı hormon salgılanmasını sınırlandırabilen ve tümör kitlesinin boyutunu azaltabilen inhibitör nöronların ( dopaminerjik ve somatostatin analogları ) uygulanmasını içerir.
Bu tip tedaviye en iyi cevap veren hipofiz adenomu prolaktinomadır (hipofizeal adenom salgılayan prolaktin). Tıbbi tedavi genellikle, prolaktin salgılanmasını azaltan ve potansiyel olarak tümör kitlesini azaltarak dopaminerjik agonistlerin (dopamin bağlanması) tek başına uygulanmasını sağlar, böylece cerrahi eksizyondan kaçınılması sağlanır. Bu açıdan bakıldığında, farmakolojik tedavinin, tedavinin esasen cerrahi olduğu makroprolaktinoma ile ayırıcı tanının ardından konulması gerektiğini düşünmek önemlidir. Prolaktin salgılayan adenomlar için en çok kullanılan ilaçlar bromokriptin ve kabergolindir : her ikisi de prolaktin salgılanmasını azaltan, semptomları hafifleten ve sıklıkla tümör kitlesinin boyutunu azaltan dopamin agonistleridir. Bu ilaçların olası yan etkileri uyuşukluk, baş dönmesi, mide bulantısı, kusma, ishal veya kabızlık, kafa karışıklığı ve depresyondur. Bu ilaçları alırken, bazı insanlar da zorlayıcı davranışlar sergileyebilir.
Somatostatin analogları (oktreotid, lanreotid, vb.) GH salgılayan hipofiz adenomlarının (büyüme hormonu) tıbbi tedavisi için mevcuttur ve ayrıca bazı TSH salgılayan adenomlar için de kullanılabilir. Bu ilaçların, mide bulantısı, kusma, ishal, mide ağrısı, baş dönmesi, baş ağrısı ve enjeksiyon bölgesi ağrısı gibi küçük yan etkileri olabilir, ancak bunların çoğu zaman içinde iyileşme veya kaybolma eğilimindedir. Ayrıca, safra taşlarına neden olabilirler ve hastaya daha önceden teşhis edilmişlerse diyabeti kötüleştirebilirler.
İlaç tedavisi, Cushing hastalığı ve akromegali tedavisinde önemli bir rol oynar.
Eğer bir hipofiz adenomu, hormon salgılanmasında bir azalmaya neden olursa veya tümörün cerrahi olarak çıkarılması, hormon üretiminde bir eksikliğe neden olmuşsa, hormon seviyelerini normal seviyelerde tutmak ve hipofiz yetmezliğini gidermek için spesifik replasman tedavisine başvurmak gerekebilir ( hipopituitarizmde).
cerrahlık
Büyük hipofiz adenomlarının tedavisi genellikle ameliyattan oluşur. Cerrahi olarak çıkarılması, genellikle hipofiz adenomunun bitişik yapıları sıkıştırması veya aşırı emilmesi durumunda gereklidir. Ameliyatın başarısı tümörün tipine, pozisyonu ve büyüklüğüne ve çevresindeki dokuların istilasına veya olmamasına bağlıdır. Çoğu hastada cerrahi tedavi pozitif bir prognoz ve tam iyileşme sağlar.
Ameliyat, hipofiz adenomunun tamamen çıkarılmasını sağlar ve esas olarak iki teknik içerir:
- Transfenoidal yaklaşım . Hipofizin yeri, cerrahın sfenoid kemiğe erişmek için burun boşluğundan veya üst dudağının altından geçen endoskopları kullandığı bir transfenoidal müdahaleye izin verir. Bu prosedür minimal olarak invazivdir, dış insizyon içermez, komplikasyonları ve hastanede yatış süresini en aza indirir. Bununla birlikte, transfenoidal müdahale, sadece küçük boyutlu adenomların (mikroadenomlar) ve düşük derecede istilacılıkla tedavi edilmesine izin verir.
- Transkraniyal yaklaşım (kraniyotomi) . Bazı makroadenomlar beyin boşluğuna uzanır ve kafatasına bir kesip, tümöre erişmek için kafatasının açılmasını gerektirebilir. Genellikle, prosedür ilaç tedavisi ve ameliyat sonrası radyoterapi ile ilişkilidir.
radyoterapi
Bazı hipofiz adenomları cerrahi olarak çıkarılamaz çünkü kolay erişilebilir değildir, bazıları ise ilaç tedavisi için dirençli olabilir. Radyasyon terapisi, hedef tümör üzerinde seçici olarak etki eden yüksek enerjili radyasyon kullanır (genellikle, çevresindeki beyin yapıları radyasyonun sadece bir kısmını alır). Farklı yöntemler arasında, geleneksel ve stereotaksik radyoterapiden (gama bıçağı) bahsediyoruz.
Radyoterapi, hipofiz adenomlarının büyümesini kontrol etmede veya herhangi bir kalıntı tümör hücresini (ameliyat sonrası radyoterapi) yok etmede etkili olabilir. Bununla birlikte, bazı durumlarda radyasyon tedavisi genellikle tedaviden birkaç yıl sonra ortaya çıkan ve hormon replasman tedavisi gerektiren hipofiz yetmezliği ile sonuçlanabilir.
Prognoz ve yaşam beklentisi
Hipofiz adenomlarının prognozu pozitiftir: cerrahi eksizyon güvenlidir ve normal hormon üretiminin restore edilmesine izin verir. Mikroadenomlu hastaların% 90'ında ve makroadenomların yaklaşık% 50-60'ında remisyon (tam iyileşme) sağlanabilir. Ek olarak, hipofiz adenomu, zorlukla tekrarlayan bir kanser türüdür. Bazı durumlarda, ameliyattan sonra, hipofiz yetmezliği ortaya çıkabilir: bu durum mikroadenomlarda nadir görülen bir durumu temsil ederken, makroadenomlarda (vakaların% 30'unda) daha sık görülür.
