Anormal immün hücrelerin saldırısına bağlı olarak karaciğer enflamatuar bir süreçten etkilendiğinde otoimmün hepatitten söz edilir. Bu hücreler, sağlıklı kişilerde olduğu gibi vücudu savunmak yerine, karaciğere saldırır ve zarar verir.
Kesin tetikleme nedenleri bilinmemektedir.
Şekil: Karaciğer hücrelerine karşı oto-antikorların saldırısının şeması. Siteden: aboutkidshealth.ca
Bazı araştırmacılar bazı faktörlerin temel bir rol oynadığını; Bunlar arasında en çok çalışılan, genetik yatkınlık, bazı bulaşıcı ajanlarla doğrudan temas ve belirli ilaçların kullanımıdır.
Otoimmün hepatit belirtileri sayısızdır ve sarılık, örümcek anjiomlarının görünümü, koyu renkli idrar, yorgunluk hissi ve amenore (kadınlarda) sayılabilir.
Doğru tanı için kan testleri ve karaciğer biyopsisi gereklidir.
İyileşme kesinlikle zordur, öyle ki çoğu zaman kortikosteroid ve immünsüpresif tedaviler ömür boyu sürer.
Otoimmün hepatit nedir?
Otoimmün hepatit, bağışıklık sisteminin anormalliği sonucu oluşan bir karaciğer iltihabıdır.
Aslında, otoimmün hepatiti olan insanlar, kötü çalışan bir bağışıklık sistemine sahiptir ve normal savunma işlevlerini yerine yerine, karaciğere saldırarak ona zarar verir.
Otoimmün hepatit, kronik hastalıkların tüm çağrışımlarına sahiptir, çünkü onu karakterize eden bağışıklık sisteminin anomalisi, ortaya çıktıktan sonra kalıcıdır ve yaşam boyu devam edebilir.
İMMÜN SİSTEM VE OTOİMMUNİ PATOLOJİLERİ
Bağışıklık sistemi, bir organizmanın virüs, bakteri, parazit vb. Gibi dış ortamdan gelebilecek tehditlere karşı, ayrıca çıldırmış (kötü huylu) veya hatalı çalışan hücreler gibi içerden de koruduğu engeldir.
Bağışıklık sistemi, potansiyel bir tehlikeyi temsil edenlere karşı çok etkili ve çok agresif bir hücre ve glikoprotein "ordusundan" oluşur.
Bazı kişilerde, sıklıkla bilinmeyen veya belirsiz olan nedenlerden dolayı, bağışıklık sistemi organizmanın bazı mükemmel sağlıklı hücrelerine saldırarak onlara saldıracak şekilde değişime uğrayabilir. Bütün bunlar vücudun farklı organlarına ve dokularına bazen çok ciddi hasar verebilir. Bağışıklık sisteminin bu anormal davranışı, otoimmün hastalıkları ayırt eder.
HEPATİT AUTOIMMUNE ÇEŞİTLERİ
Doktorlar iki ana otoimmün hepatit türü tespit etmişlerdir:
- Tip 1 otoimmün hepatit veya klasik otoimmün hepatit . En yaygın tür budur; herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir ve vakaların% 50'den fazlasında tiroidit, romatoid artrit ve ülseratif kolit gibi diğer otoimmün hastalıklar eşlik eder.
- Tip 2 otoimmün hepatit . Genç insanlar arasında en yaygın olanıdır (özellikle kadınlar) ve genellikle öncekinden daha ciddidir. Tip 1'e benzer şekilde, diğer otoimmün hastalıklar ile birlikte ortaya çıkar.
epidemioloji
Otoimmün hepatit nadir görülen bir hastalıktır: güvenilir bir Anglo-Saxon kaynağına göre, aslında her 10.000 kişiden birini etkiler. Hem kadınlarda hem tip 1 hem de tip 2 otoimmün hepatit için daha yaygındır, ancak çeşitli etnik gruplar arasında bir fark olmamıştır, dolayısıyla tümünde hemen hemen aynı insidansı vardır. dünya.
Otoimmün hepatit nedenleri
Otoimmün hepatitin karaciğere vücuda tehdit olarak saldıran bağışıklık sisteminin anormalliğinden kaynaklandığını açıkladık. Şimdi bu anomalinin nedenlerinin ne olduğunu anlamak için kalıyor.
Şu anda, bağışıklık sistemini "üzen" kesin nedenler belirsizliğini koruyor; Bazı araştırmacılar, otoimmün hepatitin, bazı genetik-ailesel yatkınlık, bazı bulaşıcı ajanlarla temas ve belirli ilaçların alımı dahil olmak üzere çeşitli faktörlerin bir kombinasyonunun sonucu olduğunu iddia eder.
RİSK FAKTÖRLERİ
Daha çok otoimmün hepatit riski altındayım:
- kadınlar
- Bazı bakteriyel veya viral enfeksiyonlara yakalananlar.
- Minosiklin (bir antibiyotik) ve atorvastatin (kolesterol düşürücü bir ilaç) gibi belirli ilaçları kullananlar.
- Aynı hastalığı olan bir ebeveyni veya erkek kardeşi olanlar. Bu, araştırmacıları hastalanmak için belirli bir genetik aile yatkınlığının gerekli olduğunu düşünmeye yönlendirmiştir.
- Diğer otoimmün hastalıklardan muzdarip olanlar.
Belirtileri, belirtileri ve komplikasyonları
Bağışıklık sisteminin karaciğere karşı saldırganlığı kronik bir iltihap ve karaciğer hücrelerinin bozulmasını içerir. Bu hasarın belirtileri az ya da çok ciddi ve az ya da çok ani olabilir: bazı hastalar gerçekte şiddetli semptomlardan ve ani görünümden muzdaripken, diğerleri çok aşamalı olarak başlayan hafif rahatsızlıklardan muzdariptir.
Şekil: sarılık
Detaylara bakıldığında, otoimmün hepatiti ayırt eden işaretler ve patolojik ifadeler şunlardır:
- Yorgunluk duygusu
- Yaygın karın ağrısı
- Eklem ağrısı
- kaşıntı
- Sarılık Sarılık varlığında cilt ve gözlerin sklera sarımsı bir renk aldığını varsayar. Bu, kandaki bilirubin seviyelerinin artmasından kaynaklanmaktadır.
- Büyümüş karaciğer
- Örümcek anjiomları . Bir anjiyom, kan damarlarını, lenfatik damarları ve safra damarlarını etkileyebilen çoğunlukla iyi huylu bir tümördür. Örümcek anjiyomu hepatik iltihaplanma belirtisidir.
- Mide bulantısı ve kusma
- İştah kaybı
- Çeşitli tiplerde deri döküntüsü. Döküntü terimi, eksantem veya döküntü ile eş anlamlıdır.
- Koyu idrar
- Kadınlarda Amenore . Amenore adet eksikliğidir.
AUTOIMMUNI DERNEĞİ HASTALIKLARI
Birçok hastada, otoimmün hepatit, bazıları çok ciddi olan diğer otoimmün etiyoloji hastalıkları ile ilişkilidir. Bazı araştırmacılara göre, bu dernek sonuçtur (yani bazı bağlantılar vardır), ancak bu açıdan somut kanıtlar hala eksiktir.
İlgili otoimmün hastalıklar:
- Zararlı anemi . Anemi terimi, kırmızı kan hücrelerinin olmadığını gösterir. Zararlı anemi, kırmızı kan hücrelerinin oluşumu için temel bir faktör, spesifik bir neden olmadan, bağışıklık sisteminin bazı hücreleri tarafından saldırıya uğradığında (ve yok edildiğinde) meydana gelir.
- Hemolitik anemi . Hemolitik anemili hastalarda, bağışıklık sistemi kırmızı kan hücrelerini tahrip eder ve bunu üretiminden daha hızlı yapar.
- Ülseratif kolit . Sözde bağırsak iltihabi hastalıklarına ait olan, kalın bağırsağı etkiler ve ishal ve karın ağrısını belirler.
- Otoimmün tiroidit (veya Hashimoto'nun tiroiditi ). Bu durumda bağışıklık sisteminin hedefi tiroid bezidir.
- Romatoid artrit . Bağışıklık sistemi, romatoid artrit hastalarında, eklemlere saldırır, ağrıya, şişmeye, sertliğe ve çeşitli motor sakatlıklara neden olur.
- Çölyak hastalığı . Çölyak hastalığına, bağışıklık sisteminin hücreleri tarafından anlaşılmaz bir şekilde saldırıya uğrayan glütene (birçok tahılda bulunan bir protein) karşı olumsuz bir reaksiyon neden olur. Saldırganlık bağırsakta oluşur ve bağırsak duvarlarının bozulmasına neden olur.
KOMPLİKASYONLAR
Eğer tedavi edilmezse, otoimmün hepatit sirozda dejenere olabilir.
Siroz, ölüm ve ardından sağlıklı karaciğer hücrelerinin skar dokusu ile ikame edilmesi ile karakterize çok ciddi bir karaciğer hastalığıdır.
- Hepatik hipertansiyon
- Yemek borusu varisleri
- Assit
- Hepatik yetmezlik
- Karaciğer kanseri
Bunun farklı sonuçları olabilir: karaciğere kan akışındaki bir değişiklik (bu daha sonra portal hipertansiyon ve özofagus değişkenleri olarak adlandırılır), periton boşluğunda anormal bir sıvı toplanması ( asit ), karaciğer fonksiyonunda bir azalma ( karaciğer yetmezliği ) ve sonunda bir karaciğer tümörü .
DOKTORA İLETİŞİM NEDİR?
Bazı otoimmün hepatit semptomları diğer daha az ciddi ve daha az endişe verici hastalıklarla aynı olduğu için, hastaların her zaman neyin acı çektiklerini bilmedikleri görülür.
Ancak, sarılık, koyu renkli idrar, örümcek anjiomaları ve amenore gibi tezahürlerin tümü, uygun tanı testleriyle analiz edilmeyi hak eden patolojik bir bozukluğun göstergesidir.
tanı
Otoimmün hepatit tanısı koymak için objektif muayene (yani hasta tarafından şikayet edilen belirti ve semptomların analizi) yeterli değildir. Aslında, hastanın kanının bileşimini analiz etmek ve ondan küçük bir hepatik hücre örneği (karaciğer biyopsisi) toplamak gerekir.
KAN SINAVLARI
Antikorlar veya immünoglobulinler, immün sistemin bir parçasıdır. Bu özel proteinler normal şartlar altında, yalnızca dış çevreden kaynaklanan tehditlerle savaşırken, otoimmün hepatit gibi durumlarda istemeden karaciğer iltihabı için ana sorumlu olurlar. Bir zamanlar harekete geçmeye çağrılan antikorlar, düşmana veya otoimmün bir hastalık durumunda, saldıran organa bağlı olarak farklı özellikler üstlenirler.
Otoimmün hepatitli bir kişinin kanı, viral hepatitli bir kişinin kanında bulunan antikorlardan çok farklı özel antikorlar içerir. Bu, kan içeriğini analiz edenlere, hepatik enflamasyonun kesin nedenine geri dönme ve diğer nedenleri dışlama imkanı verir.
BİYOPSİ HEPATİK
Karaciğer biyopsisi, laboratuvarda küçük bir karaciğer hücresi örneğinin toplanması ve ardından yapılan analizlerden oluşur.
Bu test hepatit tanısı koymanın ve nedenleri ve şiddetini belirlemenin en iyi yoludur. Prosedür biraz invaziftir, çünkü karaciğerin bulunduğu yere karşılık geldiğinde, uygun büyüklükte bir iğne sokulur.
terapi
Bir şekilde, otoimmün hepatit etkilerine (tip 1 veya tip 2) karşı çıkmanın tek yolu, bağışıklık sistemi tarafından oluşturulan advers reaksiyonu yavaşlatmak veya hatta durdurmaktır. Bu terapötik hedefe ulaşmak için, kortikosteroidler ve immünosupresanlar gibi farklı ilaç kategorileri yararlıdır.
Ne yazık ki, eğer farmakolojik tedavi başarısız olursa ve karaciğer iltihabı ciddi sirozlara yol açarsa, hastanın hayatta kalması için karaciğer nakli için zorunlu hale gelir. Ne yazık ki, uygun tedavilerde bile, otoimmün hepatitten tam iyileşme olasılığı çok düşüktür.
FARMAKOLOJİK BAKIM
Otoimmün hepatit tedavisi için uygulanan ana ilaçlar:
- Prednisone . Prednisone, kortikosteroid ilaçlar kategorisine ait güçlü bir anti-enflamatuardır. Tedavinin başlangıcında, yüksek dozlarda uygulanır; daha sonra, haftaların geçmesiyle, en az 18-24 ay boyunca korunan minimum etkili doza ulaşana kadar yavaş yavaş azaltılır. Birçok durumda, hastalığın kronikliği göz önüne alındığında, alım bir ömür boyu bile sürebilir.
Maalesef, prednizonun (veya başka herhangi bir kortikosteroidin) uzun süreli varsayımları, diyabet, osteoporoz, hipertansiyon, katarakt, kilo alımı vb. Gibi ciddi yan etkilere neden olabilir.
- Azatiyoprin . Azatiyoprin, immün sistemi baskılayan, immün savunmayı azaltan bir ilaçtır. Karaciğere verilen hasarı, bağışıklık sisteminin diğer hücreleri ve hücreleri tarafından yavaşlatmak için alınır. Genellikle, prednizon ile birlikte, ikincisinin dozlarını azaltacak şekilde reçete edilir.
Daha zayıf bir bağışıklık sistemine sahip olanlar daha kırılgandır ve enfeksiyonlara yatkındır, bu nedenle azatiyoprini (ya da başka bir bağışıklık sistemini baskılayan) kim çok kalabalık ortamlara ya da herhangi bir bulaşıcı hastalığı olan insanlara (örneğin, hatta banal mevsimsel bir etki).
Azatiyoprin ile tedavi de bir ömür boyu sürebilir.
Prednizon ve / veya azatiyoprin çok etkili değilse, mikofenolat, siklosporin ve takrolimus gibi daha güçlü immünsupresanlar kullanılabilir .
Uyarı: Semptomatolojide belirgin bir iyileşme olması, otoimmün hepatit tarafından iyileştirildiği anlamına gelmez. Bu nedenle, belirgin bir semptom azalması varlığında, doktorun kesin bir belirtisi olmadan farmakolojik tedavilerin kesilmesi önerilmez.
LIVER TRANSPLANTASYONU
Otoimmün hepatit varlığında, farmakolojik tedaviler istenen sonuçları vermediğinde ve hasta karaciğer yetmezliğinden muzdarip olduğunda (ağır hepatik siroz) karaciğer nakli gösterilir.
Karaciğerin olağanüstü kendini iyileştirme kabiliyetleri sayesinde, karaciğerin alındığı kişi canlı bir birey de olabilir (NB: Bu durumlarda, açık bir şekilde, tüm organ alınmaz, sadece küçük bir kısımdır).
BAZI TAVSİYE
Otoimmün hepatitin kabul etmesi zor bir kronik durum olduğundan, doktor hastaya, kendi iyiliği için şunları yapmasını önerir:
- Hastalığın neden etkilendiğini sormak.
- Sağlıklı beslenin ve egzersiz yapın (belli ki sağlık durumunuza göre).
- Herhangi bir sebeple alkol içmeyin.
- Tıbbi tavsiye almıyorsanız tedavileri durdurmayın.
- Arkadaşlarınızdan ve ailenizden destek isteyin.
- Hepatitli kişiler için herhangi bir destek grubuyla iletişim kurun.
prognoz
Otoimmün hepatit, hastaların yaşam kalitesini güçlü bir şekilde etkileyen ve kalıcı olarak iyileşmesi nadir görülen kronik bir hastalıktır.
Genel olarak, hastalar ömür boyu olmasa da uzun süre ilaç (prednisone ve azathioprine) almaya zorlanır.
Ek olarak, ilaç tedavisi başarısız olduğunda, durum daha da karmaşık hale gelir, otoimmün hepatit sirozda dejenere olur ve karaciğer nakli gereklidir.
