A.Griguolo'nun İdiyopatik Pulmoner Fibrozisi

genellik

İdiyopatik pulmoner fibroz, alveollerin etrafındaki anormal skar dokusu oluşumuyla karakterize, bilinmeyen nedenleri olan bir akciğer hastalığıdır.

İlerleyici karakter ve kalıcı sonuçlarla, idiyopatik pulmoner fibroz, akciğerlerin işlevini derin bir şekilde etkiler (örneğin, dispneye neden olur) ve ciddi komplikasyonlardan (pulmoner hipertansiyon, pulmoner kalp veya akciğer kanseri gibi) sorumludur. .

Ne yazık ki, idiyopatik pulmoner fibroz, yalnızca semptomatik tedavilerin olduğu bir durumdur; Bu nedenle, hasta, herhangi bir iyileşme olasılığı olmadan, onunla birlikte yaşayacağınız anlamına gelir.

Fibrozis teriminin kısa bir tekrarı

Tıpta, fibroz, insan vücudunun bir organında, parankim davranışına atıfta bulunmaksızın, insan vücudunun bir organında büyük miktarda bağ-lifli dokunun (işlevsiz bir dokudır, skar dokusuna eşdeğer olan) anormal oluşumunu tanımlayan bir terimdir ( bir organın fonksiyonel dokusudur).

Lifli süreçler hedef organ / dokunun yapısını değiştirir ve bu, bağ-lifli dokunun etkisinin olmamasıyla birlikte işlevini de etkiler.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Nedir?

İdiyopatik pulmoner fibroz, anormal oluşumla ve alveollerin etrafındaki skar dokusunun bilinmeyen nedenleriyle işaretlenmiş kronik bir akciğer hastalığıdır (bu nedenle uzun süreli bir akciğer hastalığıdır).

İdiyopatik pulmoner fibroz, geri dönüşü olmayan sonuçları olan ilerleyici bir durumdur; Başka bir deyişle, zamanla kötüleşir ve akciğerler düzeyinde kalıcı değişiklikler (yara izinin oluştuğu yerde ikincisi stabildir ve fonksiyonel doku ile değiştirilemez).

Alveoller nelerdir?

Alveoller veya pulmoner alveoller, intrapulmoner bronş ağacının (ikincil bronşlar, üçüncül bronşlar, bronşlar, terminal bronşiyoller ve solunum bronşları) sonunda bulunan küçük keselerdir; insan organizmasının yukarıda belirtilen havada bulunan oksijeni topladığı. Aslında alveollerin etrafı, içten akan kanın, havadaki oksijene karşılık olarak karbondioksit salmasını sağlayan kan kılcal damarlarının içinde yer alır.

Sonuçları

İdiyopatik pulmoner fibroz gelişen kişilerde, akciğerler, onları daha "sert" ve daha az elastik yapma ve alveolleri bir mengene olduğu gibi "ezilme" ve havaya girmelerini önleme etkisine sahip izleri ile kaplanır. oksijenin giderilmesi için.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozisin Sınıflandırılması

Didaktik bakış açısına göre, idiyopatik pulmoner fibroz, sırasıyla, büyük patolojik interstisyel hastalıklar grubunun bir parçası olan, idiyopatik interstisyel pnömoniler (bulaşıcı olmayan pnömoniler, pulmoner interstitiumu etkileyen, bilinmeyen nedenlerden) kategorisine aittir. Akciğer (veya akciğer interstitium hastalıkları ).

Farkında olmayan okuyucular için, pulmoner interstis (veya sadece interstitium), alveoller ile milletvekili arasında ikinciye mekanik destek vermek üzere yerleştirilen bağ dokusudur.

epidemioloji

İdiyopatik pulmoner fibroz nadir görülen bir akciğer hastalığıdır, ancak önceliği idiyopatik interstisyel pnömoninin en yaygın çeşididir.

Bazı istatistiksel araştırmalara göre, yıllık insidansı Avrupa'da 100.000'de 6.8 ile 16.3 arasında ve Avrupa'da 100.000'de 4.6 ile 7.4 arasında salınıyor.

Erkeklerde kadınlardan daha sık görülen idiyopatik pulmoner fibroz, tercih edilen 50 yaşın üzerindeki insanları etkileme eğilimindedir.

Nedenler

Nedeni üzerinde yapılan çok sayıda araştırmaya rağmen, idiyopatik pulmoner fibrozisin nedenleri bilinmemektedir; "idiyopatik" sıfat tam olarak nedensel faktörlerle ilgili bu bilgi eksikliği anlamına gelir.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Risk Faktörleri

Şimdiye kadar idiyopatik pulmoner fibrozisin nedensel kökeni üzerine yapılan çeşitli çalışmalar tamamen işe yaramadı. Bu araştırmalardan, aslında, idiyopatik pulmoner fibrozun varlığında daha sık olduğu ortaya çıkmıştır:

Ailede pulmoner fibrozis veya pulmoner interstisyel hastalık öyküsü . Araştırmalar, idiyopatik pulmoner fibrozisi olan kişilerin% 20'sinden fazlasının, aynı hastalıkta başka bir üyenin veya bir başka idiyopatik interstisyel pnömoni biçiminin olduğu veya olduğu bir aileye ait olduğunu göstermektedir;
Sigara içme alışkanlığı. İstatistiklere göre, idiyopatik pulmoner fibrozlu kişilerin% 75'inden fazlasında sigara öyküsü vardır;

Metal, odun, kömür, silika, taş ve / veya saman tozlarına sık maruz kalma öyküsü;
Sözde gastroözofageal reflü hastalığı ;
Geçmiş bir viral enfeksiyon öyküsü, örneğin Epstein-Barr virüsü veya hepatit C virüsü tarafından desteklenmiştir .

O halde, eldeki sayıların, idiyopatik pulmoner fibrozun yaşlılarda (bunlar söz konusu akciğer hastalığına daha yatkınlarmış gibi) erkekler arasında daha yaygın olduğunu hatırlamak önemlidir.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

İdiyopatik pulmoner fibrozun tipik semptomları ve belirtileri şunlardır:

Dispne, yani nefes almada zorluk;
Kuru öksürük;
Göğüs ağrısı;

Tekrarlanan yorgunluk ve halsizlik hissi;
Sebepsiz kilo kaybı;
Parmaklar baget (veya Hipokrat parmaklar ve dijital hipokratizm);

Kendini gösterme yolu ve bu tezahürlerin ciddiyeti hastadan hastaya değişir: bazı hastalarda semptomatoloji durumun başlangıcından itibaren önemlidir; Bununla birlikte, diğer hastalarda, hafif bir başlangıç aşamasından sonra birkaç ay içinde ciddileşir.

Bunu biliyor muydun ...

İdiyopatik pulmoner fibrozun semptomatolojisinin ciddiyeti, skar dokusunun pulmoner seviyede ne kadar geniş olduğuna bağlıdır; Kural olarak, aslında, daha fazla skar dokusu vardır ve semptomatik tablo daha kötüdür.

Komplikasyonlar

Zaman içinde, idiyopatik pulmoner fibrozu olan insanlar, sağlıklarını daha da kötüleştiren, oldukça hızlı ve oldukça hızlı bir şekilde ölüme neden olan noktalara kadar komplikasyon geliştirme eğilimindedir.

Spesifik olarak, idiyopatik pulmoner fibrozun olası komplikasyonları arasında:

Pulmoner hipertansiyon . Pulmoner arterlerdeki kan basıncındaki anormal ve kalıcı yükseliş (yani akciğerlere oksijeni zayıf kan taşıyan arteryel damarlar) ve sağ kalp boşluklarının içinde (daha sonra sağ atriyum ve ventrikül).
Pulmoner hipertansiyon, zamanla kötüleşen ve ölüme yol açabilen çok ciddi bir tıbbi durumdur.
İdiyopatik pulmoner fibrozis varlığında, bu durum skar dokusunun alveoller ve alveoler kılcal damarlar üzerinde uyguladığı kompresyona bağlıdır.
Akciğer kalbi . Pulmoner hipertansiyonun neden olduğu ve kalbin sağ ventrikülünün morfolojik bir değişimi ile karakterize çok ciddi bir kalp patolojisidir (genişleme, sıklıkla duvarların kalınlaşması ile birlikte).
Pulmoner kalbin görünümü genellikle dispnenin kötüleşmesine neden olur.
Solunum yetmezliği . Etkilenen bireyin varlığında belirgin nefes darlığı ve kanın zayıf oksijenlenmesi (hipoksemi) göstermesi durumunda, ağır morbid bir durumdur.
Solunum yetmezliği genellikle idiyopatik pulmoner fibrozisin son aşamasıdır.
Akciğer kanseri . Akciğerin kurucu hücrelerinden birinin kontrolsüz büyümesinden kaynaklanan akciğer hastalığıdır.
İdiyopatik pulmoner fibrozisin varlığında akciğer kanseri, hastanın sağlığını daha da etkileyen ve yaşamını tehlikeye atan bir olaydır.

tanı

Genel olarak, idiyopatik pulmoner fibrozis tanısını formüle etmek ve bu akciğer hastalığının derecesini belirlemek için, doktorların aşağıdakilerden bilgiye ihtiyacı vardır: hastanın semptom hikayesi, fizik muayene, tıbbi öykü, testler Solunum fonksiyon değerlendirmesi, akciğer görüntüleme (göğüs röntgeni, göğüs manyetik rezonans görüntüleme ve / veya göğüs BT taraması) ve akciğer biyopsisi .

Belirtilerin Hikayesi, Amaç Sınavı ve Tarihçe

Semptomların öyküsü, fizik muayene ve tıbbi geçmiş, doktorun semptomları ayrıntılı olarak bilmesine ve olası tüm nedenleri varsaymasına yardımcı olan ön tanı araştırmalarını temsil eder.

Pulmoner Değerlendirme Testi

Bir hasta solunum semptomları (örn. Dispne, göğüs ağrısı vb.) Gösterdiğinde rutin olarak yapılır, akciğer fonksiyonlarının nasıl çalıştığını ve yukarıda belirtilen semptomların solunum fonksiyon yetersizliği ile ilişkili olup olmadığını belirlemek için solunum fonksiyon değerlendirme testleri kullanılır.

İdiyopatik pulmoner fibrozisin saptanmasına yol açan teşhis yolunda, akciğer fonksiyonunun değerlendirilmesi için testler şunlardır:

Spirometri . Hızlı, pratik ve ağrısız, akciğerlerin inspiratuar ve ekspiratuar kapasitesini ölçer; Ek olarak, akciğer hava yollarının açıklığı (veya açıklığı) hakkında bilgi sağlar.
Oksimetre . Kan oksijen satürasyonunun ölçümüdür. Spirometri kadar basit ve hızlı bir şekilde, yürütülmesi için, bir parmağa veya iki kulak lobundan birine uygulanan, oksimetre adında bir cihaza ihtiyacınız vardır.
Stres testi . Hasta ritminin, kan basıncının ve solunumunun nasıl değiştiğinin kaydedilmesine, hasta az ya da çok yoğun bir fiziksel aktivite uygulamasına neden olur.

Görüntüler için Teşhis

Göğüs Röntgeni (veya RX-toraks), göğüs BT ve göğüs manyetik rezonans görüntüleme, iç toraks yapılarının (yani kalp, akciğerler, büyük damarlar, vb.) Ayrıntılı görüntülerini sağlayan üç adet röntgen muayenesidir.

Varsayımsal bir idiyopatik pulmoner fibrozis durumunda bu, teşhis eden doktorun, anormal sikatrisyel dokunun varlığı gibi anomalileri tanımlayarak, akciğerlerin sağlık durumunu değerlendirmesini sağlar.

Akciğer Biyopsisi

Pulmoner biyopsi, hastadan çekildiği ve sonradan laboratuarda küçük bir pulmoner doku örneği analizinden ibarettir.

Örnekleme çalışması en az 3 farklı şekilde gerçekleşebilir: bronkoskopi, bronkoalveolar lavaj ve son olarak cerrahi müdahale .

terapi

İdiyopatik pulmoner fibroz, sadece semptom bakış açısıyla tedavi edilebilir ; Şu anda, aslında, ne anormal skar dokusunu ortadan kaldırabilecek tedaviler, ne de söz konusu akciğer hastalığının kaçınılmaz ilerlemesini durdurabilecek tedaviler yoktur.

Bu nedenle, temel olarak, idiyopatik pulmoner fibrozisten muzdarip olanlar sadece semptomatik tedaviye dayanabilir ve yukarıda belirtilen patoloji ile yaşamaya mahkumdur.

Semptomatik tedavi: nelerden oluşur?

İdiyopatik pulmoner fibrozun semptomatik tedavisi, aslında aşağıdakileri hedeflemektedir:

Semptomatolojiyi hafifletmek;
Hastalığın alınamaz ilerlemesini yavaşla;
Ertelemek / en ciddi komplikasyonları önlemek.

Ayrıntılara gelince, idiyopatik pulmoner fibrozun varlığında uygulanabilecek semptomatik tedaviler listesinde: ilaçlar, oksijen tedavisi, solunum rehabilitasyonu, akciğer nakli ve özel bir yaşam tarzının benimsenmesi vardır.

İLAÇLAR

İdiyopatik pulmoner fibrozun semptomatolojisini tedavi etmek ve ilerlemesini yavaşlatmak için kullanılan tek ilaçlar kortikosteroidler (antienflamatuar ilaçlar) ve immünosupresanlardır (birincil etkisi bağışıklık sisteminin etkinliğini azaltmak olan ilaçlar).

Kortikosteroidler arasında prednizondan bahsetmeye değer; Bununla birlikte, immünosupresanlar arasında: metotreksat, siklofosfamid, azatiyoprin, penisillamin ve siklosporin.

OKSİJENOTERAPİ

Oksijen terapi, uygun dağıtıcılar (hatta bazıları taşınabilir) aracılığıyla uygulanan ekstra oksijen uygulamasıdır. Genel olarak uygulanması, kanda dolaşan oksijen miktarını arttırmaya ihtiyaç duyulduğunda meydana gelir.

İdiyopatik pulmoner fibroz durumunda, oksijen tedavisi aşağıdaki faydaları sağlar:

Nefes almayı kolaylaştırır;
Hipoksemi riskini azaltır (kandaki düşük oksijen seviyeleri);
Kalbin sağ boşluklarında kan basıncını düşürür, pulmoner hipertansiyonu ve pulmoner kalbi önler;
Gece uykusunu iyileştirir.

Önemli : Oksijen tedavisi ne yazık ki akciğerlerde skar dokusu oluşumunu yavaşlatmaz.

SOLUNUM REHABİLİTASYON

Solunum rehabilitasyonu, hastanın, efor toleransını arttırmak ve dispnenin şiddetini azaltmak için bir dizi motor egzersizi (egzersiz bisikletleri, merdiven çıkma, yürüme vb.) Uygulamasından oluşur.

Önemli : oksijen tedavisi gibi, solunum rehabilitasyonu bile pulmoner seviyede skar dokusu oluşumunu yavaşlatmaz.

AKCİĞER ZARARLI

Akciğer nakli, hastalıklı bir akciğerin sağlıklı bir akciğer ile uyumlu bir donörden replasman ameliyatıdır.

Önemli invazivlik ve operasyonun başarısızlık olasılığından daha fazla ihtimal göz önüne alındığında (organ reddi), akciğer nakli, en kritik durumlar için ayrılmış bir işlemdir ve yukarıda belirtilen diğer tüm çözümler herhangi bir yarar sağlamadığında.

YAŞAM

Doktorların güvenilir görüşüne göre, idiyopatik pulmoner fibrozisi olan hastalar yarar sağlar:

Sigara içmek / sigarayı bırakmak yasaktır;
Pasif sigara içmekten kaçının;
Söz konusu akciğer hastalığından muzdarip olanların tipik vücut ağırlığındaki düşüşü önleyen özel bir diyetin kabul edilmesi;
Grip (grip aşısı) ve zatürree (pnömokok aşısı) karşı aşılama.

prognoz

Kalıcı sonuçları olan tedavi edilemez, progresif bir hastalık olan idiyopatik pulmoner fibrozisin kötü prognozu vardır.

Hayatta kalma süresi

Bazı istatistiksel çalışmalar, idiyopatik pulmoner fibrozu olan çoğu kişi için, teşhis sonrası hayatta kalma süresinin sadece 2-3 yıl olduğunu göstermiştir .