genellik
Hemosiderin, küçük doku örnekleri (biyopsi) alınarak dozlanabilen bir demir biriktirme proteinidir.
Hemosiderindeki değişiklikler, dahil olmak üzere çeşitli hastalıkların teşhisi için öngörücü bir değer alır: kronik enfeksiyonlar, stabil veya uzun süreli kalp hastalığı, demir eksikliği anemileri ve karaciğer sirozu.
Anormal hemosiderin birikimleri de, bu metalin dokularda aşırı birikmesiyle (hemosideroz ve hemokromatozis gibi) demir metabolizması bozuklukları durumunda ortaya çıkar.
Bu parametre kanda dozlanmamıştır, ancak özel histokimyasal reaksiyonlar ve optik mikroskopi kullanılarak çeşitli dokularda vurgulanabilir. Vücudun demir depolarının büyüklüğünü değerlendirmek yerine, bu analiz patolojik sideroblastları (eritroblastlarda metal birikiminin ifadesi) vurgulamaya hizmet eder.
ne
Hemosiderin, demiri bağlayan bir proteindir. Ferritin ile birlikte, bu protein vücuttaki demirin depolanmasında önemli bir rol oynar.
Yapısal açıdan, hemosiderin, ferritin moleküllerinin diğer elementlerle (lipitler, sialik asit, proteinler ve porfirinler) toplanmasından oluşur.
Lokal veya sistemik demir fazlalığı, hücrelerde biriken hemosiderini teşvik eder.
Demir birikimi: hemosiderin ve ferritin
Vücutta bulunan toplam demir miktarı, sirküle olan kısım (hemoglobin - yaklaşık 2.5 g, miyoglobin ve enzimler) ile ferritin ve hemosiderin tarafından temsil edilen vücut birikintileri arasında bölünmüş yaklaşık 3-5 gramdır.
Ferritin kanda bulunurken, hemosiderin esas olarak kırmızı kan hücrelerinin sentezinden sorumlu hücrelerin içinde bulunur. Bu iki depolama proteini arasında, ferritin, vücudun demir depolarının derecesini ölçmek için kan seviyesinde ölçülebilen tek parametredir.
Biyolojik rol ve klinik önemi
Hemosiderin, esas olarak demir tuzları içeren bir protein kabuğundan oluşan, heterojen bir organik bileşiktir; Gerçekten de, vücuttaki iki mineral deposundan biri hakkında konuşuyoruz.
Yatak bölmesi vücut demirinin% 20-30'unu oluşturur; bununla birlikte, bu mineral depolanmaz, ancak belirli proteinlere bağlanır.
Böylece ferritin ve hemosiderin olarak adlandırılan iki farklı depolama şekli tanınmaktadır. İkincisi, dolaşımdaki ferritinin yaklaşık üçte birinin daha stabil ve çözünmez agregatlarda karmaşık olduğu göz önüne alındığında, ilkinden türetilir. Hemosiderin - semidigerit ferritin molekülleri ile doldurulmuş bu tür granüllerde bulunur - temel olarak kemik iliğinin ve dalağın monosit-makrofaj sisteminin hücrelerinde ve Kupffer karaciğer hücrelerinde bulunur. Ferritin, diğer taraftan, hemen hemen tüm vücut hücrelerinde (özellikle hepatositlerde) ve doku sıvılarında (örneğin minimum konsantrasyonlarda plazmada) bulunur.
Ferritinde bulunanlarla karşılaştırıldığında, hemosiderinde bulunan biriktirme demirinin metabolize edilmesi daha zordur; Gerekirse yavaş kullanılabilir. Ek olarak, hemosiderin, ferritinden daha fazla demir ve daha az protein içerir ve suda çözünür değildir.
Bu nedenle, demir vücut konsantrasyonunun ferritin ve hemosiderin arasındaki dağılımı şart koşması şaşırtıcı değildir; özellikle düşük tortu seviyelerinde demir, çoğunlukla ferritin olarak depolanırken, element arttıkça, hemosiderinin payı orantılı olarak artar.
Çünkü ölçülür
Hemosiderin dolaşım içine dozlanmamakta, ancak potasyum ferrosiyanürle (Perls boyama) mavi renkle boyanabilen granüller formunda bir optik mikroskop altında gözlenmektedir. İncelenecek numuneler , medüller kan (veya miyelospirat) dokuları veya şeritleri ile temsil edilir.
Hemosiderin, özellikle demir aşırı yüklenme durumlarında artar, ferritin bozunma sürecinden veya ferritin sentezini düzenleyen sistem doygunluk sırasında müdahale eden diğer mekanizmalardan kaynaklanır.
not
Demir rezervlerinin çoğu Ferritin şeklinde mevcuttur. Bu proteinin biriktirme kapasitesi aşıldığında, hemosiderinin belirgin bir kısmı ortaya çıkar . Başka bir deyişle, yerel olarak veya sistemik olarak bir demir fazlalığı olduğunda, ferritin, optik bir mikroskop altında kolayca gözlenebilen hemosiderin granülleri oluşturur.
Metabolik yolağa erişimin kaybolması durumunda, demirin uygun şekilde bertaraf edilmesine izin vererek, hemosiderin karaciğerde birikme eğilimindedir. Sonuç parankimatöz organlarda (karaciğer, kalp, pankreas, endokrin bezleri vb.) Bulunan hemosiderinde bir artıştır.
Hadrosinin çeşitli hastalıkların tanısında belli bir öneme sahiptir. Dokulardaki demir emiliminde bir artış veya serumda yüksek metal seviyeleri, doğum kusurlarından veya özellikle karaciğer ve pankreası etkileyen farklı nedenlerden kaynaklanabilir.
Spesifik olarak, bu parametredeki artış, bulaşıcı süreçler, karaciğer sirozu, üremi, tekrarlanan kan transfüzyonları ve zararlı olanı da içeren farklı anemi formlarının bir sonucu olarak vurgulanır.
Normal değerler
Normal şartlar altında, kırmızı kan hücresi hemokaterezinde rol aldıkları kemik iliği, dalak ve karaciğer makrofajlarında az miktarda hemosiderin görülebilir.
Yüksek hemosiderin - Nedenleri
Hemosideroz veya sekonder hemokromatoz adı altında aşırı yüklenmelerden, ilaçlar, yiyecekler, takviyeler veya transfüzyonlar yoluyla aşırı demir tedariki sorumlu olabilir.
Kanama, enfarktüs veya travmadan etkilenen organlarda ve ayrıca dokularda aşırı demir birikimi olan metabolizma bozukluklarında (hemokromatoz) önemli hemosiderin birikintileri oluşur.
Düşük Hemosiderin - Nedenleri
Kemik iliğinde hemosiderinin eksikliği veya yokluğu, ciddi sideropenik anemide olduğu gibi vücutta demir eksikliğinin ilk belirtisidir.
Bununla birlikte, idrarda hemosiderinin varlığı, intravasküler hemolizin bir göstergesidir.
Ölçmek için nasıl
Hemosiderin, kan dolaşımında dozlanmamıştır, ancak dokularda veya süngerimsi kemik iliğinde (veya miyeloaspirati), Perls'in histolojik renklendirilmesinden sonra renksiz ve mavi-yeşil preparatlarda sarı-kahverengimsi granüller formunda gözlenir (ayrıca renklenme olarak da adlandırılır) Prusya'nın Mavisi).
hazırlık
Hemanosinin histolojik olarak tanımlanır, bu nedenle analiz için özel bir önlem alınması gerekmez. Bazen en az 8 saatlik bir açlık periyodunu gözlemlemek gerekir.
İlaçlar, bir demir terapisi izlemeniz haricinde, bu testlerin sonucunu etkilemez; bu nedenle, doktorun bunu bilmesi her zaman tavsiye edilir.
Sonuçların Yorumlanması
- Düşük hemosiderin seviyeleri, tortulardaki demir bulunmadığını gösterir. Sideropenik anemide, proteinin azalmış konsantrasyonunun önemli bir erken belirteç olarak kabul edilir ve birkaç ay boyunca semptomların ortaya çıkmasını öngörebilir.
- Yüksek hemosiderin seviyeleri, aşırı demir yüklenmesinin olası olduğunu gösterir. Bu durum, konjenital bir defekt (hemokromatoz) nedeniyle gıda tarafından alınan demirin daha fazla emilmesine bağlı olabilir; hemolitik anemiler (kırmızı kan hücrelerinin erken lizizi) çok miktarda demirin salınımına neden olur) ve tekrarlanan kan transfüzyonları. Büyük miktarda hemosiderin kronik kan staz dokularında (örn. Akciğer) görülür veya kanama, kalp krizi ve travmadan etkilenir.
