Tıpta, proteoati (proteo [protein pred. - patia [hastalık son eki]) terimi, bazı proteinlerin yapısal olarak anormal olduğu ve bu nedenle hücresel, doku ve organ hareketini tehlikeye soktuğu bir hastalık sınıfı anlamına gelir. Onları içerirler.
Genellikle, proteinler normal konfigürasyonlarına geri dönemezler; Bu konuşlandırılmış durumda, bir şekilde toksik hale gelebilir veya sadece işlevlerini kaybedebilir.
Proteopatiler (ayrıca proteinopatiler, proteinlerin konformasyonal bozuklukları veya protein yayılma hastalıkları olarak da bilinir) ayrıca aşağıdakileri de içerir: Alzheimer hastalığı, Parkinson hastalığı, prion hastalığı (örn. BSE), tip diabetes mellitus 2, amiloidoz ve diğerleri.
Proteopatilerin Keşfi
Proteopatinin kökeni, on dokuzuncu yüzyılın ortalarında, 1854'de Rudolf Virchow'un, "corpora amilacea" da gözlemlenen bir kimyasal reaksiyonun bitkisel selüloz ile birleştirilmesi için "amiloid" terimini kullandığı zaman ortaya çıktı. 1859'da Friedreich ve Kekulé, selülozdan ziyade amiloidin proteinlerden oluştuğunu gösterdi.
Daha sonraki araştırmalar, amiloidin birçok farklı ve birleşik proteinlerden oluştuğunu göstermiştir. Ayrıca, tüm amiloidler "Kongo Kırmızısı" renklendirmesinden sonra ışığın çapraz polarizasyonu ile aynı çift kırılganlığa (optik özellik) sahiptir; amiloidler ayrıca bir fibriller tipi ultrastrüktür kullanır (eğer bir elektron mikroskobu ile gözlemlenirse).
Bununla birlikte, bazı protein lezyonları (proteopatiler) çift kırılganlıktan yoksundur ve az miktarda amiloid fibril içerir veya içermez; Alzheimer hastalarının beynindeki A-beta protein birikimiyle çok belirleyici bir örnek gösterilmiştir.
Ayrıca, "oligomerler" olarak bilinen küçük fibril olmayan protein agregatlarının, etkilenen herhangi bir organın hücreleri için toksik olduğu ortaya çıkmıştır. Ayrıca, amiloid genik proteinleri, eğer fibriller (normal) formdalarsa, nispeten iyi huylu olabilirler.
