İlgili makaleler: Kistik Fibrozis
tanım
Kistik fibroz, vücudun ekzokrin bezlerinin işlevini değiştiren kalıtsal bir hastalıktır, yani pankreas, ter, tükürük, bağırsak ve bronş bezleri gibi salgılanmasını dışa aktaran bezlerdir. Kistik fibroz varlığında, bu bezlerin salgılanması, sekresyonun normal çıkışını önleyen kalın bir mukus içerisinde özellikle zengin olur; bağırsak rahatsızlıkları (pankreas enzimlerinin bulunmamasından dolayı, enterik içeriğin kuruluğuna, steatorreye ve bağırsak tıkanıklığına meyilli) ve bronşiyal (bronşektazi adı verilen dilasyonların gelişimi gibi) semptomları olan tıkayıcı glandüler fenomenlere sahip olmak mümkündür. bronşit ve sinüzit gibi solunum yolu enfeksiyonları); ayrıca, oldukça yoğun bir vajinal mukusun varlığı, kistik fibrozdan etkilenen kadının doğurganlığını azaltır.
Kistik fibrozun semptomları bu nedenle oldukça yaygındır, aşağıdakiler en yaygın ve karakteristiktir; Kesin olarak, kistik fibrozun hipotezini önermek için çok seviyeli semptomların eşzamanlı mevcudiyetidir, ayrıca çoğunlukla meconium ileus ve düşük kilo alımı nedeniyle doğumdan da belirgindir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- Solunum asidozu
- ağız kokusu
- Pulmoner atelektazi
- nezle
- Kötü sindirim
- Conati
- Karın krampları
- ishal
- Sarı İshal
- disfaji
- solunum güçlüğü
- Baget parmaklar
- Karın ağrısı
- Palpasyonda karın ağrısı
- Kas ağrıları
- hemoptysis
- ateş
- Netleştirdim
- Nefes darlığı
- glikozüri
- Karın şişmesi
- Hiperglisemi
- kısırlık
- hiponatremi
- Boğaz ağrısı
- İşlevsel Meteorism
- bulantı
- Kilo kaybı
- pnömotoraks
- Rektal prolapsus
- Aquagenic pruritus
- soğuk algınlığı
- ral
- ses kısıklığı
- Nefes nefese
- Solunum gürültüsünün azaltılması
- Büyüme gecikmesi
- Tükürükte Kan
- steatore
- taşipne
- Fıçı toraks
- öksürük
- kusma
Diğer yönler
Hava yollarında yoğun malzemenin durması, mukosiliyer klerensin koruyucu hareketini tehlikeye atar (solunum ağacında mukusun bol miktarda salgılanması, hava yollarının iç yüzeyini yağlar ve mikropları, solunan yabancı maddeleri ve diğer atık maddeleri yakalar; Milyonlarca kirpik koordine edilmiş hareketine göre, bu mukus, istenmeyen maddelerin dışarıya doğru bir taşıyıcı olarak hareket eder, inişini hastalığa neden olabilecekleri pulmoner alveollere engeller). Bu nedenle solunum yolu enfeksiyonları ve semptomları kistik fibrozun en sık görülen komplikasyonlarından biridir. Terapi büyük ölçüde semptomatiktir ve ikincil enfeksiyonların önlenmesi ve tedavisinde pankreas enzimlerinin, aşıların, antibiyotiklerin ve mukolitiklerin uygulanmasını içerir. Genetik tedaviler önümüzdeki yıllarda terapötik sahnede görünecektir.
