İlgili makaleler: Brugada sendromu
tanım
Brugada sendromu kalbin elektrofizyolojisinin işlev bozukluğu ile karakterize kalıtsal bir hastalıktır. Tipik olarak, hastalar herhangi bir yapısal kalp hastalığına sahip değildir, yani, miyokard, pompa işlevi ve kan temini bakımından normaldir.
Brugada sendromu genetik olarak bulaşır ve çoğu kalp hücrelerinde voltaja bağlı sodyum kanalının alfa alt birimini kodlayan SCN5A genini etkileyen birçok sapmaya bağlıdır. Bu durum malign ventriküler aritmi riskine yol açar ve yapısal olarak sağlam bir kalbe sahip genç yetişkinlerde ani ölüme neden olabilir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- aritmi
- asteni
- çarpıntı
- solunum güçlüğü
- Göğüs ağrısı
- Nefes darlığı
- Ventriküler fibrilasyon
- Kabuslar
- uykusuzluk
- huzursuzluk
- lipotimia
- solukluk
- presenkop
- Kafa karıştırıcı devlet
- bayılma
- taşikardi
- taşipne
- baş dönmesi
Diğer yönler
Genel olarak, semptomların başlangıcı yaşamın üçüncü ila dördüncü on yılında ortaya çıkar.
Bazı durumlarda, Brugada sendromu elektrokardiyogramdaki karakteristik değişikliklerin bulunmasına rağmen, yaşam boyunca semptomatik ataklara neden olmaz. Bununla birlikte, birçok hastada, bu durum ventriküllerin (polimorfik ventriküler taşikardi) hızlı ve etkisiz kasılması nedeniyle bilinç kaybına neden olur. Bayılma premoni semptomlar olmadan ortaya çıkabilir, böylece sendromdan etkilenenler travma geçirebilirler. Genellikle, bu belirtiler fiziksel egzersizle ilişkili değildir ve istirahatte veya uykuda da ortaya çıkabilir. Senkop ataklarına ayrıca ateş, büyük öğünler ve bazı ilaçlarla tedavi (antiaritmikler ve antidepresanlar dahil) neden olabilir. Brugada sendromu olan kişilerde çarpıntı veya kırgınlık ve gece enürezisi ile ilgili bir eksiklik hissi yaşayabilir.
Ağır vakalarda, ventriküler fibrilasyon kalp durmasına neden olabilir ve hastanın ani ölümüne neden olabilir.
Tanı klinik testlere ve elektrokardiyograma dayanmaktadır. Elektrokardiyografik resim, ST kanalının sağ prekordiyal derivasyonlarda üst üste gelmesini ve ventriküler taşiaritime duyarlılığı bulmasını sağlar. Brugada sendromunun teşhisi, kişisel ve / veya ailede kalp durması veya açıklanamayan senkop öyküsü olan hastalarda düşünülmelidir.
İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD), senkop ile başvuran ve kalp durmasından sonra canlandırılan hastalarda tek etkili tedavi seçeneğidir. Bu cihazlar kalp ritmini sürekli olarak izler ve sürekli, hayatı tehdit eden ventriküler aritmi durumunda müdahale eder. Ani kardiyak ölüm riskinde artış olmasına rağmen, EKG değişiklikleri ve tanıdıklığı olan hastalar için en iyi tedavinin ne olduğu henüz belli değil. Genel olarak, Brugada sendromu olan bireylere belirli ilaçlardan (örneğin flecainide veya propafenone) ve tehlikeli aritmik atakların oluşmasını destekleyebilecek durumlardan uzak durmaları tavsiye edilir.
