genellik
Bir sarkom, yumuşak bir doku hücresinden, kemik doku hücresinden veya kıkırdak doku dokusundan köken alan kötü huylu bir tümördür.
Birçok sarkom türü vardır; En iyi bilinen tipleri şunlardır: anjiyosarkom, fibrosarkom, leiomyosarkom, liposarkom, rabdomyosarkom, gastrointestinal stromal tümör ve Kaposi sarkomu.
Çok sık, başlangıçta bir sarkom asemptomatiktir; Aslında, tümör kitlesi önemli boyutlar aldığında ilk belirtileri uyarmaya başlar ve bu sadece ileri bir aşamada gerçekleşir.
Bir sarkomun olası tedavileri arasında şunlar bulunur: cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi.
Bir tümörün ne olduğuna dair kısa bir derleme
Tıpta, tümör terimi, kontrolsüz bir şekilde bölünerek büyüyebilen çok aktif hücrelerin bir kütlesini tanımlar.
- Hücre kitlesinin büyümesi infiltratif olmadığında (yani çevreleyen dokuları istila etmiyorsa) veya hatta metastaz olmadığında iyi huylu tümörden söz ediyoruz.
- Anormal hücre kitlesinin, çevredeki dokularda ve organizmanın geri kalanında çok hızlı büyüyebilme ve yayılma yeteneğine sahip olması durumunda maligniteden söz ediyoruz.
Malign tümör, kanser ve malignite terimleri eş anlamlı olarak kabul edilir.
Bir sarkom nedir?
Bir sarkom, yumuşak bir doku hücresinden, kemik doku hücresinden veya kıkırdak doku dokusundan köken alan herhangi bir habis tümördür.
Bu makalede dikkat, daha çok yumuşak doku sarkomları olarak bilinen yumuşak dokulardan türetilen sarkomlara yönelik olacaktır .
Kemik sarkomu
Kemik veya kıkırdak dokusundan kaynaklanan sarkomlara kemik sarkomları denir.
YUMUŞAK DOKULAR NELERDİR?
Histolojide yumuşak dokular listesine dahil edilirler: yağ dokusu, kaslar, tendonlar, bağlar, kan damarları, lenfatik damarlar, hematopoetik hücreler ve sinirler.
YERLER
İnsan vücudunun herhangi bir bölgesinde sarkom gelişebilir. Bununla birlikte, bacaklar, kollar, gövde ve karın gibi diğerlerinden daha fazla etkilenen yerler vardır.
İnsan vücudunun çok az etkilenen bölgeleri boyun ve baştır.
YUMUŞAK KUMAŞ SARCOMASI EPİDEMİYOLOJİSİ
Bazı istatistiksel araştırmalara göre, sarkom vakalarının yaklaşık% 60'ında tümör bölgesi nedeniyle bir kol veya bacak vardır; yaklaşık% 30'unda malign neoplazmın orijini olarak gövde ya da karın vardır; son olarak, yaklaşık% 10'unda bir boyun veya bir tümörün başı bulunur.
Her yaştan insan sarkom gelişebilir; Ancak yaşlı insanlar en çok etkilenen konulardır.
Genel olarak, sarkom genel popülasyonda nadir görülen bir kanser türüdür.
- Sarkomlar erişkinleri etkileyen tüm malign tümörlerin yaklaşık% 1'ini temsil eder;
- Sarkomlar, çocukları etkileyen tüm malign tümörlerin% 10-15'ini temsil eder;
- Birleşik Krallık'ta doktorlar her 100 malignite vakası için sarkom tanısı koyar;
- Ayrıca Birleşik Krallık'ta, yılda 3, 000'den fazla sarkom vakası vardır;
- Amerika Birleşik Devletleri'nde, yılda yaklaşık 15.000 sarkom vakası vardır;
- İtalya'da, Kanser Kayıtları'ndan alınan verilere göre, 2012'ye göre yıllık sarkom vakalarının sayısı yaklaşık 1.900 (1, 100 erkek ve 800 kadın) olacaktır.
Nedenler
İnsan vücudu sadece 37 trilyondan fazla hücre içerir . Bu hücrelerin büyüme, bölünme ve ölüm aşamalarını içeren bir yaşam döngüsü vardır.
İnsan vücudunun jenerik bir hücresinin tüm yaşam döngüsü, hücre çekirdeğinde bulunan ve DNA olarak bilinen genetik mirasına bağlıdır. DNA, büyüme, bölünme ve ölüm aşamalarını doğru bir şekilde yönetebilen ve kontrol edebilen oldukça verimli ve hassas bir makinedir.
Bir sarkom, DNA'ya karşı bir dizi onarılamaz hasar ( mutasyonlar ) sonucunda ortaya çıkar; aynı DNA'nın hücresel gelişim, bölünme ve hücre ölümü süreçlerini kesin ve doğru bir şekilde düzenlemesini engelleyen zararlar.
Tüm bunlardan, genetik mirasın mutasyon olaylarına katılan hücre veya hücrelerin kontrolsüz bir şekilde büyümesi ve bölünmesi (ayrıca kontrolsüz hücre çoğalmasından da söz eder) izler.
Bir sarkomun hücreleri - fakat gerçekte jenerik bir malign neoplazmın bütün hücreleri - aynı zamanda " çılgınca hücreler " adını alır: bu ifade, onları ayıran anomaliyi ve büyüme süreçlerinin kontrolünün kontrol edilmediğini gösterir. ve bölünme.
RİSK FAKTÖRLERİ
Doktorlar sarkomun nedenlerini henüz kesin olarak belirlememişlerdir; Bununla birlikte, bazı özel koşulların önemli bir risk faktörünü temsil ettiğini belirtti.
Bir sarkomun görünümünü destekleyen ana ve kanıtlanmış faktörler arasında:
- İleri yaş Sarkomun başlangıcının yaşlılarda daha yaygın olduğu bir gerçektir. Güvenilir bir istatistiksel araştırmaya göre, yumuşak doku sarkoması tanıları- nın yaklaşık% 40'ı 65 yaş ve üstü kahramanlar özne olarak;
- İyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmanın geçmişteki bir geçmişi. Bu, çevresel bir maruz kalma (örneğin: nükleer felaketler) veya radyasyon sonrası maruz kalma (örneğin: radyoterapi tedavisi almak zorunda olan tümörü olan insanlar) olabilir;
- Geçmişte, vinil klorür, dioksinler veya klorofenoller gibi kimyasallara maruz bırakma;
- Nörofibromatozis, retinoblastoma ve Li Fraumeni sendromu gibi belirli genetik koşulların varlığı.
- Bazı bulaşıcı hastalıkların ve / veya verimsiz bir bağışıklık sisteminin varlığı. Sarkomlara yatkın olan bulaşıcı hastalıklar arasında, bir teklifi hak ediyorlar: insan Herpes virüsü 8, HIV (veya AIDS) ve Epstein Barr virüsü tarafından indüklenen enfeksiyonlar.
Diğer olası risk faktörleri:
- Obezite;
- Kasık veya göbek fıtığı varlığı;
- Sigara dumanı
Türleri
Birçok yumuşak doku sarkomu türü vardır.
En önemli ve yaygın türler arasında, biz hatırlıyoruz:
- Anjiyosarkom . Bir kan damarı hücresinden veya bir lenf damarı hücresinden kaynaklanan bir sarkom türüdür.
Bir Anglo-Saxon istatistik araştırmasına göre, Birleşik Krallık'ta her yıl yaklaşık 145 yeni anjiyosarkom vakası kaydedilmiştir;
- Fibrosarkom . Fibroblastlardan kaynaklanan bir sarkom türüdür. Fibroblastlar bağ dokularındaki en yaygın hücresel elementlerdir. İnsan vücudunun herhangi bir bölgesinde gelişebilir.
Bir Anglo-Saxon istatistik araştırmasına göre, Birleşik Krallık'ta her yıl yaklaşık 460 yeni fibrosarkom vakası kaydedilmiştir;
- Leiomyosarkom . Düz kas dokusu hücresinden gelişen bir sarkom türüdür.
Bir Anglo-Saxon istatistik araştırmasına göre, Birleşik Krallık'ta her yıl yaklaşık 660 yeni leiomyosarkom vakası kaydedilmiştir;
- Liposarkom . Adipoz bir doku hücresinden kaynaklanan bir sarkom türüdür.
Bir Anglo-Saxon istatistik araştırmasına göre, İngiltere'de her yıl yaklaşık 440 yeni liposarkom vakası kaydedilmiştir;
- Rabdomyosarkom . İskelet kası dokusunun bir hücresinde ortaya çıkan bir sarkom türüdür. İnsan vücudunun herhangi bir bölgesinde oluşabilir.
İki rabdomyosarkom alt alanı vardır: embriyonal rabdomyosarkom ve alveoler rabdomiyosarkom. Birincisi çocuklarda ve genç erişkinlerde daha yaygındır; ikincisi ise yetişkinlerde daha yaygındır.
Bir Anglo-Saxon istatistik araştırmasına göre, Birleşik Krallık'ta her yıl yaklaşık 120 yeni rabdomiyosarkom vakası kaydedilmiştir;
- Gastrointestinal stromal tümör . Sindirim sisteminin bir nöromüsküler hücresinden kaynaklanan bir sarkom türüdür;
- Kaposi sarkoması . Derinin endotelyal bir hücresinden, vissera veya mukoza zarından gelişen bir sarkom türüdür.
Az bilinen sarkom tipleri | köken |
Alveoler yumuşak doku sarkomu | bilinmeyen |
Fibromatoz desmoid | Fibroblastlar |
nörofibrosarkom | Sinir sonlarını kapsayan hücreler (örneğin: Schwann hücreleri) |
Myxofibrosarcoma | Bağ dokusu |
Sinovyal sarkom | Örneğin diz gibi sinovyal eklemlerin bir parçası olan bağ ve tendonların yakınında |
Farklılaşmamış pleomorfik sarkom | Fibroblastlar. Fibrosarkomun özel bir alt tipidir. |
Sarkom Kemik Çeşitleri
Çeşitli kemik sarkomları da vardır .
Ana kemik sarkom tiplerinin listesi şunları içerir: osteosarkom, kondrosarkom, Ewing sarkomu, kordoma ve hücre sonrası sarkom.
Belirtileri, belirtileri ve komplikasyonları
Genellikle, bir sarkom bebeklik döneminde olduğu zaman, onu karakterize eden tümör hücrelerinin kütlesi küçüktür ve gözle görülür bir rahatsızlığa neden olmaz; Başka bir deyişle, bu nedenle, ilk aşamalardaki sarkomlar herhangi bir belirti veya belirtiyi tetiklememektedir.
Zamanla, tümör kitlesi aşamalı olarak artar, özellikle çevre anatomik yapılar için gittikçe daha hantal ve hantal hale gelir.
Tüm bunlar genellikle, açıkça sarkomun bulunduğu yerde - ve oldukça yoğun bir acı hissi varlığında, bir çıkıntıya yansır.
DİĞER BELİRTİLER: NE BEKLİYOR?
Sarkom durumunda, başka belirtiler ve belirtilerin varlığı, çıkıntı ve ağrıya ek olarak, tümörün köken aldığı doku tipine ve anatomik bölgeye (her zaman tümörün) bağlıdır.
Bazı örnekler:
- Bir gastrointestinal stromal tümör genellikle mide dolgunluğuna ve kabızlığa neden olur;
- Rahimde bulunan bir leiomyosarkom vajinal kanamaya neden olur.
YÜKSEK KALDIRILMIŞ PROTUBERANZA'NIN ÖZELLİKLERİ
Genel olarak, sarkomun varlığını tanımlayan çıkıntılar şunlardır:
- Büyük (5 santimetreden fazla) ve boyutlarını artırma eğiliminde olan;
- En derin dokularda bulun;
- Acı.
Ayrıca, bir diğer yüksek derecede şüpheli özellik ise ilgili kişinin yaşlı olmasıdır.
KOMPLİKASYONLAR
İlerlemiş bir sarkom, tümör hücrelerini menşe bölgesinden uzak organ ve dokularda dağıtabilen malign bir tümördür.
Bir tümörün vücudun diğer anatomik bölümlerinde dağıttığı hücrelere metastaz denir.
Sarkomlara dönersek, metastazdan en çok etkilenen anatomik bölgeler akciğerler ve karaciğerdir.
tanı
En son kılavuzlara ( Ulusal Sağlık ve Bakım Mükemmelliği Enstitüsü ) göre, sarkomun doğru teşhisi için temel olacaktır: objektif inceleme, tarihçe, görüntüler için bir dizi tanı testi ve tümörün biyopsisi.
Doğru sarkom teşhisi doktorların vaka için en uygun tedaviyi belirlemesini sağlar.
AMAÇ ANALİZİ VE ANAMNESİ
Amaç, hastadaki anormal bir durumu gösteren belirtilerin varlığını veya yokluğunu doğrulamak için doktor tarafından yapılan teşhis manevraları setidir.
- Şüpheli sarkom durumunda, en yaygın tanı manevralarından biri çıkıntıyı hissetmek ve tutarlılığını ve acısını değerlendirmektir.
Bununla birlikte, tarih, hasta veya ailesi tarafından bildirilen tıbbi ilginin belirtileri ve gerçeklerinin toplanması ve eleştirel bir incelemesidir (NB: aile üyeleri, özellikle hasta küçük olduğunda).
- Sarkma şüphesi varsa, iyonlaştırıcı radyasyonlara geçmiş bir maruz kalma, tıbbi açıdan büyük bir sorundur.
GÖRÜNTÜ TANISI
Şüpheli bir sarkom varlığında en sık kullanılan tanı görüntüleme testi nükleer manyetik rezonans görüntülemedir (MRI).
Ağrısız test, nükleer manyetik rezonans, insan vücudunun, özellikle yumuşak dokular tarafından oluşturulan iç yapıların manyetik alanlar yaratan bir araçla görselleştirilmesine izin verir.
MRG, sarkomun tam yerini ve boyutunu belirlemek için çok faydalı bir tanı testidir.
Genel olarak, klasik bir nükleer manyetik rezonans yaklaşık 30-40 dakika sürer.
Yararlı olabilecek diğer tanısal görüntüleme testleri TAC (veya Bilgisayarlı Aksiyel Tomografi) ve PET'tir.
BİYOPSİ TÜMORALİ
Bir tümör biyopsisi sarkomayı oluşturan tümör kütlesinden bir hücre numunesinin toplanmasında ve histolojik analizinde, laboratuarda oluşur.
Sarkomaların, histolojiden köken hücrelerine , malignite, evreleme, vb. Derecelerden geçen ana özelliklerini tanımlamak için en uygun testtir.
Lokal veya genel anestezi altında gerçekleştirilen, hücrelerin bir sarkomdan çıkarılması en az iki farklı şekilde gerçekleşebilir: bir iğne veya bir neşter vasıtasıyla.
- İğne ile tümör biyopsisi (veya tümör biyopsisi ). Bu uygulama küçük bir hücre numunesinin toplanmasına yol açabilir. Az sayıda hücrede yapılan laboratuar analizleri güvenilmez olma eğilimindedir.
Tümör kütlesi çok derinse, doktor, bir ultrason veya BT taramasından gelen görüntüler tarafından yönlendirilerek iğne biyopsisini uygular;
- Neşter ( cerrahi tümör biyopsisi ) kullanılarak tümör biyopsisi . Bu uygulama çok etkilidir ve toplanan tümör hücrelerinin numunesi, neredeyse her durumda güvenilirdir.
Kötü huylu bir tümörün evrelemesi ve derecesi nedir?
Malign bir tümörün evrelemesi, biyopsi sırasında toplanan, tümör kitlesinin büyüklüğü, infiltrasyon gücü ve metastaz yapma kapasitesi ile ilgili tüm bilgileri içerir. 4 ana evreleme seviyesi (veya aşama) vardır: evre 1 en az ciddi, evre 4 en ciddi.
Bununla birlikte, bir malign tümörün derecesi, biyopsi sırasında ortaya çıkan ve malign tümör hücrelerinin dönüşüm derecesini ilgilendiren, sağlıklı meslektaşlarına kıyasla, bu verileri içerir. 4 ana ağırlık artış derecesi vardır: bu nedenle, derece 1 en az ciddi iken, derece 4 en ciddi olandır.
terapi
Sarkom durumunda hangi tedavinin seçileceği, birkaç evreye bağlıdır: evreleme ve malignite derecesi (metastaz varlığı, hastalığın ilerlemesi vs.), histolojik sarkom tipi, hastanın genel sağlık durumu hastanın yaşı ve etkilenen vücut bölgeleri.
Günümüzde, sarkomun olası tedavileri şunlardır: tümör çıkarma ameliyatı, radyoterapi ve kemoterapi.
CERRAHİ
Tümör kitle çıkarma ameliyatı sarkomun çoğu vakasında temel tedavidir.
Cerrahi olarak çıkarmanın uygulanmasında doktorlar her zaman tüm tümörün yok edilmesi niyetiyle çalışırlar, ancak her zaman başarılı olmazlar veya her zaman imkanı yoktur. Aslında, eğer tümör kütlesi uygunsuz bir noktaya yerleştirilmişse veya çok büyükse, sarkomun tamamen çıkarılması imkansız olabilir.
Cerrahinin sarkomlar üzerindeki önemli bir yan etkisi, tümörün çıkarılmasının etkilenen anatomik bölgenin normal anatomisinin değiştirilmesini içermesidir. Örneğin, bir rabdomiyosarkomun çıkarılması, cerrahi işlemin sonunda, az veya çok miktarda önemli bir kas dokusunun eksik olduğu anlamına gelir.
Günümüzde, bir kereden fazla bu yan etkiye karşı önlemler var: bu önlemler, değişen anatomik bölgenin yeniden inşası için plastik cerrahiden oluşuyor.
Bir sarkom özellikle şiddetli olduğunda ve bir uzuv üzerinde bulunduğunda, cerrahi etkilenen uzuv amputasyonunu içerebilir. Neyse ki, cerrahi amputasyon daha az ve daha az uygulanan bir çözümdür, çünkü tıbbi cerrahi istikrarlı bir şekilde ilerlemektedir.
radyoterapi
Radyasyon terapisi, tümör kitlesinin, neoplastik hücreleri yok etmek için tasarlanmış, belirli bir miktarda yüksek enerjili iyonlaştırıcı radyasyona (X-ışınları) maruz bırakılmasını içerir.
Sarkom durumunda, radyoterapi şunları temsil edebilir:
- Ameliyata alternatif, eğer uygulanabilir değilse. Bazen, bu gibi durumlarda, radyoterapi ile ilişkilendirilebilir;
- Ameliyat sonrası doktorun çıkaramadığı tümör hücrelerini yok etmek amacıyla uygulanan ameliyat sonrası bir tedavi . Bu durumlarda, adjuvan radyoterapiden de söz edilir ;
- Tümör kitlesinin sonradan çıkarılmasını kolaylaştırmak amacıyla uygulanan cerrahi öncesi bir tedavi . Bu durumlarda, neoadjuvan radyoterapiden de bahsedilir.
Radyoterapinin tipik yan etkileri şunlardır: cilt tahrişi, yorgunluk hissi ve iyonize radyasyona maruz kalma alanında saç dökülmesi.
Ameliyattan sonra radyasyon tedavisi gerekli değildir, eğer:- Sarkom düşük dereceli;
- Sarkom küçüktür;
- Sarkom yüzeyseldir, ancak daha derin dokularda değildir.
KEMOTERAPİ
Kemoterapi, kanser hücreleri de dahil olmak üzere hızlı büyüyen hücreleri öldürebilen ilaçların uygulanmasından oluşur.
Sarkom durumunda, kemoterapi şunları temsil edebilir:
- Ameliyata alternatif, eğer uygulanabilir değilse. Bazen, bu gibi durumlarda, radyoterapi ile ilişkilendirilebilir;
- Tümör kitlesinin daha sonra çıkarılmasını kolaylaştırmak amacıyla uygulanan ameliyat öncesi bir tedavi . Bu durumlarda, neoadjuvan kemoterapi ile ilgili konuşmalar da vardır.
Kemoterapinin klasik yan etkileri: vücudun farklı bölgelerinde tekrarlayan yorgunluk, halsizlik hissi, halsizlik ve saç dökülmesi.
prognoz
Genel olarak, sarkom durumunda prognoz evrelemeye ve dereceye bağlıdır: evreleme ne kadar yüksekse ve derece ne kadar yüksekse, iyileşme olasılığı o kadar fazladır; tersine, evre 1 ve düşük dereceli sarkomların iyileşmesi muhtemeldir.
Bunun ışığında, erken tanı esastır, çünkü bu tümörün henüz bebeklik döneminde (yani erken evrelerde) tedavi edilmesine izin verir.
İngiltere’ye ilişkin Anglo-Saxon istatistiklerine göre, sarkom teşhisinden itibaren 5 yıllık ortalama sağkalım yaklaşık% 60; Başka bir deyişle, 100 sarkomlu yaklaşık 60 denek, tümörün tanımlanmasından ve çıkarılmasından 5 yıl sonra hala canlıdır.
Amerika Birleşik Devletleri ve üst ve alt uzuvları etkileyen sarkomlarla ilgili istatistikler. Tablo, tümörün evresine dayanarak hayatta kalma oranını göstermektedir.
- Evre 1 sarkom: 100 yılında tedavi edilen 90 kişi 5 yıl tanı konduktan sonra hala hayatta;
- Evre 2 sarkom: 100'de tedavi edilen 80 denek tanıdan 5 yıl sonra hala hayatta;
- Evre 3 sarkom: 100 yaşın üzerinde tedavi gören 60 hasta, 5 yıl tanı konduktan sonra hala hayatta;
- Evre 4'teki sarkom: Bu konuda kesin veri yoktur, ancak sarkom tanısından 5 yıl sonra sağ kalanlar% 60'ın altındadır.
