İlgili makaleler: Reye sendromu
tanım
Reye sendromu hepatik disfonksiyon ile ilişkili nadir görülen bir akut ensefalopati şeklidir. Neredeyse sadece çocuklar ve 18 yaşın altındaki gençlerde görülür.
Çoğu durumda, bu durum, özellikle salisilatlar kullanıldığında, bazı akut viral enfeksiyonlardan (örneğin influenza A veya B, varicella vs.) sonra ortaya çıkar.
Bu kanıtlara dayanarak, 1980'lerden bu yana, çocukluk döneminde asetilsalisilik asit içeren tıbbi ürünlerin uygulanmasındaki belirgin azalma, Reye sendromu insidansında ilgili bir azalmaya yol açmıştır.
Hastalık mitokondriyal fonksiyonu etkiler, yağ asitleri ve karnitinin metabolizmasının değişmesine neden olur.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- aritmi
- asteni
- Atrofi ve kas felci
- Kas atrofisi
- Artan transaminazlar
- koma
- Konvülsiyon
- Konsantrasyon zorluğu
- kurutma
- Zamansal ve mekansal oryantasyon bozukluğu
- solunum güçlüğü
- dizanteri
- Duygudurum bozuklukları
- Gastrointestinal kanama
- Hepatomegali
- İntrakraniyal hipertansiyon
- hipervantilasyon
- işitme kaybı
- hipoglisemi
- hipokalemi
- hipotansiyon
- sarılık
- uyuşukluk
- Midriyazis
- bulantı
- sinirlilik
- Hafıza kaybı
- poliüri
- Proteinüri
- Sete
- uyuşukluk
- Kafa karıştırıcı devlet
- Bulanık görme
- kusma
Diğer yönler
Reye sendromu şiddeti açısından çok değişkenlik gösterir, ancak karakteristik olarak bifaziktir.
Bulaşıcı hastalıklar (grip, soğuk veya suçiçeği) ile ilişkili ilk belirtiler yaklaşık 5-7 gün sonra mide bulantısı ve geçmeyen kusma ve zihinsel durumun ani bozulmasından sonra gelir. Sonuncusu hafif amnezi, zayıflık, görsel ve işitsel değişiklikler, aralıklı oryantasyon bozukluğu, ajitasyon ve uyuşukluk dönemleriyle ortaya çıkabilir.
Reye sendromu hızlı bir şekilde koma durumuna ilerleyebilir, ilerici bir cevap eksikliği, yalancılık, dekorlama ve decerebration belirtileri, epileptik nöbetler, sabit midriyazis ve solunum durması ile kendini gösterir. Genellikle, fokal nörolojik bulgular yoktur.
Karaciğerin yağ infiltrasyonuna bağlı hepatomegali, Reye sendromu vakalarının yaklaşık% 40'ında görülür, ancak sarılık genellikle yoktur.
Potansiyel komplikasyonlar arasında hidro-elektrolit anormallikleri (yüksek serum amino asit seviyeleri, asit-baz dengesi bozuklukları, hiperamonemi, hipernatremi, hipokalemi ve hipofosfataemi), artmış kafa içi basıncı, hipotansiyon, aritmi ve pankreatit sayılabilir.
Ayrıca, diabetes insipidus, solunum yetmezliği, inhalasyon zatürree ve hemorajik diyatez (özellikle gastrointestinal) oluşabilir.
Reye sendromu hastanın ölümüne neden olabilir.
Tanı öyküsüne ve tipik klinik bulguların (artan transaminazlar, normal bilirubinemi, hiperamonmonemi ve uzun süreli protrombin süresi dahil) bulgularına dayanır ve benzer şekilde bulaşıcı, toksik ve metabolik hastalıkların dışlanmasını sağlar.
Akut başlangıçlı ensefalopati (daha önce ağır metallere veya toksinlere maruz kalmadan) ve karaciğer hastalığı ile ilişkili kontrol edilemeyen bir kusma olan her çocukta Reye sendromundan şüphelenilmelidir.
Beyin BT veya MRI ve karaciğer biyopsisi şüpheli tanıyı doğrulamaya yardımcı olur.
Tedavi destekleyicidir ve özellikle, intrakranial basıncı azaltmak ve glikojen tükenmesi sık olduğu için kan şekerini kontrol etmek için önlemler içerir.
Sonuç, beyin fonksiyon bozukluğunun süresine, komanın ilerlemesinin ciddiyetine ve hızına ve kafa içi basınçtaki artışın ciddiyetine bağlıdır. Ölümcül durumlarda, kabul ile ölüm arasında ortalama 4 gün müdahale edilir.
Hayatta kalan hastalar için prognoz genellikle iyidir, ancak nörolojik sekeller mümkündür (örn. Entelektüel gecikme, nöbetler, kranyal sinir felci ve motor hastalıkları).
