tanım
Spastik paraparezi, piramidal sistemin lezyonlarına bağlı bir beyin felci şeklidir (motor kontrolü için kullanılan beynin bir kısmı).
Bu durum doğum sırasında enfeksiyonlar, travmatik beyin hasarı, oksijen eksikliğinin (hipoksik-iskemik ensefalopati) etkileri ve göbek kordonunun prolapsusu gibi komplikasyonların bir sonucu olarak ortaya çıkabilir.
Prematüre bebeklerde, intrakraniyal kanama, periventriküler lökomalazi (iskemik kökenli beyaz cevher lezyonu) ve serebral disgenezi (merkezi sinir sisteminin başlangıçtaki bir başarısızlığına bağlı malformasyon) nedeniyle spastik paraparezi gelişebilir.
Zamanında doğan çocuklarda etiyoloji çok faktörlü olabilir. Spastik paraparezi ayrıca kalıtsal bir kökene de sahip olabilir: genetik bazlar çeşitlidir ve birçok form için bilinmemektedir.
Özel bir klinik tablo, T-lenfropropik insan retrovirüsüyle (HTLV-1) ilişkili tropikal spastik paraparezidir ; Bu bağışıklık aracılı hastalık, omuriliğin gri ve beyaz maddesinin iltihaplanması nedeniyle yavaş ve ilerleyici bir dejenerasyon ile karakterizedir. HTLV enfeksiyonu, cinsel temas ve enfekte olmuş kanla temas yoluyla, intravenöz ilaç kullanımı yoluyla veya anneden emziren çocuğa bağlanır. Tropikal spastik paraparezi, en sık hemodiyaliz hastalarını, fahişeleri ve ekvatoral bölgeler, güney Japonya ve Güney Amerika bölgeleri gibi endemik bölgelerdeki uyuşturucu kullanıcılarını etkiler.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- asteni
- ataksi
- atetozis
- Konvülsiyon
- Kore
- Kas krampları
- Öğrenme zorluğu
- Mesane fonksiyon bozuklukları
- Kollarda ağrı
- Eklem ağrıları
- Kas ağrıları
- hiperrefleksi
- işitme kaybı
- zayıflık
- parapleji
- Parestezi
- Hareketlerin koordinasyonu kaybı
- sık idrara çıkma
- Görme azaltma
- Eklem sertliği
- Büyüme gecikmesi
- Zihinsel gerilik
- Kas spazmları
- tetrapleji
- Titremeler
Diğer yönler
Spastik paraparezi, alt ekstremitelerin prevalansı ile birlikte vücudun her iki tarafının orta veya şiddetli bozulması ile karakterize nörodejeneratif bir hastalıktır. Bu kendini zayıflık ve spastisite ile gösterebilir (istirahatte, kas sertliği veya spazmlarla yavaşça artan kas tonusu). Bu, daha fazla veya daha az belirgin yürüyüş problemlerine yol açar: etkilenen bireylerin karakteristik bir "makas" yürüyüşü vardır ve belli gelişim evrelerine (örneğin dik oturmak veya ayakta kalmak gibi) ulaşmada gecikme olur.
Zaman geçtikçe, sürekli spastisite, alt ekstremitelerde hiperrefleksi, eklem ağrısı ve hipertansif kaslara bitişik kemik yapılarının deformitesini üretir.
Hastalık ayrıca zihinsel yetersizlik, konvülsiyonlar ve mesane boşaltma değişiklikleri (idrar aciliyeti ve idrar kaçırma) gibi diğer belirtilerle de ilişkili olabilir. Spastik paraparezi ayrıca optik atrofi, retina dejenerasyonu, ataksi, sağırlık, demans ve polinöropati gibi ekstramedüller nörolojik defisitlere yol açabilir.
Çoğu durumda, spastik paraparezi, klinik testlere dayanarak çocuğun üçüncü yaşından önce teşhis edilir. Tedavi semptomatiktir ve fizyoterapi, kas gevşemesini teşvik eden ilaçlar ve fonksiyonel rehabilitasyon için ortopedik cerrahi içerebilir.
HTLV-1 ile ilişkili tropikal spastik paraparezi / miyelopati
Tropikal spastik paraparezi başlangıcı genellikle yavaş ve kronik olarak ilericidir. Hastalığın seyri sırasında, her iki bacağında da plantar tepkilerinin uzatılması (Babinski işareti) ve ayakların titreşim hassasiyetinin bilateral simetrik kaybı ile birlikte spastik bir zayıflık gelişir. Aşil tendonunun refleksleri genellikle yoktur. İnkontinans ve idrar aciliyeti yaygındır. Genellikle, semptomlar birkaç yıl ilerler.
