Tanım ve Sebepler
Sklerozan kolanjit, karaciğerin enflamatuar bir hastalığı olup, safra kanallarının iltihaplanmasındaki nedensel elementini tanır. Safra ağacını farklı düzeylerde etkileyebilen enflamatuar süreç, karaciğer tarafından üretilen safranın aktığı intra ve / veya ekstrahepatik kanalların izinde izler oluşturur.
Sonuç olarak, bağırsaktaki normal safra yol çıkışını önleyen daralmalar (stenozlar) ve yapışıklıklar oluşur (intrahepatik kanaliküllerden ortak hepatik kanala, buradan buradan safra kesesi ve kistik kanala, sonra duodenuma). Fibrotik süreçlerin kötüleşmesi - oldukça yavaş ama olumsuzdur - tipik olarak 10-15 yıl içinde karaciğer sirozu ve portal hipertansiyonu ile birlikte safra kanallarının tıkanmasına yol açar.
Sklerozan kolanjit olan kişilerde safra kanallarının malign bir tümörü olan kolanjiyokarsinom gelişme riski daha yüksektir.
Şekil: ana sağlıklı (solda) ve iltihaplı (sağda) safra kanalları arasındaki karşılaştırma.
Sklerozan kolanjiti karakterize eden inflamatuar sürecin neden olduğu safra kanallarının daralmasına dikkat edin. Siteden: epainassist.com
Sklerozan kolanjit:
- primer veya primer sklerozan kolanjit : biliyer fibrozisten sorumlu bir hastalık tanımlanamadığında → sıklıkla primer sklerozan kolanjit ve otoimmün etiyoloji hastalıklarının sık birlikteliğiyle kanıtlandığı gibi hasar immün aracılı kabul edilir. ülseratif kolit, Crohn hastalığı, otoimmün kronik pankreatit, sarkoidoz. Günümüzde daha az akredite olan diğer patojenetik teoriler, bakteriyel toksinlere ve aynı bulaşıcı ajanlara bir rol atfetmektedir. Primer sklerozan kolanjit erkeklerde kadınlara göre yaklaşık iki kat daha yaygındır ve çocuklarda nadirdir, seçkin yaşamın üçüncü ile altıncı on yılı arasında tezahür eder.
- Sekonder sklerozan kolanjit : klinik olarak tanımlanabilir bir altta yatan hastalığı takip ettiğinde → sekonder sklerozan kolanjitin ana nedenleri arasında safra kanalları, tekrarlayan pankreatit, safra ağacı cerrahisi, AIDS veya hepatik arter yoluyla kemoterapötik ilaçların enjeksiyonu.
belirtiler
Daha fazla bilgi için: Sklerozan Kolanjit Belirtileri
Bazı hastalar yıllarca semptomsuz olabilir ve bu durumlarda sürekli izlem gerekebilir. Sklerozan kolanjit ile ilişkili klinik tablo son derece değişkendir, ancak genellikle ilerleyici ve komplikedir - çoğu durumda - karaciğer fonksiyonunun ciddi şekilde bozulmasına neden olan karaciğer sirozu resmine doğru evrimle- tir.
Sarılık, pruritus, kilo kaybı, zayıflık, iştahsızlık ve karaciğer ağrısı (sağ hipokondriyumda ağrı), zaman içinde, portal hipertansiyon ve karaciğer yetmezliği tipiklerine evrimleşerek komplike olabilen klasik semptomlardır: ödemler, assitler, özefagus varisleri, hemoroitler, splenomegali.
Teşhis ve tedavi
Klinik şüphe karşısında, sklerozan kolanjit, radyografik görüntüler yoluyla yapısını daha iyi incelemek amacıyla direkt olarak safra ağacına enjekte edilen perendoskopik kolanjio-pankreatrograd retrograd (ERCP) olarak bilinen bir muayene ile teşhis edilir. . Bir kamera ve ışık kaynağı ile donatılmış esnek bir tüp, duodenuma ulaşana kadar, özellikle Vater papiline (safra ve pankreas yollarının bağırsağa girdiği yerde) kadar ağızdan inecek şekilde yapılır. Bu sfinkter yapısı sayesinde safra yollarının yapısını X-ışını görüntüleriyle incelemek için gerekli olan kontrast madde enjekte edilir, zaten tanısal sklerozan kolanjit hastalarının izlenmesi için manyetik rezonanslı (MRCP) kolanjiyopankreatografi kullanmak mümkündür safra sinyalinin (beyaz görünür) yüksek sinyal yoğunluğundan yararlanan safra ağacının görüntüleri, zayıf sinyal üreten çevre dokulara (yani karanlık görünürler) kıyasla. Ayrıca TAC, kolanjiyografide tamamlayıcı bir rol oynayabilir.
Safra kanallarının fibrotik süreci geri dönüşümlü olmadığından ilaç tedavisi, ilişkili semptomların kontrolüne dayanır. Örneğin, prurit antihistaminler kullanılarak kontrol edilebilir ve safra asidi sekestre edici reçinelerin kullanımı ile önlenebilir.
- Kortikosteroidler, aiatoprin, penisilinlamin ve metotreksat değişken sonuçlar vermiş ve önemli toksik etkiler ile ilişkilendirilmiştir. Ursodeoksikolik asit (ursodiol) kaşıntıyı azaltabilir ve biyokimyasal parametreleri iyileştirebilir, ancak hastalığın doğal tarihini değiştirdiği gösterilmemiştir.
Diyetin tabletlerde yağda çözünen vitaminlerle (A, D, E ve K vitaminleri) entegrasyonu, safranın emülsifiye edici aktivitesinin olmamasından dolayı emilmelerinin azalmasından kaynaklanan spesifik eksiklikleri önler. Sklerozan kolanjit muzdarip kişilerde çok yaygın olan bakteriyel kolanjit bölümlerini (safra kesesi enfeksiyonu) önlemek için antibiyotikler alınabilir.
Karaciğer nakli, karaciğer yetmezliği ile komplike olan en ağır vakalara ayrılmış primer sklerozan kolanjit için tek kesin tedavi olmaya devam etmektedir. Laparoskopi ve endoskopik mini-invaziv cerrahi (ERCP operatörü) yine de yardımcı olabilir: doktor stentleri biliyer tıkanıklıklarla uyuşabilir, duvarları dilate edebilir veya bunları kaldırabilir ve sonra safra kanalının artık uçlarını kaynaklayabilir. .
