tanım
Myastenia gravis, sinirlerin kaslara gönderdiği kasılma sinyallerinin iletilmesinde bir değişiklik ile karakterize kronik otoimmün bir patolojidir.
Daha ayrıntılı olarak, bu patoloji, nöromüsküler kavşakta yer alan sinaptik sonrası kolinerjik reseptörleri etkiler.
Nedenler
Otoimmün bir hastalık olan myastenia gravis, bağışıklık sisteminin aynı organizmanın belirli vücut bölgelerine anormal tepkisi ile tetiklenir.
Miyastenia gravis durumunda, bağışıklık sistemi, nöromüsküler plak seviyesinde bulunan asetilkolin reseptörlerine karşı otoantikorlar üretir. Daha ayrıntılı olarak, antikorlar yukarıda belirtilen alıcılara bağlanır, bunları bloke eder ve böylece asetilkolin ile bağlanmayı önler.
Ayrıca, bazı kişilerde, myastenia gravis etiyolojisinde timus tutulumu olduğu (bağışıklık sisteminin gelişmesinde yer alan toraksta bulunan bir bez) olduğu da görülmektedir. Ancak timik bezi ile miyastenia gravis arasındaki tam bağlantı henüz tam olarak anlaşılmamıştır.
belirtiler
Kontraktil sinyal iletimindeki değişiklik - otoantikorlar tarafından kolinerjik reseptörlerin tıkanması nedeniyle - kasın büzülme kabiliyetini azaltır. Tüm bunlar, gönüllü kasları kullanırken ciddi bir zayıflık ve büyük bir yorgunluk hissi ile sonuçlanır.
Bazı durumlarda, zayıflık, örneğin oküler kaslar gibi bazı kaslara lokalize edilebilir (buna oküler myastenia denir); Bununla birlikte, diğer durumlarda, hastalık daha genel bir şekilde kendini gösterebilir.
Hastalıktan etkilenen kaslara bağlı olarak, diplopi, bulanık görme, göz kapağı düşürme, yutma ve çiğneme zorluğu, yürüme sorunları, yüz ifadeleri, dizartri, nefes darlığı, solunum asidozu gibi çeşitli semptomlar ortaya çıkabilir. ve sırt ağrısı.
Ayrıca, bazı durumlarda myatik krizlerin ortaya çıkışı olabilir. Bu krizler, hastaların hayatlarını ciddi tehlikeye atabilecek solunum kaslarının katılımı ile karakterizedir. Aslında, miyastenik kriz anında tedavi ve hastanın hastanede kalmasını gerektirir.
Myastenia Gravis Hakkında Bilgi - Gravis Myastenia İlaçlar, sağlık profesyoneli ile hasta arasındaki doğrudan ilişkinin yerini almaz. Myasthenia Gravis'i Tedavi Etmek İçin Her zaman doktorunuza ve / veya uzmanınıza danışın Myastenia Gravis'i Tedavi Edin.
ilaçlar
Ne yazık ki, myastenia gravis için gerçek bir tedavi yoktur, ancak hastalığın seyrini yavaşlatmaya çalışmak için bazı tedaviler uygulayabilirsiniz.
İlk tercih edilen ilaçlar, bu durumda kolinesteraz inhibitörleridir (görevi asetilkolini bozmak olan özel bir enzim). Doktor ayrıca, bağışıklık sisteminin aşırı ve anormal tepkisini azaltmak için kortikosteroidler ve immünosupresanları uygulamaya karar verebilir.
Bununla birlikte, diğer durumlarda, doktor plazmafereze ya da timusun cerrahi olarak çıkarılmasına başvurmayı gerekli bulabilir.
Kolinesteraz inhibitörleri
Belirtildiği gibi, myastenia gravis'in ilk tercih edilen tedavisi, kolinesteraz inhibitör ilaçlarının uygulanmasından ibarettir. Aslında, bu ilaçlar, asetilkolinin parçalanmasından sorumlu olan enzimi inhibe ederek, dolaylı olarak biyoyararlanımını arttırır ve nöromüsküler kavşaktaki reseptörlerine bağlanma için otoantikorlarla rekabet edebilmesini sağlar.
En yaygın kullanılan etken maddeler arasında, şöyle diyoruz:
- Neostigmin (Prostigmine®): myastenia gravis tedavisi için neostigmin oral ve parenteral uygulama için kullanılabilir.
Oral yoldan verildiğinde, normal neostigmin dozu, 24 saat boyunca bölünmüş dozlar halinde uygulanacak olan 150 mg'dır. Oral uygulamanın mümkün olmadığı durumda (örneğin akut miyastenik krizlerde olduğu gibi), neostigmin kas içine veya deri altına 0.5 mg'lık bir dozda uygulanabilir. Parenteral olarak uygulanacak sonraki dozlar, hastanın tedaviye verdiği cevaba göre doktor tarafından belirlenecektir. Bununla birlikte, mümkün olan en kısa sürede, ilacın oral uygulamasına geri dönmelisiniz.
- Piridostigmin (Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®): Piridostigmin ayrıca, myastenia gravis'in tedavisi için de endikedir ve oral uygulamaya uygun tabletler (uzun süreli ve uzun süreli olmayan salımlar) halinde mevcuttur.
Miyastenia gravisinin tedavisinde rutin olarak kullanılan piridostigmin dozu, günde 2-4 kez alınmak üzere 60-180 mg'dır.
Bununla birlikte, alınacak ilacın tam miktarı ve dozaj sıklığı, doktor tarafından bireysel olarak belirlenmelidir.
Kortikosteroidler
Kortikosteroidler, bağışıklık sisteminin tepkisini etkileyebilecek güçlü anti-enflamatuar ilaçlardır ve bu nedenle myastenia gravis tedavisinde faydalı olabilir. Ancak - neden olabilecekleri ciddi yan etkileri nedeniyle - kortikosteroid kullanımı doktorun sıkı gözetimi altında yapılmalı ve mümkünse uzun süre devam etmemelidir.
Kullanılabilecek aktif maddeler arasında prednizonu (Deltacortene®) hatırlıyoruz. Bu ilaç oral yoldan verilebilir. Genel prednizon dozları, günde 5 mg ila 15 mg aktif madde arasında değişebilir. Bununla birlikte, her bir hasta için doktorun tam dozu doktor tarafından belirlenmelidir.
immünosüpresan
İmmün baskılayıcılar - kendi isimlerinden çıkarılabileceği gibi - bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlardır. Bu nedenle, bu ilaçların uygulanması ile, miyastenia gravisini karakterize eden ve nöromüsküler kavşaklar düzeyinde kolinerjik reseptörlere karşı tetiklenen otoimmün cevap azaltılabilir.
Miyastenia gravis tedavisinde kullanılabilecek çeşitli immünosupresan tipleri arasında azatiyoprinden (Azafor®, Azatioprina Aspen®, Azathioprine Hexal®) bahsedilmektedir. Azathioprine, tablet şeklinde oral uygulama için kullanılabilir. Genel olarak, kullanılan başlangıç dozu günde 1-3 mg / kg vücut ağırlığıdır. Bununla birlikte, uygulanacak olan azatioprin miktarı, her hastanın durumuna ve aynı hastanın tedaviye verdiği cevaba bağlı olarak değişebilir, bu nedenle doktor tarafından bireysel olarak belirlenmelidir.
