Anahtar noktalar
Sarkoidoz, tüm organları, özellikle de akciğerleri, lenf bezlerini, gözleri ve cildi içerebilen kronik enflamatuar bir hastalıktır. Granülom oluşumu, çeşitli anatomik bölgelerde çoğalan iltihaplı hücre kitleleri ile karakterizedir.
Nedenler
Sarkoidozun nedeni hala bilinmemektedir; ancak, genetik yatkınlığın hastalığı tetiklemede önemli bir rol oynadığına inanılmaktadır. Unutmadığımız risk faktörleri arasında: berilyum / zirkonyum / alüminyum, kadın, yaş> 50 yaş ve enfeksiyonlara maruz kalma.
belirtiler
tanı
Sarkoidozun saptanmasında kullanılan tanısal teknikler arasında şunlar bulunmaktadır: klinik gözlem, biyopsi, bronko-alveolar bronkoskopi, radyolojik inceleme, solunum kapasitesinin değerlendirilmesi, kan testi, karaciğer fonksiyon testi.
terapi
Gerektiğinde, sarkoidoz tedavisi için farmakolojik bir tedaviyi takip etmek mümkündür: kortikosteroidler, NSAID'ler, reddetme önleyici ilaçlar, anti-sıtma ilaçları, doku nekroz faktörü alfa inhibitörleri.
Sarkoidozun tanımı
Sarkoidoz, tamamen enflamatuar nitelikte, kronik multisistemik bir hastalıktır. Bu hastalık ideal olarak tüm organları içerebilir; Ancak, akciğerler, lenf düğümleri, gözler ve cilt tercihli hedefler gibi görünmektedir. Sarkoidoz, granülom adı verilen özel noduloz kitlelerinin varlığı ile karakterize edilir: bunlar farklı anatomik bölgelerde kolayca yayılan küçük iltihaplı hücrelerin topaklaşmasıdır.
1800 yılına kadar tanımlanmış olmasına rağmen, sarkoidoz hala çok sayıda araştırmacının dikkatini çekmektedir, çünkü belirli ve iyi tanımlanmış bir sebebi bulmak mümkün değildir. Bununla birlikte, bazı çevresel faktörlerle birlikte genetik yatkınlığın patolojiyi tetiklemede büyük bir rol oynaması muhtemeldir.
İnsidans ve mortalite
Sarkoidoz en sık 20 ila 40 yaş arasındaki bireyleri etkiler; 50 yaşın üzerindeki menopozal kadınlarda ikinci bir insidans tepe noktası görülmektedir.
İki cinsiyet arasında kadınlar biraz daha karmaşık görünüyor. Aslında, American Family Physician (Amerikan Aile Hekimliği) dergisinde bildirilen istatistiklerden sarkoidozun 100.000 sağlıklıdan 16.5 erkek ve 100.000 sağlıklı olan 19 kadını etkilediği görülmektedir.
Sarkoidoz nispeten yaygın bir durumdur:
- Amerika Birleşik Devletleri'nde 100.000 sağlıklı insan başına ortalama 10-40 sarkoidoz hastası vardır. Özellikle, hastalık esas olarak siyah ırkı etkiler.
- Danimarka'da her 100.000 sağlıklı insan için 7-10 sarkoidoz hastası vardır.
- İsveç'te, 100.000 kişi başına 64 kişi bu hastalıktan etkilenmektedir: Avrupa'daki tüm ülkelere kıyasla, İsveç en fazla sarkoidoz hastasına ev sahipliği yapmaktadır.
Sarkoidozun neden olduğu mortalite hakkında kesin veri almıyoruz; Ancak, ölüm oranının% 5 ile 10 arasında olduğu görülüyor.
Kalp sarkoidozu (kalp kasında granülomların geliştiği), ölümcül olabilen, hastalığın en ciddi varyantı gibi görünmektedir: ölüm, sol kalp yetmezliği nedeniyle meydana gelir. Ayrıca pulmoner sarkoidozun terminal aşaması solunum yetmezliği ile ölüme neden olabilir.
Nedenleri ve risk faktörleri
Sayısız etiyolojik araştırmaya rağmen (nedenlerle), sarkoidozu tetikleyen faktör henüz kesin olarak belirlenememiştir. Bununla birlikte, birçok hastanın genetik olarak sarkoidoza yatkın olduğu görülmektedir: bu kişilerde, sırayla bakteri veya viral enfeksiyonların tetiklediği görülmektedir.
Hipotez: sarkoidozda rol oynayan bulaşıcı ajanlar
- Bakteriler → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- Virüsler → Herpes virüsleri, Epstein-Barr Virüsü (EBV), Retrovirüsler
Kesin ve tartışmasız olan, sarkoidozun tipik iltihaplı hücre kitlelerinin, bağışıklık sisteminin bazı hücrelerinin kontrolsüz bir şekilde toplanmasından kaynaklanmasıdır.
RİSK FAKTÖRLERİ
Sarkoidozun herhangi bir spesifik sebebi tanımamasına rağmen, bazı risk faktörlerinin bir kişiyi hastalığa yatkın hale getirmesi mümkündür:
- İskandinav ülkelerinde yaşamak: bu yerlerde çok sayıda sarkoidoz vakası vardır. Söylenenlere göre, bu bölgelerin iklimi ve neminin sarkoidoz için risk faktörü oluşturduğunu varsaymak mümkündür.
- Mesleki nedenlerden dolayı berilyum, alüminyum ve zirkonyuma tekrar tekrar maruz kalmak klinik olarak sarkoidozdan ayırt edilemeyen granülomatöz hastalıkları tetikleyebilir
- 50 yaş üstü kadın cinsiyet ve yaş
- Alışkanlık: sarkoidozdan etkilenen ebeveynlerin çocukları, sağlıklı anne ve baba olarak doğanlara kıyasla hastalığa 5 kat daha maruz kalmaktadır.
Granülomun Tanımı
Granülomlar semptomatik sarkoidozun belirleyici özellikleridir. Bunlar, yoğun proliferatif aktiviteye sahip nispeten küçük enflamasyonlu hücre kitleleridir.
Genel olarak, granülomatöz lezyonlar sarkoidozu kesin olarak ayırt eder. Laboratuvar muayenesinde, granülom merkezi bir alan ve periferik bir bölgeden oluşur:
- Merkez bölge → makrofajlar bakımından zengin (farklı aktivasyon ve farklılaşma aşamalarında), CD4 (veya T yardımcı) lenfositleri ve epitelioid hücreleri (makrofaj türevine sahip) ile çevrili Langerhans hücreleri ve Schaumann gövdeli dev hücrelere (kapasiteye sahip hücreler) fosfataz)
- Periferik bölge → CD8 lenfositleri (baskılayıcılar) bakımından zengin, antijen sunan hücreler (makrofajlar) ve plazma hücreleri
Herhangi bir anatomik bölgede görünmelerine rağmen, granülomlar akciğerlerden kaynaklanma ve daha sonra bölgelere yayılma eğilimindedir: cilt, merkezi sinir sistemi, gözler, böbrekler, karaciğer, dalak ve lenf düğümleri.
Granülomlar tamamen emilebilir - böylece kalıcı hasara neden olmadan daha kısa veya daha uzun bir sürede (ay / yıl) kaybolabilir - veya onarılamaz lezyonlar yaratabilir. İkinci durumda, sarkoidoz kronik bir patern izler: granülomlar kendiliğinden tekrar emilemez, bu nedenle etkilenen doku zarar görür. Gelişen hasar, granülomların yayılması ile orantılıdır ve ilgili bölgeye bağlıdır: açıkça, kalp gibi önemli organlar söz konusu olduğunda sarkoidoz son derece tehlikeli olduğunu kanıtlar ve derhal müdahale edilmezse hastanın bile ölümüne gidebilir.
Bununla birlikte, sarkoidozun sadece vakaların küçük bir kısmında ölümcül olduğunu hatırlayın (% 5-10).
