tanım
Epidermolysis bullosa, cilt ve mukoza zarlarının kronik bir cilt hastalığıdır.
Bu dermatozun doğası, dermis ve epidermis arasındaki bağlantı seviyesinde bazal membranda mevcut olan kollajenin bazı bileşenlerine karşı yöneltilen otoantikorların varlığı ile karakterize edilen otoimmündir. Bu etkileşim büllöz lezyonların ortaya çıkması nedeniyle belirgindir.
Epidermolysis bullosa olabilir:
- Edinilmiş: genellikle yetişkinlerde görülür; romatoid artrit ve Hodgkin lenfoması gibi bazı romatizmal veya neoplastik hastalıklarla ilişkilendirilebilir. Dermatoz gelişimi aynı zamanda belirli ilaç sınıflarının alımına bağlanabilir.
- Kalıtsal: çeşitli şekillerde bulaşan genetik bir anomaliye bağlıdır; sırayla, bu form basit (veya epidermolitik), birleşimsel ve distrofik olarak ayırt edilebilir.
Bazı büllöz epidermolizis iyi huylu evrime sahiptir ve kendiliğinden gerileme eğilimindedir; Diğerleri ise, çok ciddi ve potansiyel olarak ölümcül.
Diğer fotoğrafları gör Epidermolysis bullosa
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- Oral aftöz
- kabarcıklar
- Ağızda yanma
- Yüz ve / veya genital bölgenin cilt ve mukoza zarlarında yuvarlak veziküllerin görülmesi
- disfaji
- Kutanöz ülserler
- Dikey çizgili çiviler
- kabarcıklar
Diğer yönler
Epidermolysis bullosanın klinik sunumu değişkendir. Genel olarak, bozukluk kendiliğinden (görünüşte normal cilt üzerinde) veya mikrotravmaların ardından kabarcıkların oluşumu ile cilt ve mukoza zarlarının kırılganlığına neden olur.
En sık etkilenen bölgeler dirsek, diz, ayak bilekleri ve kalça yüzeyleridir. Kabarcıkların içeriği seröz veya kandır.
Epidermolysis bullosa ağrıya ve yaralara neden olabilir; Ellerin ve ayakların sıkça etkilendiği göz önüne alındığında, sakatlık derecesi önemli olabilir. Bazı formlarda, epitelizasyonun büyük alanları (yani cildin yüzeysel tabakalarını barındırmayan alanlar) ve çivilerin morfolojisinde değişiklikler (tırnak distrofisi) gözlenir.
Bazı durumlarda oküler, oral veya genital mukoza etkilenir. Laringeal ve özefagus tutulumu yutma bozukluklarına (yutma güçlüğü) ve yeme problemlerine yol açabilir.
Teşhis cilt biyopsisine ve dermoepidermal birleşme yerinin spesifik antijenlerine karşı yönlendirilen doku ve dolaşımdaki otoantikorlara (doğrudan ve dolaylı immünofloresan) dayanmaktadır.
Lezyonlar kortikosteroidlere kötü yanıt verir. Hafif kadrolar kolşisin ile tedavi edilebilir, ancak daha şiddetli bir büllöz epidermoliz, siklosporin veya sistemik immünosüpresif tedavi ile tedavi gerektirebilir.
