Ayrıca bakınız: Akromegali
genellik
Gigantism, referans popülasyona kıyasla bir bireyin abartılı durum büyümesidir.
İtalya'da yetişkinlikte ortalama boy erkek için 175 cm, kadın için 162 cm'dir.
Kaynaklara bağlı olarak, yükseklik referans popülasyonun ortalama yüksekliğinin% 15-20'sini aştığında (İtalyan yetişkin erkek için 201-210 cm, yetişkin İtalyan kadın için 186-194 cm) büyüklükten söz ediyoruz. Bununla birlikte, anayasal veya kalıtsal devasalık durumlarını patolojik nitelikteki davalardan ayırt etmek gerekir.
Nedenler
Hipofiz devleri
Morbid devasallığı, hGH'nin aşırı salgılanmasından kaynaklanabilir. Bu çok nadir durumlarda, hipofiz adenomu nedeniyle sıklıkla görülen bir sendrom olan hipofiz gigantizminden söz ediyoruz.
Gelişim çağında bu hormonun abartılı salınımı, uzun kemiklerin uzamasını büyük ölçüde hızlandırır; daha sonra, post-puberal fazda ekstremitelerin boyutları artar (akromegali'ye bakınız).
Boy ve ergenlikte büyüme
Bir bireyin devlet büyümesine, epifiz ve uzun kemiklerin diyafizi arasına yerleştirilmiş, epifiz plakları denilen küçük bölgelerin varlığı ile izin verilir. Bu kemik büyümesi çekirdekleri sürekli bölünebilen ve yeni kıkırdak dokularını sentezleyebilen ve daha sonra yavaş yavaş ossifiye olan hücreleri üretir.
Normalde 18-20 yaşlarında ortaya çıkan epifiz plaklarının kaynağı, büyümenin kesin olarak durmasını engeller. Bu olay, seks hormonlarının dolaşımdaki payının (özellikle östrojen) artması nedeniyle, bazı devasa formların gecikmiş ergenliğin tipik olması şaşırtıcı değildir; Bu durumlarda, alt ekstremite uzunluğunda, üst ekstremite uzunluğundaki orantısız bir artışla karakterize edilen ökoid devliği söz konusudur. Ergen ergenliğe, aksine, erişkinlikteki yasal eksikliklere yol açan ancak en kısa zamanda durduran hızlı bir erken dönem büyümesi eşlik eder. Ergenlik bozuklukları, hipofiz devesinde bile oldukça yaygındır.
Diğer devasa biçimler
Serebral gigantizm denilen bir başka form, dolaşımdaki GH seviyelerinin normal olduğu Sotos sendromu ile ilişkilidir; Etkilenen çocuklar yaşamın ilk iki veya üç yılı boyunca aşırı vücut büyümesi sergilerler, kafa çevresinde gözle görülür bir artış ve psikomotor gelişimi geciktirirler.
İstatistiksel aşırılık, bağ dokusunu etkileyen genetik bir hastalık olan Marfan sendromunda (ve önceki dokularda olduğu gibi) ve yüksek boyanmanın hipogonadizm, jinekomasti ve zayıf kıllanma ile ilişkili olduğu Klinefelter'de de bulunur.
