Plasmacytoma: Nedir? A.Griguolo'nun Nedenleri, Belirtileri, Tanısı, Tedavisi ve Prognozu

genellik

Plazmasitom, plazma hücrelerinin anormal ve izole proliferasyonu, kemik ve kemik iliğinde (kemik varyantı) veya yumuşak bir doku seviyesinde (ekstramedüller varyant) anormal ve izole bir kan tümörüdür.

Şimdilik hala belirsiz olan nedenlerden dolayı, plazmasitoma, sıklıkla ikincinin başlangıcına bir başlangıç ​​oluşturan, multipl miyeloma benzer bir tümördür.

Plazmasitoma, plazma hücrelerinin anormal proliferasyonunun gerçekleştiği yere bağlı olarak farklı semptomlara neden olur.

Tipik olarak, plazmasitomun tanısı şunları gerektirir: fizik muayene, tıbbi öykü, seroproteik elektroforez, Bence Jones protein idrar araştırması, tam kan sayımı, tümör biyopsisi ve manyetik rezonans görüntüleme ve PET gibi görüntüleme testleri.

Çoğu durumda, plazmasitom tedavisi radyoterapinin kullanımına dayanır; daha nadiren kemoterapiyle ilişkili cerrahi veya radyoterapiyi içerir.

Plazmasitom nedir?

Plazmasitoma, kemik seviyesinde ("kemik iliği" de kemik iliği anlamına gelir) kemik hücrelerinin anormal ve izole plazma proliferasyonu ile karakterize bir kan tümörüdür (yumuşak dokular kaslar, tendonlardır; sinirler vb.)

"İzole edilmiş" sıfat, tek ve sınırlı bir proliferatif tümör kitlesinin varlığını belirtmek ister.

İzole edilmiş plazmasitom olarak da bilinen plazmasitom, başka bir kan tümörü olan en bilinen multipl miyeloma benzemektedir; Bu hematik neoplazileri ayırt etmek, ikincisinin - multipl miyelomun - (plazmosiyomda olduğu gibi) değil, çoğalarak çoğalan tümör kitlelerinin olduğu yaygın bir durum olduğu olgusudur.

Alandaki pek çok tıbbi metin ve uzman, multipl miyelomu ileri ve yaygın bir plazmasitoma formu olarak tanımlar ve düşünür, öyle ki onu "çoklu plazmatom" ifadesiyle tanımlarlar.

Bir plazma hücresinin ne olduğu hakkında kısa bilgi

Plazmosinler veya plazositler, insan organizmasını enfeksiyondan korumaktan sorumlu antikorlar veya glikoproteinler üreten bağışıklık sisteminin farklılaşmış hücreleridir.

Plazma hücreleri, T yardımcı lenfositlerin uyarılması altında ve sahadaki uzmanların antijenin tanınmasını gerektirdiği bir işlemin ardından B lenfositlerinden türetilir.

İmmünolojide, immün sistemin yabancı veya potansiyel olarak tehlikeli olarak tanıdığı herhangi bir maddeye veya moleküle antijen denir.

Nedenler

Genel olarak, tümörler, özellikle büyüme, gelişme ve / veya hücre replikasyonunun kontrolünden sorumlu genleri etkileyen genetik sapmaların ( mutasyonların ) sonucudur.

Günümüzde, plazmasitomun nedenleri - yani, plazmasitomun kökenindeki genetik mutasyonları belirleyen - bilinmemektedir .

Bununla birlikte, alandaki uzmanlar, söz konusu tümörün varlığında daha sık olduğunu gözlemlemişlerdir:

• İyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmanın geçmişteki bir geçmişi;

• Petrol türevleri, böcek ilaçları, çözücüler ve asbest dahil olmak üzere belirli kimyasal maddelere maruz kalma geçmişinde;
• Herpes virüsü 8 veya herpes virüsü 4 (veya Epstein-Barr virüsü) tarafından sürdürülen viral bir enfeksiyonla üst üste binilen immün yetmezlik durumu (örneğin, AIDS veya organ nakli nedeniyle).

merak

Plazmasitomu destekleyen faktörler multipl miyelom ile aynı risk faktörleridir; bu, bu iki neoplastik durum arasındaki benzerliklerin bir başka kanıtıdır.

Plazmasitom Çeşitleri

Doktorlar iki tip plazmasitomayı tanır: kemiğin (veya soliter kemik plazmasitomunun ) tek başına plazmasitomu ve ekstramedüller soliter plazmasitom .

• Kemikte soliter plazmasitom: Plazma hücrelerinin anormal ve izole proliferasyonunun kemik ve kemik iliği seviyesinde gerçekleştiği plazmasitomdur.

  Kemiğin soliter plazmasitomu genellikle vertebral kolonun üzerinde bulunur, ancak alternatif olarak, pelvisin kemiklerini, kaburgaları, üst ekstremite kemiklerini (humerus, radius ve ulna), yüzün kemiklerini, humerus, radius ve ulna'yı da etkileyebilir. kafatası, femur veya sternum.

  Kemikteki soliter plazmasitom, daha sonraki zamanlarda multipl miyelomun gelişimi ile güçlü bir şekilde ilişkili olan bir tümördür; Aslında, doktorlar, kemik boşalmasının soliter plazmasitom vakalarının% 50-70'inin, görünüşten sonraki 5-10 yıl içinde, multipl miyelomda boşaldığını gözlemlemişlerdir;

• Ekstramedüller soliter plazmasitom: Plazma hücrelerinin anormal ve izole proliferasyonunun, kemik ve kemik iliğinin dışındaki yumuşak dokular üzerine yerleştirildiği plazmasitomdur.

  Ekstramedüller soliter plazmasitom daha sık (vakaların% 85'i) üst solunum yolunu (özellikle burun, paranazal sinüsler ve boğazı) etkiler, ancak alternatif olarak gastrointestinal sistem, lenf bezleri veya akciğerleri de etkileyebilir.

  Ekstramedüller soliter plazmasitom bile çoğul bir miyelomla sonuçlanabilir, ancak bu fenomen - belirtmek iyidir - kemiğin soliter plazmastomundan çok daha nadirdir (klinik vakaların sadece% 10'unda).

Okuyucunun not edebileceği gibi, tanınan iki plazmasitomun iki tipini ayırt etmek tümörün başlangıç ​​yeridir (kemik ve kemik iliği veya yumuşak bir doku).

İki tanınan plazmasitom türü arasında, kemiğin soliter plazmasitomu istatistiksel olarak en yaygın olanıdır .

merak

Plazmastominin tipolojik sınıflandırmasını özetlemek için, multipl miyelom ve ilgili tümörlerin (plazmastom gibi) teşhis ve tedavisinde uzmanlaşmış doktorları ve araştırmacıları içeren, Uluslararası Miyelom Çalışma Grubu olarak bilinen ABD kar amacı gütmeyen bir organizasyondur.

epidemioloji

Plazmasitom nadir görülen bir tümördür.

Eldeki istatistikler, en çok acı çeken kişi orta yaşlı insanlar ( 50 ) ve yaşlılar 60-65 yaşları arasındadır; Gençlerde ve genç erişkinlerde, başlangıcı gerçek bir nadir görülür.

Kemiğin soliter plazmastoması, plazma hücrelerini etkileyen tüm kanser türlerinin% 3-5'ini temsil eder.

Tüm varyantlarında (bu nedenle hem kemik iliğini içerdiğinde hem de yumuşak dokularla ilgili olduğunda), plazmasitom erkek insanlarda daha sık görülür (kadınlarla olan ilişki, soliter plazmasitom durumunda 2: 1'dir. kemik, ve ekstramedüller soliter plazmasitom durumunda 3: 1).

Bunu biliyor muydun ...

Multipl miyelom, plazmasitomdan etkilenenden daha yaşlı bir popülasyonu daha sık etkiler.

Spesifik olarak, multipl miyelom, yetmiş yaşın üzerindeki kişilerde özellikle yaygındır.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Plazmastomun belirtileri, plazma hücrelerinin anormal proliferasyonunun gerçekleştiği yere bağlı olarak değişir; Bir kemik bölgesi (kemiğin soliter plazmasitomu) olan bir plazmasitom, aslında yumuşak bir dokuya (ekstramedüller soliter plazmasitom) dayalı bir plazmasitomdan farklı bir semptomatoloji üretir.

Kemiğin Mutlak Plazmasitomu: Belirtilere İlişkin Ayrıntılar

Kemikteki soliter plazmasitom tipik olarak ilgili kemik kısmında ciddi ağrı ve tekrarlanan kırıklardan sorumludur.

Ekstramedüller Soliter Plazmasitom: Belirtileri Hakkında Ayrıntılar

Ekstramedüller soliter plazmasitom , etkilenen yumuşak dokunun bozulması veya rahatsızlığı ile ilgili semptomlar üretir; örneğin, üst solunum yolunun bir gerilmesi boyunca soliter bir ekstramedüller plazmasitom geliştiren (bu bölge daha önce belirtildiği gibi, ekstramedüller soliter plazmasitom vakalarının% 85'inin özelliğidir), rinore, burun kanaması ve burun tıkanıklığı gibi rahatsızlıklardan şikayetçi olabilir.

Komplikasyonlar

Plazmasitomun komplikasyonunu giymek bu tümörün, özellikle kemik varyantındaki (kemiğin soliter plazmasitomu) çoğul miyelom olma eğilimidir.

Plazmasitomadan türetilen multipl miyelom, ikincisinin bir çeşit evrimine eşdeğerdir.

Plazmasitom türlerinin tarifinde belirtildiği gibi, ikincisinin bir multipl miyelom türetme olasılığı , kemik varyantında daha yüksektir .

Doktora ne zaman başvuracaksınız?

Plazmasitom riski taşıyan bir bireyde (ve çoğul miyelomun afinitesi göz önüne alındığında), bir doktora başvurmak ya da en yakın hastane merkezine gitmek, travma yokluğunda kemik kırığı mağduru olmak için geçerli bir nedendir. veya osteoporoz gibi durumlar veya rinore, burun tıkanıklığı ve / veya epistaksis gibi semptomların belirgin nedenleri olmadan ortaya çıkması (NB: yukarıdakilerin ışığında, çoğu durumda, ekstramedüller soliter plazmiyotomi bu semptomları üretir. ).

tanı

Plazmastom teşhisini formüle etmek için, bir doktor genellikle aşağıdaki bilgileri kullanır:

• Amaç muayenesi ve anamnez . Semptomatolojiyi ve hastanın genel sağlık durumunu açıklığa kavuştururlar.

  Teşhis araştırmasına hangi araştırmalarla devam ettiğini anlamak için çok önemlidir.

• Seroproteik elektroforez denilen bir kan testi. Bir bireyin serumunda antikorların analizi için bir testtir.

  Seroproterik elektroforez, paraproteinemi adını alan ve birkaç kelimeyle belirli bir monoklonal antikorun olağandışı bir birikiminde oluşan birçok plazmasitoma vakasının karakteristik bir serolojik anomali tanımlamasına izin verdiği için yararlıdır;

• Bence Jones proteininin idrarında araştırma. Bence Jones proteini, idrardaki varlığı genellikle nesnesi plazma hücreleri olan bir kan tümörü ile ilişkili olan sıra dışı bir proteindir;
• Tam kan sayımı . Plazmastomiyi, en gelişmiş şekli olan multipl miyelomdan ayırmak özellikle yararlıdır; Aslında, multipl miyelomun aksine, plazmasitoma, kanda yüksek seviyede kalsiyum üretmez, böbrek fonksiyonlarını ve kırmızı kan hücrelerinin eksikliği azalmaz;

• Kemik biyopsisi iliği veya yumuşak dokuyu etkilemiştir. Anormal plazma hücrelerini tanımlamak ve çağrışımlarını sınırlandırmak için kullanılır; ayrıca, proliferasyon bölgelerinin sayımı ile plazmasitomun multipl miyelomdan ayırt edilmesine yardımcı olur (yalnız bir proliferasyon, bir plazmasitom indeksidir);
• Manyetik rezonans ve / veya PET gibi görüntüleme testleri . Plazmastom ve multipl miyelom arasındaki ayrımda yardımcı olurlar, çünkü plazma hücre çoğalma alanlarını tespit edebilmektedirler.

Bunu biliyor muydun ...

Eldeki istatistikler paraproteinemi, kemiğin soliter plazmastoması vakalarının yaklaşık% 60'ını ve ekstramedüller soliter plazmiyoması vakalarının yaklaşık% 25'ini karakterize eder.

terapi

Çoğu durumda, plazmasitom tedavisi radyoterapinin kullanımına dayanır; daha nadiren kemoterapiyle ilişkili cerrahi veya radyoterapiyi içerir.

Radyoterapi: İlk tercihiniz nedir ve neden kullanılır?

Bir tümöre karşı radyasyon tedavisi, tümör proliferasyon bölgesinin neoplastik hücreleri tahrip etme amacı olan belirli bir yüksek enerjili iyonlaştırıcı radyasyon dozuna (X-ışınları) maruz bırakılmasından oluşur.

Radyoterapi izole edilmiş ve sınırlı tümörlerin tedavisine çok iyi borç verir, bu nedenle plazmasitoma (ilk olarak sınırlı bir şekilde izole edilmiş olan bir neoplazm) karşı ilk tercih edilen tedavi yöntemidir.

Bunu biliyor muydun ...

İzole edilen ve sınırlanan tümörler, radyoterapiye çok uygun olan "radiosensitif tümörler" ifadesiyle tanımlanır.

Cerrahi: Ne bekliyorsunuz ve ne zaman ihtiyacınız var?

Çok nadir olarak uygulandığında, plazmasitomun cerrahi tedavisi, tümör proliferasyon bölgesinin çıkarılmasını içerir.

Ameliyat kullanımını haklı çıkarmak için olabilir:

• Burun bölgesini etkileyen tümör vakaları dışında (estetik nedenlerle) ekstramedüller soliter plazmasitomun varlığı;
• İskelet instabilitesi veya etkilenen kemik bölümünün sürekli kırıklarını üreten kemiğin soliter bir plazmasitomunun varlığı.

Kemoterapi: Nedir ve ne zaman hizmet eder?

Kemoterapi, kanser hücreleri de dahil olmak üzere hızlı büyüyen hücreleri öldürebilen ilaçların uygulanmasından oluşur.

Kural olarak, doktorlar, neoplazmaya karşı daha güçlü bir tedavi uygulamak istediklerinde, plazmastomu, radyoterapi-kemoterapi birliği aracılığıyla tedavi ederler.

Beklendiği gibi, plazmasitoma varlığında, kemoterapi kullanımı birkaç durum için ayrılmıştır.

merak

Plazmasitomun tedavisi için kemoterapi ilaçları, multipl miyelom tedavisinde kullanılan kemoterapötik ilaçlarla aynıdır.

Tedaviden Sonra: Ne Olur?

Plazmasitom gelişen ve uygun tüm bakımdan geçen herkes, kan ve idrarla ilgili laboratuar testlerini ve düzenli aralıklarla görüntüleme testlerini içeren bir takip programını takip etmelidir. uzun vadede tedaviye yanıtın izlenmesi amacıyla.

prognoz

Radyoterapi, plazmastomun yalnızca lokal düzeyde mükemmel kontrolünü sağlar; Aslında, söz konusu tümörün birkaç yıl sonra multipl miyelomda yeniden ortaya çıkmasını veya daha da kötüsünde ilerlemesini engellemez .

Bu nedenle, radyoterapi, plazmiyomayı karakterize eden proliferasyon bölgesini daha iyi tedavi etmeyi sağlar, ancak benzer bir tümör veya multipl miyelom hastalığı geliştirme ihtimalinin ortadan kaldırılmasına izin vermez.

Plazmasitom durumunda prognozun ayrıntılarını bulmak için (radyoterapiye cevap, ortalama sağkalım oranı, multipl miyelomda gelişen plazmasitomların yüzdesi vb.), Aşağıdaki tabloya başvurmanızı öneririz.