genellik
Hamartomlar, belirli bir tümör benzeri lezyon türüdür.
Bu neoformasyonlar normalde vücudun belirli bir bölgesinde bulunan hücrelerin ve dokuların anormal çoğalmasıyla karakterize edilir; Ancak, bu elemanlar düzensiz bir şekilde büyür.
Akciğerin büyük parankimal hamartomu; sarımsı beyaz görünümü adipoz ve kıkırdaklı kompozisyonundan kaynaklanmaktadır. En.wikipedia.org sitesindeki resim
Hmartomaların doğası iyi huyludur (kanserli değildir) ve çoğu durumda kötü huylu bir şekilde gelişmez. Bu lezyonlar, çevredeki dokularla aynı oranda gelişir ve ortaya çıktığı vücut bölgelerinde lokalize kalır.
Hamulomlar asemptomatik olabilir veya kompresyon semptomları, deformiteler veya daha büyük sağlık problemleriyle sonuçlanabilir. İşlevsel bozukluklara neden olurlarsa veya estetik değilse, bu kitleler cerrahi olarak çıkarılabilir.
ne
Hamartomlar fokal hiperplastik oluşumlardır, yani kökeni bölgeleriyle sınırlı anormal hücre ve dokuların çoğalmasından kaynaklanırlar.
İyi huylu neoplazmaların aksine, bu lezyonlar ait oldukları dokuya tam bir yapısal benzerlik gösterir (yani, bulundukları organın hücrelerinden ve doğal dokularından oluşur).
Örneğin, bir pulmoner hamartom şunları içerebilir: kıkırdaklı doku, bronş ve alveol skeçleri, lenfatik ve vasküler doku adaları veya bu bileşenlerden birinin prevalansı.
Hamartomlar, vücudun birçok yerinde oluşabilir, ancak esas olarak akciğerlerde, karaciğerde, safra yollarında ve sinir sisteminde gözlenir.
Genellikle, hamartomlar asemptomatiktir ve diğer nedenlerle inceleme sırasında bulunmadıkça fark edilmezler.
Bununla birlikte, bazı durumlarda, bu lezyonlar hacimlidir ve sıkıştırma semptomlarına neden olur.
Nedenler
Hmartomaların tabanında, dağınık hücrelere yol açan, ancak verilen başlangıç bölgesinde uzmanlaşan ve kaynaklanan anormal farklılaşma meydana gelir. Bu fenomenlerin nedenleri henüz tam olarak anlaşılmamıştır.
Hmartomlar, birlikte ve çevresindeki doku ve lezyonun kaynaklandığı organla aynı hızda düzensiz bir kitle olarak büyür; Kanserli tümörlerin aksine, nadiren çevreleyen yapıları istila eder veya önemli ölçüde sıkıştırırlar.
Geleneksel olarak, hamartomalar normal gelişim sürecinde bir kusurun sonucu olarak kabul edilir. Bununla birlikte, bu lezyonların çoğu, somatik mutasyonlar yoluyla edinilen klonal kromozomal anormallikleri gösterir (neoplazmalardakilere benzer).
Hamartoma vs Benign neoplazmı
- Her iki lezyon klonal olabileceğinden, hamartoma ile benign neoplazm arasındaki ayrım çizgisi incedir ve farklılıkları konusunda oybirliği ile bir fikir birliği yoktur.
- Hemanjiyomlar, lenfanjiyomlar, kardiyak rabdomiyomlar ve hepatik adenomlar, bazı tıbbi-bilimsel kaynaklardan hamartomalar olarak kabul edilirken, diğerleri neoplazmalar arasında sınıflandırılır.
- Hmartomaların iyi huylu bir histolojisi olsa da zararsız değildir. Aslında, bu yaralanmalar, tip I nörofibromatozis ve tüplü sklerozda ortaya çıkabileceği gibi, nadir görülen ancak hayatı tehdit eden bazı klinik problemlerle ilişkili olabilir. Bazen, hamartoma habis bir neoplazmaya dönüşebilir.
Aşağıdaki hamartomları geliştirme eğilimi, aşağıdakileri içeren spesifik koşullar bağlamında gözlemlenebilir:
- Hamartomatous intestinal polipleri;
- Peutz-Jeghers sendromu (tüm sindirim sistemini içeren amartomatous polipozis);
- Hamartom ve pulmoner veya bronşiyal amartom-kondroma;
- Nörofibromatozis tip 1 (NF1) veya von Recklinghausen hastalığı;
- Tuberoz sklerozda nöroepitelyal hamartom;
- Kemik hamartomları;
- Hipotalamusun Hamartomları ve küllük yumruları (optik kiazm ile hipofizin bir pedinkle askıya alındığı mamuller gövdeleri arasında uzanan gri maddeden oluşan bölge).
Hamartomalar vs coristomes
Hamartomlar, merhemlerden ayırt edilmelidir. Bu iki lezyon yakından ilişkilidir (her ikisi de belirli bir organın gelişim sürecinin sapmaları olarak kabul edilir), ancak önemli bir fark gösterir:
- Hamartomlar normalde orada bulunan doku elementlerinden oluşur;
- Koristomlar küçük hücre kitleleri ve normal dokulardır, ancak anormal bir anatomik bölgeye yerleştirilirler (normalde, yani belirli bir organın bağlamında değildirler, örneğin: duodenumdaki pankreas dokusu).
Belirtileri, belirtileri ve komplikasyonları
Küçük hamartomlar genellikle asemptomatiktir, bu nedenle herhangi bir soruna neden olmazlar ve diğer amaçlar için araştırmalar sırasında kazayla keşfedilir.
Nadiren bu lezyonlar hacimlidir ve kompresyon semptomlarına neden olur.
İkinci durumda, hamartomlar bu sorunların bazılarına neden olabilir:
- Mide veya kolon gibi vücudun içi boş organlarının tıkanması;
- Basınç, doğrudan veya dolaylı;
- Enfeksiyon;
- miyokardiyal;
- Kanama;
- Demir eksikliği anemisi;
- kırılma;
- Neoplastik dönüşüm.
Diğer durumlarda, hamartomlar pozisyonları için komplikasyonlara neden olabilir. Örneğin, cilt üzerinde, özellikle yüz veya boyunda gelişince, deformasyonlara neden olabilir ve çirkin olabilir. Ek olarak, hamartomlar damarları ve sinirleri ve ayrıca daha büyükse damarları da sıkıştırabilir.
Bu yaralanmalar, hipotalamusta, böbreklerde veya dalakta ortaya çıktıklarında önemli sağlık sorunlarına neden olur.
Hipotalamik hamartom
Hipotalamik hamartom beyinde gelişen iyi huylu bir lezyondur.
Birçok hamartomun aksine, bu hipotalamik lezyon semptomatiktir. Belirtiler genellikle erken yaşta başlar ve ilericidir; zamanla, bu durum genel bilişsel ve / veya işlevsel bozukluklarla sonuçlanabilir.
Hipotalamik bölgede yer alan Hamstromlar, erken ergenlik etiyolojisinin araştırılması veya tam tersine aynı şekilde tutuklanması durumunda bulunabilir.
Oluşumlar ayrıca, kahkahaların (bir tür motor otomatizmi) ana konvülsif tezahür olduğu belirli bir epilepsi tipinin görünümünü de belirleyebilir. Bu krizler sırasında yüz kasılmaları, kızarma, artan solunum ve taşikardi bir araya gelir.
Bir hipotalamik hamartomdan, görsel problemler, zihinsel gerilik, otizm ve zayıf sosyal beceriler gibi başka koşullar ortaya çıkabilir.
Optik sinir hasarının yakınlığı nedeniyle, bu oluşum genellikle ameliyatla alınamaz. Ayrıca, hipotalamik hamartomlar ilaç tedavisine dirençli olma eğilimindedir.
Neyse ki, cerrahi teknikler ilerleme kaydediyor ve bu hastalığın prognozunda önemli bir iyileşmeye neden olabilir.
Kardiyak hamartom
Kalbin rabdomiyomları, kardiyomiyositlerden oluşan hamartomlardır. Bu oluşumlar pediatrik yaşta bulunur ve tütsü sklerozu ile ilişkili olabilir.
Bu hamartomlar, semptomların yokluğundan kalp yetmezliğine kadar geniş bir yelpazede klinik belirtilerle ortaya çıkabilir.
Ekokardiyografi bu patolojinin tanısında en hassas ve en spesifik araçtır.
Bu intrakardiyak kitleler sıklıkla yaşamın ilk yılında kendiliğinden gerileme ile karşı karşıya kalır. Eğer hamartom hacim olarak artarsa veya ciddi rahatsızlıklara neden olursa, ameliyat önerilir. Semptomatik hastalarda, rezeksiyon iyi bir prognoz ile ilişkilidir.
Akciğer hamartomu
En sık görülen hamartomlar akciğerlerde görülür. Neredeyse her zaman bağ dokusundan gelişirler ve diğer birçok eleman türünü içerebilmelerine rağmen, genellikle kıkırdak, bağ dokusu ve yağ hücreleri tarafından oluşturulur.
Tüm soliter pulmoner nodüllerin yaklaşık% 5-8'i ve tüm iyi huylu akciğer tümörlerinin yaklaşık% 75'i hamartomlardır.
Burada, hamartomlar endişe nedeni olabilir, çünkü bu lezyonlarla kötü huylu bir tümörü ayırt etmek bazen zordur. Tedavi, mükemmel bir prognoz ile cerrahi rezeksiyonu içerir.
Dalak hamartomları ve kan damarları
- Kan damarlarında ortaya çıkan Hamulomlar şiddetli kanamaya yatkın olabilir. Lezyon tipik olarak elastik dokudan yoksundur, bu nedenle anevrizma oluşumuna neden olabilir. Eğer hamartom gelişimi, renal arter gibi önemli bir kan damarı içeriyorsa, kanama hayatı tehdit edici olarak değerlendirilmelidir.
- Dalağın hamletomları nadirdir, ancak tehlikeli olabilirler. Bu vakaların yaklaşık% 50'si karın ağrısı gösterir ve genellikle hematolojik anormallikler ve spontan rüptür ile ilişkilidir.
tanı
- Doğru ve doğru bir sınıflandırma, zamanında ve etkili bir tedavi için temel öneme sahiptir.
- Holom ve neoplazi arasındaki ayırıcı tanının klinik olarak imkansız olduğu düşünüldüğünde, lezyonlar sıklıkla cerrahi olarak çıkarılır ve anatomik patolojik incelemeye tabi tutulur.
- Cerrahi tedavi düşünülürse, laboratuvar analizleri, radyografiler ve diğer görüntüleme çalışmaları gibi daha ileri araştırmalara ihtiyaç vardır.
tedavi
Hmartomların tedavisi, hastanın klinik sunum sırasındaki belirti ve bulgularına bağlıdır.
Gerekirse, bu oluşumlar farklı yaklaşımlarla (radyocerrahi, termokoagülasyon, rezektif mikrocerrahi vb.) Cerrahi olarak çıkarılabilir. Bir kez alındığında, hamartomlar tekrarlama eğiliminde değildir.
Cerrahi müdahale endikasyonları
Bir hamartomun cerrahi olarak çıkarılması gösterilebilir:
- Klinik şüphe durumunda veya iyi huylu ve kötü huylu lezyonları ayırt etmek için bir biyopsi gerektiğinde;
- Hasta semptomatik hale geldiğinde ve kitle çevre yapıları sıkıştırdığında veya bulunduğu organ veya dokunun normal fonksiyonlarını engeller.
prognoz
Prognoz, lezyonun konumuna ve boyutuna ve ayrıca hastanın genel sağlığına bağlıdır. Hammartom tipine ve malignite riskine bağlı olarak takip, altı ayda bir veya yılda bir ziyareti içerebilir.
