Transferin

genellik

Transferrin (Tf), demiri kana taşıyan bir plazma proteinidir.

Karaciğer ve monositik-makrofaj sistemi tarafından sentezlenen transferrin, kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasından gelen demir ve bağırsak seviyesinden emilen besleyici maddeden, çok stabil fakat geri dönüşümlü bir şekilde bağlanabilir.

Kendine bağladıktan sonra, transferrin demiri kullanım alanlarına (özellikle kemik iliği) ve depolamaya (özellikle karaciğere) taşır.

Transferrin, demiri tortulardan (ferritin) sürekli olarak kan akışına ihtiyaç duyan hücrelere taşıyan bir kamyonla karşılaştırılabilir.

Yapısal açıdan, transferrin, yaklaşık 80 KD moleküler ağırlığa ve yaklaşık 8 günlük bir yarı ömre sahip, 679 amino asitlik bir polipeptit zinciri tarafından oluşturulan bir glikoproteindir.

Kandaki transferrin dozu ( transferrinemi ) demir taşıma kapasitesini değerlendirir. Bu test, demir metabolizma anomalilerinden şüphelenilen sideremia ve ferritin değerlerinin analizi ile birlikte verilmektedir.

ne

Transferrin, okside edilmiş demir (Fe3 +) kanındaki ana nakil proteinidir.

Hema (hemoglobin, miyoglobin ve sitokrom) sentezlemesi gereken hücrelere (eritroblastlar) demirin aktarılmasından sorumlu olan hematopoezde kilit bir rol oynar. Özel membran reseptörleri transferine bağlanır ve tüm kompleks hücreye endositozla girer; demirden yoksun bırakıldığında, taşıma proteini plazmaya tekrar akıtılır.

Kanda, transferrin serbest formda bulunabilir - demire ( doymamış transferrin ) bağlı değil veya demire bağlı formda ( doymuş transferrin ).

İkincisinin payı sidereminin değeri ile çakışmaktadır .

Klinik pratikte aşağıdaki parametreler ölçülür:

• Sideremia : demir doymuş dolaşımdaki transferrin payı;
• Transferrinemi : doğrudan plazma transferrin dozu;
• Toplam demir bağlama kapasitesi (TIBC) : transferinin demir bağlama yeteneğinin dolaylı ölçümü.

Transferrin Satürasyonu

Her ne kadar transferrin ile ilişkili demir, toplam vücut demirin% 0.1'inden az olsa da, bu yüzde, yüksek bir devir hızı (25 mg / 24 s) ile karakterize edilen en dinamik fraksiyonu temsil eder.

Transferrin, iki farklı moleküler bölgede iki Fe3 + demir atomunu kendisine bağlayabilir:

• Bu taşıyıcı protein bu tür bağlardan arındırıldığında, buna apotransferrin denir;
• Metal atomlarını bağladığında, buna doymuş transferrin adı verilir.

Demir atomu ile bağ, ancak metal ile aksine özellikle kararsız olan bir bikarbonat molekülü ile birlikte anyonik bir bağ oluştuğunda mümkündür.

Normal koşullar altında, plazma transferini yaklaşık% 30'luk üç değerlikli demir ile doyurulur; Plazmada, bu nedenle farklı formları ayırt edebiliriz:

• demirsiz olan (apotransferrin),
• tamamen doymuş (diferrik transferrin)
• demir sadece C-terminal bölgesinde veya N-terminal bölgesinde (monomerik transferrin) içerir.

Toplam demir bağlama kapasitesi veya TIBC (Toplam Demir Bağlama Kapasitesi), plazma proteinlerinin demiri bağlama yeteneği olarak tanımlanmaktadır.

Transferrin metal bağlama kapasitesine sahip ana protein olduğundan, plazma transferrin seviyelerini belirlemek için TIBC değerleri belirlenebilir (diğer şeylerin yanı sıra doğrudan tayinden daha az maliyetlidir).

Normal TIBC değerleri 240 ile 450 μg / dL (43.0-80.6 μmol / L) arasında değişmektedir.

Demir ve toplam demir bağlama kapasitesi arasındaki ilişki, genellikle yüzde olarak ifade edilen bir veri olan transferrin doygunluğunu tanımlar.

Transferrin doygunluğu = (sideremia / TIBC) x 100

Normal insan değerleri:% 20-50

Kadınların normal değerleri:% 15-50

Sideremia, kanda bulunan nakil demir miktarını ölçer.

UIBC , transferrin rezerv kapasitesini, yani henüz demirle doymamış protein fraksiyonunu ifade eder; Bu hematokimyasal parametre doğrudan veya şu formülle hesaplanabilir: TIBC - sideremia.

Plazma içinde dolaşan demir, transferini reseptörü (TfR) ile bağlayarak hücrelere aktarılır. Bu reseptöre olan afinite (180 kD moleküler ağırlığa sahip bir transmembran glikoprotein), diferrik transferrin için maksimum, monofil için orta ve apotransferrin için minimumdur. Metalin hücrelere transferi esas olarak diferrik transferrin yoluyla gerçekleşir.

Transferrin reseptörlerinin kemik iliğinde eritroid hücrelerinde ekspresyonu, dolaşımdaki eritropoietin değerleri arttıkça artar. Dolayısıyla, EPO kullanan sporcuları tanımlamak için çözünür transferrin reseptör seviyelerini izlemenin faydası vardır.

Çünkü ölçülür

Kandaki transferrin dozu (transferrinemi) vücudun demir taşıma yeteneğini belirlemeye yarar. Ek olarak, muayene karaciğer fonksiyonunun izlenmesinde ve bir bireyin beslenme durumunu değerlendirmede yardımcı olabilir.

Transferrin dozajı rutin bir test değildir, ancak tetikleme sebebi ne olursa olsun (hemokromatoz, hemosideroz, anemi vb.) Bir birikimin ilk belirtileri göründüğünde veya daha yaygın olarak bir demir eksikliği ortaya çıkar .

Her durumda, transferrin değeri genellikle demir metabolizmasının daha eksiksiz bir resmini elde etmek için demir ve ferritin ile birlikte değerlendirilir.

not

Her ne kadar transferrinemi ve TIBC iki farklı test olsalar da, üst üste binebilecek bir rotaları ve temel olarak aynı klinik önemi vardır. Bu nedenle, doktorun takdirine bağlı olarak, iki sınavdan sadece birini yapmak yeterli olabilir.

Normal değerler

Transferrin normal değerleri (transferrinemi) 240 ila 360 mg / dL arasında değişmektedir.

Transferrin dozu, demir metabolizmasında anomaliden şüphelenilen kişilerde genellikle sideremi ve ferritin ile birlikte verilir.

Yüksek Transferrin - Nedenleri

Serum transferrin konsantrasyonlarında (hipertransferrinemi) bir artış, örneğin demir varlığında, demir ihtiyacında artış gerektiren tüm durumlarda ortaya çıkar:

• Kanamalar (gizli olanlar dahil);
• Demir eksikliği anemileri;
• Büyüme ve hamilelik sırasında;
• Hipoksemik durumlar.

Hormonal kontraseptiflerin kullanılmasından sonra transferrin seviyeleri artabilir. Değerlerdeki artışlar, hamileliğin üçüncü trimesterinde ve iki ila on yaş arasındaki çocuklarda da tipiktir.

Düşük Transferrin - Nedenleri

Aşağıdaki durumlarda serum transferrin konsantrasyonlarında (hipotransferrinemi) bir azalma meydana gelir:

• Kötü beslenme, kaşeksi ve protein eksiklikleri;
• Karaciğer hastalıkları (siroz, hepatit, karaciğer yetmezliği gibi) veya böbrek (idrarla protein kaybı nedeniyle);
• Akut ve kronik enflamatuar durumlar;
• hemokromatoz;
• Tekrarlanan nakiller ve aşırı yüklenmelerde (plazmada transferrin konsantrasyonu rezervlerin seviyesiyle ters orantılı olarak değişir, aksine, transferrin doygunluğu demir eksikliklerinde azalır ve aşırı artışlar artar).

Kloramfenikol veya ACTH tedavisi sırasında transferrin azalması görülebilir.

Neredeyse toplam bir transferrin yokluğu (<10 mg / dL), atransferrinemi adı verilen oldukça nadir, otozomal resesif bir hastalığın tipik bir örneğidir.

Ölçmek için nasıl

Transferrin muayenesini yapmak için hastanın kan örneğinden geçmesi gerekir.

hazırlık

Venöz kan genellikle sabahları alınır. Muayeneye başlamadan önce, hasta en az 8 saat oruç tutmalıdır. Bu süre zarfında, ılımlı miktarda su alımına izin verilir. Ayrıca, analizden iki gün önce demir takviyelerinin askıya alınması önerilir.

Sonuçların Yorumlanması

• Düşük transferrin (hipotransferrinemi), tekrarlanan transfüzyonlarda veya hemokromatozisde olduğu gibi aşırı demir yüklenmesinden şüphelenebilir. Azalan değerler, enfeksiyonlar ve kronik enflamatuar hastalıklar, yetersiz beslenme, karaciğer sirozu veya nefrotik sendromun neden olduğu anemi varlığında da bulunabilir. Değerlerin düşürülmesi, ACTH hormonu ve antibiyotik kloramfenikol alımı veya kortizon kullanımı sırasında da gözlenebilir.
• Yüksek transferrin (hipertransferrinemi) genellikle kanama, demir eksikliği anemisi veya hipoksemi gibi bir eksiklik veya artan demir gereksinimini gösterir. Ayrıca oral kontraseptifler transferrinemide bir artışa yol açabilir.

Bununla birlikte, bu muayenenin, vücuttaki demirin metabolizmasına ilişkin incelemeler hakkında kapsamlı bir bakış açısıyla yorumlanması gerektiği yinelemelidir. Örneğin, demir eksikliği anemisinde (yani demir eksikliği), ilk olarak ferritin azalması, ardından toplam demir bağlama kapasitesinde bir artış ve serum demirinde bir azalma gözlenir.