İlgili makaleler: Scleroderma
tanım
Skleroderma, bağ dokusunun kronik inflamatuar bir hastalığıdır. Diğer organların (özellikle akciğerler, kalp ve sindirim sistemi) katılımıyla, derinin anormal kalınlaşması ile karakterizedir.
Sklerodermanın altında yatan patofizyolojik mekanizmalar, kan damarlarındaki değişiklikleri (vasküler hasar) ve fibroblastların hiperaktivasyonunu, hiper üretimi ve dokularda kolajen biriktirmesiyle (yaygın fibroz) içerir. Ancak, kesin nedenler henüz bilinmemektedir. Muhtemelen, toksik maddelere (organik çözücüler, silika, vinil klorür, bleomisin, vb.) Maruz kalma gibi immünolojik, genetik ve çevresel faktörler söz konusudur.
Skleroderma kadınlarda daha yaygındır ve genellikle 20 ila 50 yaş arası insanları etkiler; çocuklarda nadir görülür.
Sistemik skleroz şiddeti ve seyrine göre değişir. Aslında, var
- sınırlı cilt formu veya CREST sendromu (Kalsinozis kısaltması, Raynaud fenomeni, Özofagus motilitesindeki değişiklikler, Sclerodactyly ve Teleangectasias). Deriyi ve visseral patolojinin ortaya çıkmasından önce yavaş ilerlemeyi içeren, kademeli başlangıç ile karakterizedir;
- yaygın şekli : hızla ilerleyen ve genellikle ölümcül, genel cilt kalınlaşması ve iç organların erken tutulumu ile. Skleroderma, diğer otoimmün romatizmal hastalıklar (ör. Karışık bağlanma) ile çakışabilir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- kellik
- Alvo değişiklikler
- anoreksi
- aritmi
- asteni
- Ağız kuruluğu
- Şişmiş silahlar
- kalsinozis
- kardiyomegali
- Azalan terleme
- Cilt bozuklukları
- disfaji
- solunum güçlüğü
- Göğüs ağrısı
- Dalak ağrısı
- Eklem ağrıları
- Kas ağrıları
- ödem
- Eozinofili
- Elinde karıncalanma
- hipertansiyon
- hypomimia
- makrositoz
- Kuru cilt
- Kilo kaybı
- pnömotoraks
- romatizma
- Eklem sertliği
- Asit yetersizliği
- Sklerodaktili
- Oküler kuruluk
- Raynaud sendromu
- Telanjiektazi
- öksürük
- Kutanöz ülserler
Diğer yönler
Yaygın skleroderma semptomları arasında: cildin sertleşmesi ve kalınlaşması, Raynaud fenomeni, yaygın eklem ağrısı, disfaji, piroz ve parmakların büzülmesi.
Hastalık genellikle ellerde, özellikle parmaklarda başlar (sklerodaktili) ve sonra vücudun diğer bölgelerine yayılır. Cilt gergin ve parlak, hipopigmente veya hiper pigmentli hale gelir. Ek olarak, etkilenen bölgelerde saç dökülmesine, altta yatan dokulara yapışmaya ve kırışıklıkların kademeli olarak kaybolmasına neden olur. Parmak eklemlerinin ülseri ve parmakların distal uçları (parmak uçları) sık görülür. Ayrıca, deri altı kalsifikasyonları genel olarak eklemler veya kemik çıkıntıları üzerinde gelişebilir. Parmaklarda, göğüs, yüz, dudak ve dil telanjiektazi (ciltte görünen küçük damarlar) görünürken, tırnaklar kılcal anomalilerden etkilenir. Eklemlere gelince, poliartralji, parmak hareketlerinde ve kontraktürlerinde ilerleyici kısıtlama, el bileği ve dirsekler sıktır.
Nadiren, ilk belirtiler solunum semptomlarından (örneğin dispne) veya gastrointestinal bozukluklardan (örneğin asit reflü, yutma zorluğu, sindirim zorluğu ile yavaş bağırsak hareketliliği, malabsorpsiyon ve divertikül oluşumu) oluşabilir
Akciğerlerin, kalbin ve böbreklerin tutulumu ölümlerin çoğundan sorumludur. Pulmoner fibroz gaz değişimini tehlikeye atabilir ve solunum yetmezliğine dönüşebilir. Hem pulmoner hipertansiyon hem de kalp yetmezliği gelişebilir. Kardiyak aritmi ve perikardit de görülebilir. Hastalık ayrıca hafif kronik böbrek yetmezliğine veya ciddi bir akut böbrek krizine yol açan böbrek tutulumuna yol açabilir.
Teşhis kliniktir, ancak serumda ve diğer laboratuar testlerinde otoantikorların doğrulanması onayını kolaylaştırır. Tedavi, hastalığın semptomlarının ve komplikasyonlarının kontrolüne yönlendirilir.
