İlgili makaleler: Sklerozan kolanjit
tanım
Sklerozan kolanjit, safra kanallarını, yani karaciğer tarafından üretilen safrayı safra kesesine ve bağırsaklara nakletmek için kullanılan kanallardır.
Bu patolojik durum, özellikle, zamanla kalibrede (stenoz) bir azalmaya ve safra yolunun skarlaşmasına (fibrozis) neden olan kronik bir enflamatuar reaksiyondan kaynaklanmaktadır. Bu, düzensiz seyri olan eklem içi ve dışı hepatik kanalların varlığına neden olur; tıkanma noktaları, yağların sindirimi için gerekli olan safranın geçişini engelleyen dilatasyon bölümleri ile değişime uğrar. İkincisinin durgunluğu, kendisini siroz, portal hipertansiyon ve bazen kolanjiyokarsinom (safra kanallarının kanseri) şeklinde gösteren karaciğer dokusuna zarar verir.
Sklerozan kolanjit birincil (bilinen neden olmadan) veya immün fonksiyon bozukluğuna (konjenital veya edinilmiş), enfeksiyonlara (örneğin sitomegalovirüs), bağ dokusu hastalıklarına ve bazı ilaçların kötüye kullanılmasına (örneğin, fluxuridin) bağlı olabilir. Bu durumun gelişmesine yatkın olabilecek diğer faktörler, safra ağacının konjenital anomalileri, taş oluşumu (koledokolitiyazis), iskemik hasar ve postoperatif darlık (örneğin, karaciğer nakli sonrası), tümör ve paraziter istilalar.
Sklerozan kolanjit sıklıkla kronik bağırsak enflamatuar hastalıkları (özellikle ülseratif rektokolit, nadiren Crohn hastalığı) ile ilişkilidir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- anoreksi
- Assit
- asteni
- kaşeksi
- Kötü sindirim
- Colaluria
- ishal
- Sarı İshal
- Karın ağrısı
- Karnın üst kısmında ağrı
- ödem
- hepatit
- Hepatomegali
- ateş
- Netleştirdim
- Şişmiş bacaklar
- Karın şişmesi
- Portal hipertansiyonu
- hipovitaminozu
- sarılık
- bulantı
- osteoporoz
- kaşıntı
- Su tutma
- uyuşukluk
- splenomegali
- steatore
- Charcot Üçlüsü
Diğer yönler
Sklerozan kolanjit, kronik ve yavaş ilerleyen bir seyir gösterir.
Başlangıç genellikle sinsidir ve etkilenen denek, sarılık ve dağınık kaşıntı gibi karakteristik kolestaz bulgularını (hepatik safra sistemi içerisinde safranın durgunluğu) belirtmeden önce birkaç yıl boyunca semptomsuz kalabilir. Hastalığın seyri sırasında, yağda çözünen vitaminlerin eksikliği, steator, bitkinlik hissi ve genel halsizlik nedeniyle değişiklikler meydana gelebilir.
Kolestaz, sağ üst kadranda ateş ve karın ağrısının ortaya çıkmasına neden olan bulaşıcı işlemlerin üst üste binmesiyle karmaşık olabilir.
Kalıcı kutanöz ve / veya skleral sarılık, hastalığın ileri bir durumunu gösterir.
Sklerozan kolanjitin terminal fazı siroz, portal hipertansiyon, assit ve bozulmuş karaciğer fonksiyonunu içerir. Ek olarak, uzun vadeli hastalar genel popülasyona göre biliyer sistem tümörleri (kolanjiyokarsinom) gelişme riski daha yüksektir.
Muhtemelen klinik semptomlarla ilişkili olan değiştirilmiş kan testlerinin doğrulanması, sklerozan kolanjit tanısını tanımlamak için yeterli değildir. Değerlendirme, ultrason, endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) ve manyetik rezonans gibi biliyer yolların karakteristik deformitesini görselleştirmek için enstrümantal araştırmalar gerektirir. Genellikle, bu testler intrahepatik hasarı vurgulayan bir biyopsi ile ilişkilidir.
Tedavi, kanallardaki tıkanıklıkları gidermeye ve endoskopik veya cerrahi tekniklerle safra akışını iyileştirmeye odaklanır.
Daha ileri vakalarda, sklerozan kolanjit hastalarında yaşam beklentisini artıran karaciğer nakli gerekli olabilir.
