genellik
Hemoglobinüri tıbbi terimi ile tanımlanan idrarda hemoglobinin varlığı, intravasküler (kan damarlarında) veya intravezikal (idrar mesanesinde) içindeki kırmızı kan hücrelerinin hemolizinin (yırtılması) sonucu olabilir.
Sonuç olarak, bu nedenle, hemoglobinüri mutlaka idrarla kan kaybını yansıtmaz, sadece onları kırmızıya boyayan kan pigmentlerini (hemoglobin) yansıtır.
Hematüri sıklıkla idrarda bulunan kırmızı kan hücrelerinin hemolizinin neden olduğu hemoglobinüri ile birlikte görülürken, hemoglobinüri hematüriden ayrılabilir, çünkü sıklıkla yukarıda belirtilen aşırı intravasküler hemoliz olgusu tarafından desteklenir.
Bir diğer önemli açıklama, kırmızımsı idrar atılımının mutlaka hematüri veya hemoglobinüri ile eşanlamlı olmamasıdır; Aslında, bu rengin bir idrarı, basit bir şekilde adet akışına sahip bir kontaminasyondan veya belirli yiyecek veya ilaçların alımından kaynaklanabilir.
Belirtildiği gibi, idrarda hemoglobinin varlığı onlara homojen kırmızımsı-kahverengi bir renk verir. Hemoglobinüri ile ilişkili olabilecek çeşitli semptomlar arasında köken nedeni ile ilişkili olarak ateş, titreme, genişlemiş dalak (splenomegali), cilt solukluğu, taşikardi, nefes darlığı, halsizlik ve sarılık gibi durumları hatırlarız.
ne
Hemoglobinüri, idrarda hemoglobin (Hb) kanıtı olduğunda ortaya çıkar.
Bu durum tipik olarak, kandaki Hb seviyesi , kırmızı kan hücrelerinin ani ve yoğun bir şekilde tahrip edilmesinin ( hemoliz ) ardından çok yüksek değerlere ulaştığında ortaya çıkar.
Kandaki hemoglobin konsantrasyonları yüksekse, dolaşımdaki serbest hemoglobini geri kazanıp onu atmak için onu bilirubine dönüştüren retiküloendotelyal sistem hücrelerinin işlevleri - tamamen yeterli olmayan bir şekilde başarısız olabilir veya hareket edebilir.
Hemoglobin üzerine bazı notlar
Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinin temel bileşenidir (ayrıca renk verir). İşlevi oksijeni akciğerlerden çevre bölgedeki dokulara taşımaktır.
Kırmızı kan hücreleri fizyolojik veya patolojik nedenlerden (hemoliz) öldüğünde, içerdikleri hemoglobini serbest bırakıp hemen haptoglobin tarafından tespit edilen kana salınırlar .
Elde edilen kompleks, renal glomerüllerle filtrelenemeyecek kadar büyüktür ve daha sonra retiküler endotel sistemini oluşturan bağışıklık hücreleri tarafından demir geri dönüşümü için işlenir ve indirgenir. Bununla birlikte, kanda salınan hemoglobin miktarı 3 gramı aşarsa, dolaşımda haptoglobinin tam doygunluğu vardır (bu protein her bir desilitre kan için 50 ila 150 miligram arasında bir konsantrasyona sahiptir). Bu gibi durumlarda, serbest hemoglobin, bileşikten 4 peptid zincirine kadar, iki zincirli peptid bileşiklerine ayrılır ve böylelikle böbrek bariyerini geçmeyi başarır.
Bu noktada, renal proksimal tübülün epitel hücreleri filtrelenmiş hemoglobini işleyerek ferritin ve hemosiderine dönüştürür. Hemoglobin miktarı farkedilirse ve renal tübüllerin emme kapasitesi aşılırsa, idrarda hemoglobin geçişi olur (hemoglobinüri).
Çünkü ölçülür
Hemoglobinüri ani ve artmış kırmızı kan hücrelerinin tahrip olmasına ve bunların idrarla yok edilmesine yol açan tüm durumlarda ortaya çıkabilir.
Çoğu zaman, idrarda hemoglobin varlığı idrar sistemini etkileyen bazı hastalıkların göstergesidir.
Hemoglobinüri için kesin nedenleri saptamanın ilk adımı idrar ve idrar kültürünü analiz etmektir.
Anamnestetik analiz ve klinik tablonun gözlemlenmesi (hemoglobinüri ile aynı anda mevcut olan herhangi bir semptom ve bulgu), doktor şüpheli tanıya dayanarak hastayı hedefli klinik araştırmalara yönlendirecektir.
Normal değerler
İdrarda hemoglobin hakkında konuştuğumuzda, sağlıklı bir kişinin idrarında bulunmaması gerektiği için normalliği belirten gerçek bir referans değeri yoktur.
- Normal değer: yok.
İdrar Altayında Hemoglobin
İdrarda hemoglobin varlığı temel olarak aşağıdakilerle karakterize edilen anemi ile belirlenir:
- Kırmızı kan hücrelerinin hatalı üretimi;
- Yıkımlarının hızı çok fazla.
Her iki durumda da, hemoglobin kan dolaşımına salınır ve bu varlık aşırı olduğunda ve doğal olarak atılması zorlaştığında idrarda elimine edilir.
Hemoglobinüri'nin en sık meydana geldiği durumlar:
- zehirlenmeler;
- Uyumsuz kan transfüzyonlarına reaksiyonlar;
- Genişletilmiş yanıklar;
- Bazı ilaçların kullanımı (örneğin penisilin, sefalosporinler veya kinidin gibi anti-aritmik ilaçlar, idrarda intravasküler hemoliz ve hemoglobin geçişi ile sonuçlanabilir);
- sıtma;
- Bazı akut enfeksiyonlar;
- Besin zehirlenmesi.
Hemoglobinüriye neden olabilecek bir dizi hastalık vardır. Favism, örneğin, glikoz-6-fosfat dehidrojenaz enziminin eksikliği ile karakterize edilen genetik bir hastalıktır. Hasta, baklagillerde veya bazı ilaçlarda bulunan divikin gibi maddeleri alırsa, bu eksiklik kırmızı kan hücrelerinin yırtılmasının hemoglobinin kan akışına girmesine neden olur, bu daha sonra böbrekler tarafından süzülür ve idrarda çökelir.
Ayrıca, hemoglobinüri varlığı ile ilişkili olası durumlar arasında dikkat edilmelidir:
- Akut glomerülonefrit (böbrek glomerüllerinin akut enflamasyonu);
- İdrar yolu tümörleri;
- Orak hücreli anemi;
- Cooley hastalığı;
- Hemolitik-üremik sendrom;
- Kalp kapak protezi bozukluğu;
- Kurşun maruz kalma;
- Böbrek taşı;
- Kronik böbrek yetmezliği;
- Renal hücreli karsinom;
- Yaygın intravasal pıhtılaşma (CID);
- Trombotik trombositopenik purpura;
- İdrar yolu tüberkülozu.
Gebelikte Hemoglobinüri
Gebelikte hemoglobin izlerinin yanı sıra idrarda sistite bağlı olabilen kan bulunması normal olabilir.
Bununla birlikte, eğer değerler önemli ölçüde artarsa, gestozun bir belirtisi olabilir.
Klinik sendromlarda idrarda hemoglobin
Diğer durumlarda, hemoglobin idrarda periyodik olarak, aşağıdaki gibi klinik sendromlar bağlamında belirir:
- Stres veya yürüyüş hemoglobinüri : dik ve uzun süreli fiziksel eforlardan sonra bilinmeyen nedenlerden dolayı kendini dik konumda gösterir. Bu durumu geliştirme eğiliminde olan koşu ve koşu yapan sporcular ve uzun süre boyunca çalışan ve fiziksel açıdan zorlu fiziksel aktivitelerle uğraşan sporculardır (örneğin pnömatik çekiç kullanımı). Stres veya yürüyüş hemoglobinüri özellikle bu aktiviteler dehidratasyon koşullarında gerçekleşiyorsa ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, bu durum iyi huyludur ve fenomen kendiliğinden kaybolma eğilimindedir.
- Paroksismal soğuk hemoglobinüri: hemoglobinürik kriz vücudun veya bir bölümünün düşük sıcaklıklara maruz kalmasından sonra ortaya çıkar. Bu durum genellikle luetic enfeksiyonla ilişkilidir, ancak idiyopatik veya diğer viral ve bakteriyel enfeksiyonlara bağlı olabilir.
Soğuk paroksismal hemoglobinüri, düşük sıcaklıklarda kırmızı kan hücrelerine bağlanan ve hemolitik aktivitesini 37 ° C'de uygulayan belirli bir maddenin plazmasındaki hemolizinin varlığından kaynaklanır.
- Paroksismal nokturnal hemoglobinüri : Genetik hastalık, uyku ile yakından ilgili olduğu için denilen genetik hastalıktır, böylece sabah salınan idrar, hemoglobin varlığından dolayı uyanırken koyulaşır. Bu durum kırmızı kan hücrelerinin edinilmiş bir kusuruyla ilişkilidir ve bu da onları farklı etkenlere karşı daha duyarlı hale getirir (muhtemelen uyku sırasında oluşan kanın pH'ının değiştirilmesi).
Hastalık sinsice, çoğunlukla genç deneklerde başlar ve enfeksiyonlar, kan transfüzyonları, cerrahi prosedürler ve farklı ilaç türleri ile daha da kötüleşebilir. Evrim kronik ve yavaştır ve tezahürlerin ciddiyeti durumdan duruma farklılık göstermektedir.
Muhtemel ilişkili semptomlar
Hemoglobinüri mevcudiyetinde, idrar, iki pigmentin orantılı konsantrasyonuyla ilişkili olarak, mor ila kahverengi arasında değişen bir renge sahiptir: oksihemoglobin (parlak kırmızı) ve mehaemoglobin (kırmızı-kahverengi).
Bu fenomene, hemoglobinüriyi tetikleyen patolojiyle ilişkili olacak bir dizi başka semptom eşlik edebilir:
- Baş ağrısı;
- Genel halsizlik;
- Secde duygusu;
- Ateş;
- titreme;
- Cilt solukluğu;
- Dalağın büyümesi (splenomegali);
- taşikardi;
- Kısa veya sert nefes;
- Karın ağrısı ve alt ekstremite.
Böbreğin içinden geçen hemoglobin, böbrek tübüllerinin içine çökerek bazen böbrek tıkanması ve üremiye neden olan ciddi değişikliklere neden olabilir.
Düşük Hemoglobin
Kural olarak, idrarda hemoglobin yoktur.
Bu nedenle, düşük bir konsantrasyonun bile ileri araştırmaların yürütülmesine yol açması gerekir. Bununla birlikte, kırmızımsı bir idrar bulmak, bazı ilaçların veya belirli gıdaların alımına bağlı olabileceğinden derhal bir alarm oluşturmamalıdır.
Ölçmek için nasıl
Hemoglobinin varlığı idrarın sitolojik incelemesi ile derinleştirilmelidir. Uygulamada, "panoptik renklendirme" olarak adlandırılan belirli bir prosedür yapıldıktan sonra, idrarla yayılan hücrelerin mikroskopik bir incelemesi gerçekleştirilir.
hazırlık
İdrarda hemoglobinin değerlendirilmesi için, sabahları az miktarda idrar toplamak, oruç tutmak, doğru bir hijyen sağladıktan sonra ve ilk emisyonu bıraktıktan sonra (bunlar dışında bulunan mikropları içerebilen) gereklidir. üriner sistem).
Kadınlarda, sınava adet döneminden uzağa gitmek iyi olur.
İdrar steril bir kapta toplanmalı, hemen sonra dikkatlice kapatılmalı ve kısa bir süre içinde laboratuara alınmalıdır.
Sonuçların Yorumlanması
Hemoglobinüri mevcudiyetinde, sebebini belirlemek ve tedaviyi hazırlamak için doktorunuza başvurmak her zaman iyidir.
İdrarda hemoglobin nedenleri
Normal koşullarda bulunmayan idrarda hemoglobinin bulunması, dolaşımda hasarlı hücrelerde bulunan hemoglobini serbest bırakan hemolitik işlemlerin (kırmızı kan hücrelerinin tahrip olması) tipik sonucudur.
Bu pigmentin konsantrasyonları özellikle haptoglobini doyurmak, endotel retikulum sisteminin geri kazanım ve imha sistemleri ve proksimal tübülün emme kapasitesi gibi yüksek seviyelere ulaştığında, hemoglobin idrarın içine geçer.
En sık görülen hemoglobinüri nedenleri arasında hatırladığımız:
- Akut glomerülonefrit;
- Genişletilmiş yanıklar;
- Böbrek tümörleri;
- sıtma;
- Paroksismal nokturnal hemoglobinüri;
- piyelonefrit;
- Böbrek enfarktüsü;
- Orak hücreli anemi;
- İdrar yolu tüberkülozu;
- Otoimmün hemolitik anemi;
- CID (yayılmış intravasal pıhtılaşma);
- Hemolitik üremik sendrom;
- Uyumsuz kan transfüzyonlarına reaksiyonlar;
- İlaç immünoemolitik anemileri (örneğin, metil-dopa veya penisilin);
- Soğuk hemoglobinüri;
- favism;
- Kardiyak kapak protezi arızası;
- Yoğun ve uzun süreli fiziksel eforlar (koşucu, yürüyüşçü ve uzun süre pnömatik çekiç kullananlar için tipik olan stres hemoglobinüri).
Hemoglobinüri tedavisi temelde etiyolojiktir, yani menşe nedenlerinin tedavisine yöneliktir.
