Distoni: Sınıflandırma

Distoninin tanımı

Distoni, maalesef yaşlılık döneminde sıklıkla kötüleşmek üzere olan heterojen bir motor-kas hastalıkları grubudur. İstemsiz spazmlar ve kas yapısının kasılmaları, konuyu rahatsız edici, anormal ve tuhaf konumların yanı sıra postural, bazen ağrılı kıvrımlar almaya zorlar. Halen teşhis edilmiş olan çeşitli distoni tipleri göz önüne alındığında, bu makale yalnızca distonik formların sınıflandırılmasına adanacaktır.

Genel sınıflandırma

Distoni, aşağıda tablo * 'da özetlenen her biri diğer alt kategorilere ayrılan üç büyük gruba ayrılabilir. Distoniler aşağıdakilere göre kataloglanır:

• Konum, yani, distoniden (fokal distoni) etkilenen çeşitli anatomik bölgelerin ilgisine dayanarak
• Hareket bozukluğunun başlangıcı yaşı (genelleşmiş distoni)
• Tetikleme nedeni (ikincil distoni)

Odak distonileri

Birkaç fokal distoni türü sınıflandırdık: hareketteki bu değişimler erişkinlere özgü gibi gözüküyor ve bebeklerin etkilenmesi neredeyse imkansız. Konunun karmaşıklığı göz önüne alındığında, sonraki bölümün tamamı odak distonisine ayrılacak.

Genelleştirilmiş dishoniler

Distoninin sınıflandırılması karmaşıktır ve bir formu diğerinden ayırmak her zaman mümkün değildir; Öyle ki, bazı yazarlar, düzgün bir şekilde adlandırılan genelleştirilmiş distoniden değil, genel idiyopatik distoniden bahsediyor, böylece ikincil tip distonik karakterleri bu kategoriye karıştırıyorlar.

Bununla birlikte, genelleştirilmiş formlar odak ve segmental formlardan çok daha şiddetli ve hızlı bir başlangıç ​​gösterir. Ayrıca, fokal formların hedefi yetişkinler tarafından temsil edilirse, 6 ila 10 yaş arası çocuklar genelleşmiş distoni riski altındadır. 1988'de, 762 distonik hastadan oluşan bir örnek üzerinde bir çalışma (Fahn tarafından yapılan vaka incelemesi) yapılmıştır: bunların% 14'ünde genelleştirilmiş distoni, % 52 fokal distoni ve geri kalan% 34'ünde multifokal-segmental distoni olduğu ortaya çıkmıştır.

Genelleştirilmiş distoninin mükemmel şekilde kas distoninin deforme olma semptomlarını ( gangliyo ve hareket bozukluklarından, A. Albanese tarafından) içerdiğine inanılmaktadır.

İkincil boyalar

Gördüğümüz gibi idiyopatik, semptomatik ve iyatrojenik diskineziler sekonder tip distinler olarak sınıflandırılır. Semptomatik formda, diskinezi mevcut tek hastalık değildir, çünkü beyin tabanının çekirdeğinin dahil olduğu dejeneratif-metabolik hastalıkların bir sonucudur; Aksi halde, tetikleme nedeninin tam olarak tanımlanmadığı idiyopatik distonide, istemsiz kas spazmları hastaya tanı konulan tek semptomu temsil eder [www.distonia.it]. İdiyopatik distoninin teşhisi daha kesin olmalıdır, çünkü idiyopatik formların en önemli üç casus faktörü olarak kabul edilen titreme, tikler ve motor etkilerin araştırılması şarttır. Son zamanlarda, idiyopatik distoninin bir alt kategorisi olan dalgalı distoninin tezahüründe yer alan gen tanımlanmıştır.

İdiopatik distoninin negatif anlamındaki patolojik evrim, birçok yazar tarafından çocukluk ve ergenlik döneminde ilk kez ortaya çıktığında "fırtınalı" olarak tanımlanmaktadır. Yaşla birlikte, distoni semptomları stabilize olmuş gibi görünür ve bazı hastalarda hastalık semptomları soluyor ve yatıştırır.